Aortendissektion

Bei einer Aortendissektion dringt Blut durch Risse in der Innenauskleidung der Aorta ein, wobei es zur Dissektion der Innen- und Mittelauskleidung und zur Entstehung eines falschen Lumens kommt.

Intimarisse können primär oder sekundär sein und durch Blutungen in der Media entstehen. Eine Dissektion kann überall in der Aorta auftreten und sich proximal und distal auf andere Arterien ausdehnen. Hypertonie ist ein wichtiger ätiologischer Faktor. Zu den Symptomen einer Aortendissektion gehören starke, plötzlich auftretende Brust- oder Rückenschmerzen. Eine Dissektion kann zu einer Aorteninsuffizienz und einer Gefäßschädigung in den Arterienästen führen. Die Diagnose einer Aortendissektion wird mithilfe bildgebender Verfahren gestellt (z. B. transösophageale Echokardiographie, Computertomographie mit Angiographie, Magnetresonanztomographie, Kontrastaortographie). Die Behandlung einer Aortendissektion umfasst immer eine strenge Blutdruckkontrolle und regelmäßige Untersuchungen zur Überwachung der Dissektionsdynamik. Eine chirurgische Behandlung des Aortenaneurysmas und der Ersatz durch ein synthetisches Transplantat sind bei einer aufsteigenden Aortendissektion und bestimmten absteigenden Aortendissektionen erforderlich. Ein Fünftel der Patienten stirbt vor Erreichen des Krankenhauses und etwa ein Drittel stirbt an chirurgischen und perioperativen Komplikationen.

Anzeichen einer Dissektion finden sich bei etwa 1-3 % aller Autopsien. Besonders gefährdet sind Vertreter der Negroid-Rasse, Männer, ältere Menschen und Menschen mit Bluthochdruck. Die höchste Inzidenz liegt im Alter von 50-65 Jahren und bei Patienten mit angeborenen Bindegewebsanomalien (z. B. Marfan-Syndrom) im Alter von 20-40 Jahren.

Die Aortendissektion wird anatomisch klassifiziert. Das am weitesten verbreitete Klassifikationssystem, DeBakey, unterscheidet folgende Typen:

• Dissektionen, die in der aufsteigenden Aorta beginnen und sich mindestens bis zum Aortenbogen erstrecken, manchmal darunter (Typ I, 50 %);
• Dissektionen, die an der aufsteigenden Aorta beginnen und auf diese beschränkt sind (Typ II, 35 %);
• Dissektionen, die in der absteigenden Brustaorta unterhalb des Ursprungs der linken Arteria subclavia beginnen und sich distal oder (seltener) proximal erstrecken (Typ III, 15 %).

In der einfacheren Stanford-Klassifikation wird zwischen einer aufsteigenden Aortendissektion (Typ A) und einer absteigenden Aortendissektion (Typ B) unterschieden.

Obwohl eine Dissektion überall in der Aorta auftreten kann, tritt sie am häufigsten in der distalen aufsteigenden Aorta (innerhalb von 5 cm der Aortenklappe) oder der absteigenden thorakalen Aorta (direkt hinter dem Ursprung der linken Arteria subclavia) auf. Gelegentlich ist die Dissektion auf bestimmte einzelne Arterien beschränkt (z. B. Koronararterien oder Halsschlagadern), was in der Regel bei schwangeren oder postpartalen Frauen auftritt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Was verursacht eine Aortendissektion?

Eine Aortendissektion tritt immer im Rahmen einer vorbestehenden Degeneration der Aortenmedia auf. Ursachen sind Bindegewebserkrankungen und Verletzungen. Atherosklerotische Risikofaktoren, insbesondere Bluthochdruck, tragen bei mehr als zwei Dritteln der Patienten dazu bei. Nach einem Riss der Intima, der bei manchen Patienten das primäre Ereignis ist und bei anderen als Folge einer Blutung in die Media auftritt, tritt Blut in die Media ein und erzeugt einen falschen Kanal, der den distalen oder (seltener) proximalen Abschnitt der Arterie erweitert.

