Anomalien des Harnleiters

Harnleiteranomalien stellen eine relativ häufige Erkrankung des Urogenitalsystems dar. Sie machen 13,4 % der Nieren- und Harnleiterfehlbildungen aus.

Die Klassifizierung von Harnleiteranomalien basiert auf Merkmalen wie Anzahl, Lage, Form und Struktur. Heute ist die auf dem 2. Allunionskongress der Urologen 1978 verabschiedete Klassifikation allgemein anerkannt:

• Anomalien der Nierenanzahl (Aplasie, Verdoppelung, Verdreifachung usw.);
• Anomalien der Nierenlage (retrovaler Ureter, retroilealer Ureter, Ektopie der Harnleiteröffnung);
• Anomalien der Nierenform (korkenzieherförmiger, ringförmiger Harnleiter);
• Nierenstrukturanomalien (Nierenhypoplasie, neuromuskuläre Dysplasie, einschließlich Achalasie, Megaureter, Hydroureteronephrose, Divertikelklappen, Ureterozele).

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Formen

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Anomalien in der Anzahl der Harnleiter

Eine Aplasie (Agenesie) des Harnleiters ist eine äußerst seltene Anomalie. Die bilaterale Anomalie ist in der Regel mit einer bilateralen Nierenagenesie verbunden, seltener mit einer bilateralen multizystischen Niere. Sie ist mit dem Leben nicht vereinbar.

Die Ureterduplikation ist die häufigste angeborene Anomalie der Harnwege. Dabei sammelt ein Harnleiter den Urin aus der oberen Nierenhälfte, der andere aus der unteren. Typischerweise ist die obere Hälfte kleiner und besteht im Durchschnitt nur aus zwei bis drei Kelchen. Die Ureterduplikation kann vollständig (Ureterduplex) oder unvollständig (Ureterfissus) sein. Eine unvollständige Ureterduplikation liegt vor, wenn sich der Ductus mesonephricus (vor der Verschmelzung mit dem metanephrogenen Blastem) vorzeitig in Äste aufteilt. Diese Teilung kann im distalsten oder proximalsten Bereich des Harnleiters beginnen.

Eine vollständige Duplikation entsteht durch die Bildung zweier Mesonephrosgänge auf einer Seite, die zum metanephrogenen Blastem gerichtet sind. Nach dem Meyer-Weigert-Gesetz tritt der Harnleiter der oberen Hälfte tiefer und medialer in die Blase ein (ektopischer Harnleiter) als der Harnleiter, der die untere Hälfte drainiert (orthotopischer Harnleiter). Bei einer Duplikation verlaufen beide Harnleiter üblicherweise in einem Faszienbett. Diese Art von Anomalie wird im Abschnitt über Anomalien der Nierenanzahl ausführlich beschrieben. Eine Verdreifachung der Harnleiter ist äußerst selten.

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Anomalien der Position der Harnleiter

Der retrokavale Ureter ist eine relativ seltene Fehlbildung (0,21 %), bei der der rechte Ureter (oberes und teilweise mittleres Drittel) die untere Hohlvene auf Höhe von L3-4 spiralförmig umschließt. Der retroiliakale Ureter ist eine äußerst seltene Anomalie, bei der sich der Ureter hinter der gemeinsamen oder äußeren Beckenvene befindet. Die Ausscheidungsurographie zeigt normalerweise eine J-förmige Biegung des oberen Drittels des Ureters aufgrund einer Obstruktion im retrokavalen Abschnitt, und nur eine retrograde Ureterographie kann eine S-förmige Biegung erkennen. Die Kavographie liefert keine zusätzlichen Informationen, CT und MRT helfen auch bei der Erkennung von Uro-Vasal-Konflikten. Bei Bedarf kann die CT eine Alternative zur retrograden Ureterographie sein. Die Spiral-CT ermöglicht die Visualisierung des Harnleiterverlaufs. Diese Anomalien manifestieren sich durch die Entwicklung einer Ureterohydronephrose. Die Behandlung zielt darauf ab, die Urodynamik wiederherzustellen, indem der retrokavale oder retroileale Abschnitt des Ureters deaktiviert wird. Es wird sowohl offen als auch laparoskopisch durchgeführt.

Bei der Ektopie der Harnleiteröffnung handelt es sich um eine Anomalie an der Stelle einer oder zweier Harnleiteröffnungen in der Blase oder extravesikal.

