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Antiphospholipid-Syndrom - Klassifizierung
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Es gibt primäre und sekundäre Antiphospholipid-Syndrome. Die Entwicklung des sekundären Antiphospholipid-Syndroms ist mit Autoimmun-, Krebs- und Infektionskrankheiten sowie mit der Wirkung bestimmter Medikamente und toxischer Substanzen verbunden.
Ein primäres Antiphospholipid-Syndrom kann auch dann in Betracht gezogen werden, wenn die oben aufgeführten Erkrankungen und Zustände nicht vorliegen.
Eine Reihe von Autoren unterscheidet das sogenannte katastrophale Antiphospholipid-Syndrom, das durch ein plötzliches und sich schnell entwickelndes Multiorganversagen gekennzeichnet ist, meist als Reaktion auf provozierende Faktoren (Infektionskrankheiten oder chirurgische Eingriffe). Das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom ist gekennzeichnet durch: akutes Atemnotsyndrom, zerebrovaskuläre und koronare Durchblutungsstörungen; Benommenheit, Desorientierung; mögliche Entwicklung einer akuten Nieren- und Nebenniereninsuffizienz, Thrombose großer Gefäßstämme. Ohne rechtzeitige Behandlung erreicht die Sterblichkeit 60 %.
Klassifikation des Antiphospholipid-Syndroms (Alekberova ZS, Nasonov EL, Reshetnyak TM, 2000)
Klinische Varianten
- Primäres Antiphospholipid-Syndrom.
- Sekundäres Antiphospholipid-Syndrom bei:
- rheumatische und Autoimmunerkrankungen;
- bösartige Neubildungen;
- Medikamenteneinnahme;
- Infektionskrankheiten;
- bei Vorliegen anderer Gründe.
- Weitere Optionen:
- katastrophales Antiphospholipid-Syndrom;
- eine Reihe von mikroangiopathischen Syndromen (thrombotische thrombozytopenische Purpura, hämolytisches urämisches Syndrom, HELLP-Syndrom);
- Hypothrombinämie-Syndrom;
- disseminierte intravasale Koagulopathie;
- Antiphospholipid-Syndrom in Kombination mit Vaskulitis.
Serologische Varianten des Antiphospholipid-Syndroms
- Seropositives Antiphospholipid-Syndrom mit Vorhandensein von Anticardiolipin-Antikörpern und/oder Lupus-Antikoagulans.
- Seronegatives Antiphospholipid-Syndrom:
- bei Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern, die mit Phosphatidylcholin reagieren;
- bei Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern, die mit Phosphatidylethanolamin reagieren; ✧ bei Vorhandensein von (32-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängigen Antiphospholipid-Antikörpern.