M. E. Campbell (1970) stellte bei der Autopsie von 19.046 Kindern (0,053 %) in 10 Fällen eine Ektopie der Öffnung fest. In 80 % der Fälle ist die Ektopie mit einer Harnleiterverdoppelung verbunden. Das klinische Bild hängt vom Eintrittsort der ektopischen Öffnung und dem Zustand des Harnleiters ab. Der Eintritt der Harnleiteröffnung in die Harnröhre, Vagina, Gebärmutter und die äußeren weiblichen Geschlechtsorgane geht mit unkontrolliertem Urinverlust vor dem Hintergrund einer anhaltenden Urinausscheidung einher. Der Eintritt des Harnleiters in die Blase oberhalb des Harnröhrenschließmuskels, in die Samenblase, den Samenleiter oder den Darm geht nicht mit Urinverlust einher und weist möglicherweise keine charakteristischen Symptome auf oder ist nicht von langfristigen entzündlichen Erkrankungen der inneren Geschlechtsorgane begleitet.

In den meisten Fällen ist eine Ektopie mit einer Ureterohydronephrose assoziiert. Es ist zu beachten, dass Ultraschall und Ausscheidungsurographie nur die Diagnose einer Ureterohydronephrose ermöglichen. MSCT und MRT helfen bei der Diagnosestellung auch bei stark eingeschränkter Nierenfunktion. Chirurgische Behandlung. Ureterozystostomie bei terminaler Harnleiterstriktur. Hemi- oder Nephrektomie bei terminalen Veränderungen der Niere und UUT.

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Anomalien der Struktur und Form der Harnleiter

Der Korkenzieherharnleiter oder Ringharnleiter ist eine äußerst seltene Anomalie. M. E. Campbell entdeckte sie nur zweimal bei der Autopsie von 12.080 Kindern. Sie äußert sich in einer spiralförmigen Rotation des Harnleiters um die Niere über mehr als eine Umdrehung sowie in einer Hydronephrose. Sie ist mit einer Striktur der Harnleitermündung verbunden.

Eine Harnleiterhypoplasie geht meist mit einer Hypoplasie der entsprechenden Niere oder ihrer Hälfte einher, wenn eine Duplikation mit multizystischer Nierendysplasie vorliegt. Der Harnleiter ist ein dünner Schlauch mit reduziertem Durchmesser. Er kann stellenweise obliteriert sein.

Ureterstenosen sind keine Seltenheit. Am häufigsten sind Stenosen im ureteropelvinen Übergang, dem vesikoureteralen Segment (VUS), lokalisiert, seltener an der Kreuzung mit den Beckengefäßen. Eine Unterscheidung zwischen angeborenen und erworbenen Strikturen ist klinisch und histologisch meist nicht möglich. Die Behandlung erfolgt chirurgisch und zielt bei Erhalt der Nierenfunktion auf die Wiederherstellung der Urodynamik ab. Bei terminalen Veränderungen wird eine Nephrektomie durchgeführt.

Ureterklappen sind eine Verdoppelung der Urothelmembran. Manchmal bestehen klappenartige Falten aus allen Schichten der Harnleiterwand. Sie befinden sich üblicherweise im peripelvinen, pelvinen und perivesikalen Bereich des Harnleiters. Die Anomalie ist relativ selten und tritt bei beiden Geschlechtern gleichermaßen auf, sowohl rechts als auch links. Sie manifestiert sich als Störung des Harnabflusses aus der Niere mit der Entwicklung einer Ureterohydronephrose. Die Behandlung erfolgt in der Regel chirurgisch.

Das Ureterdivertikel ist eine hohle Formation, die mit dem Lumen des Harnleiters verbunden ist und sich fast immer im unteren Drittel befindet. Es ist selten. Es kann mehrere Fälle geben. Die Wand des Divertikels enthält nur entfernt die gleichen Elefanten wie der Harnleiter. Die Diagnose eines Ureterdivertikels basiert auf Ausscheidungsurogrammdaten, die einen sphärischen oder sackförmigen Schatten im Beckenabschnitt des Harnleiters zeigen.

Ureterozele ist eine zystische Erweiterung des intravesikalen Harnleiterabschnitts. Dabei handelt es sich um einen Entwicklungsdefekt der Wände des distalen Harnleiters in Form einer Erweiterung des intravesikalen Abschnitts, der zystisch in die Blasenhöhle hineinragt und den Harndurchgang verhindert. Die Wand der Ureterozele ist mit der Blasenschleimhaut bedeckt und besteht aus allen Schichten der Harnleiterwand. Von innen ist die zystische Formation mit der Harnleiterschleimhaut ausgekleidet.

Ureterozelen sind ein häufiger Entwicklungsdefekt (1,6 % aller Nieren- und Harnwegsanomalien). Sie können ein- oder beidseitig auftreten. Ureterozelen eines der doppelten Harnleiter sind sehr häufig. Ursachen für Ureterozelen sind eine Unterentwicklung des neuromuskulären Apparates des distalen Harnleiters mit verengter Öffnung. In der Kinderurologie sind 80 % aller Ureterozelen ektopisch, während in der Erwachsenenpraxis orthotope Ureterozelen häufiger sind, da ektopische Ureterozelen den Harnabfluss aus der Niere stärker stören und zum Absterben des Parenchyms führen. Daher überwiegt die Anzahl solcher Patienten in kinderurologischen Kliniken.

Eine orthotope Ureterozele kann die Urodynamik über längere Zeit nicht beeinträchtigen und erfordert daher keine Korrektur. Die Diagnose dieses Defekts ist heute nicht schwierig. Am häufigsten wird eine Ureterozele mittels Ultraschall erkannt. Bei Bedarf können Ausscheidungsurographie, retrograde Zystographie zur Erkennung von VUR, CT, MSCT, MRT und Magnetresonanzurographie eingesetzt werden. Anschließend wird eine Ausscheidungsurographie mit absteigender Zystographie durchgeführt. Röntgenaufnahmen zeigen eine runde Kontrastverstärkung in der Blase an der Stelle der Uretereneinmündung. Auch in MSCT und MRT ist ein runder Hohlraum deutlich erkennbar, der in das Lumen der Blase hineinragt.

Es gibt zwei Standpunkte zur Behandlung der Ureterozele. Der erste befürwortet offene Operationen, der zweite die endoskopische Dissektion. Plastische Operationen können wie folgt sein:

• einzeitige Ureterozystostomie mit Dissektion der Ureterozele, auch bei praktisch nicht funktionierender Niere oder deren Hälfte;
• Pyelo- oder Uretero-Ureterostomie mit erhaltener Nierenfunktion mit oder ohne Exzision (Dissektion) der Ureterozele;
• Heminephrektomie mit oder ohne Exzision (Dissektion) der Ureterozele.

Diese Taktik wird von den meisten Kinderurologen verfolgt. Das Hauptargument für „offene“ Operationen ist die hohe Wahrscheinlichkeit von VUR (30 %) nach endoskopischer Dissektion einer Ureterozele, insbesondere bei ektopischer Lage. Befürworter der endoskopischen Dissektion, die erstmals von I. Zielinski (1962) vorgeschlagen wurde, stimmen der Wahrscheinlichkeit von VUR zu. Im Falle von VUR schlagen sie rekonstruktive Operationen vor, die bei einem Drittel der Patienten notwendig werden. In diesem Fall dient die endoskopische Dissektion als erste Behandlungsstufe, um die UUT-Dilatation etwas zu verringern und so die anschließende plastische Chirurgie zu erleichtern. Das Fehlen urodynamischer Störungen und klinischer Manifestationen einer Obstruktion bei 52,38 % der Patienten ermöglicht eine dynamische Beobachtung ohne chirurgische Korrektur.

Nieren- und Harnwegsanomalien erweisen sich häufig als prädisponierender Faktor für die Entwicklung von Ureterohydro- und Hydronephrose, Nierentumoren, Urolithiasis und akuter Pyelonephritis. Gleichzeitig sind die Diagnose und Behandlung solcher Patienten mit erheblichen Schwierigkeiten verbunden, da manche Defekte mit einer Krankheit verwechselt werden können und umgekehrt. All dies kann zu Diagnose- und Therapiefehlern führen. Darüber hinaus beeinflussen die meisten Anomalien die Behandlungstaktik und erschweren chirurgische Eingriffe.

Dank der Einführung nicht-invasiver und minimal-invasiver Diagnosemethoden und verschiedener endoskopischer Möglichkeiten ist es heute möglich, nicht nur die Art des Defekts anhand indirekter Anzeichen zu bestimmen, sondern auch die aufgetretenen pathologischen Prozesse detailliert zu untersuchen sowie den Zustand benachbarter Organe und deren Zusammenhang mit abnorm entwickelten Nieren und Harnwegen zu beurteilen. Es ist offensichtlich, dass sich die Konzepte der Nieren- und Harnwegsanomalien in einem neuen Entwicklungsstadium befinden. Moderne Behandlungstaktiken unterscheiden sich von denen vor 5-10 Jahren. Die hohe Inzidenz von Nieren- und Harnwegsanomalien und die Komplexität offener chirurgischer Eingriffe vor diesem Hintergrund machten die Einführung neuer minimal-invasiver Behandlungsmethoden erforderlich.

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