Dissektionen können durch eine distale Intimaruptur wieder mit dem Lumen kommunizieren und so den systemischen Blutfluss aufrechterhalten. In solchen Fällen treten jedoch in der Regel schwerwiegende Folgeerscheinungen auf: Unterbrechung der Blutversorgung abhängiger Arterien (einschließlich der Koronararterien), Aortenklappendilatation und -insuffizienz, Herzinsuffizienz und tödliche Ruptur der Aorta durch die Adventitia in das Perikard oder die linke Pleurahöhle. Akute Dissektionen und solche, die weniger als zwei Wochen alt sind, verursachen diese Komplikationen am häufigsten; das Risiko sinkt nach zwei Wochen oder länger, wenn überzeugende Hinweise auf eine Thrombose des falschen Lumens und einen Verlust der Kommunikation zwischen den wahren und falschen Gefäßen vorliegen.

Zu den Varianten der Aortendissektion gehören die Trennung von Intima und Media durch ein inneres Hämatom ohne sichtbaren Intimariss, ein Riss der Intima und eine Ausbeulung ohne Hämatom oder falsches Lumen sowie eine Dissektion oder ein Hämatom aufgrund der Ulzeration einer atherosklerotischen Plaque. Diese Varianten gelten als Vorläufer der klassischen Aortendissektion.

Symptome einer Aortendissektion

Typischerweise treten plötzliche, quälende Schmerzen im präkordialen oder interskapulären Bereich auf, die oft als „reißend“ oder „zerreißend“ beschrieben werden. Der Schmerz wandert oft von der ursprünglichen Stelle weg, wenn sich die Dissektion in der Aorta ausbreitet. Bis zu 20 % der Patienten werden aufgrund starker Schmerzen, Reizung der Aortenbarorezeptoren, extrakranieller Hirnarterienobstruktion oder Herzbeuteltamponade ohnmächtig.

Manchmal entwickeln Patienten Anzeichen eines Schlaganfalls, Herzinfarkts, Darminfarkts, einer Paraparese oder Querschnittslähmung aufgrund einer beeinträchtigten Blutversorgung des Rückenmarks sowie einer Extremitätenischämie aufgrund eines akuten distalen Arterienverschlusses.

Etwa 20 % der Patienten haben ein teilweises oder vollständiges Defizit des zentralen arteriellen Pulses, der ansteigen und abnehmen kann. Der Blutdruck in den Extremitäten kann schwanken, manchmal um mehr als 30 mmHg, was auf eine schlechte Prognose hinweist. Bei etwa 50 % der Patienten mit proximaler Dissektion ist ein Geräusch einer Aorteninsuffizienz zu hören. Periphere Symptome einer Aorteninsuffizienz können vorhanden sein. Gelegentlich entwickelt sich infolge einer schweren Aorteninsuffizienz eine Herzinsuffizienz. Das Eindringen von Blut oder entzündlicher seröser Flüssigkeit in den linken Pleuraspalt kann Symptome eines Pleuraergusses verursachen. Der Verschluss einer Arterie in einer Extremität kann Anzeichen einer peripheren Ischämie oder Neuropathie hervorrufen. Der Verschluss einer Nierenarterie kann Oligurie oder Anurie verursachen. Pulsus paradoxus und Spannung in der Jugularvene können bei einer Herzbeuteltamponade auftreten.

Diagnose einer Aortendissektion

Eine Aortendissektion sollte bei Patienten mit Brustschmerzen, in den hinteren Brustbereich ausstrahlenden Schmerzen, unerklärlichen Synkopen oder Bauchschmerzen, Schlaganfall oder akuter Herzinsuffizienz vermutet werden, insbesondere bei unterschiedlichem Puls oder Blutdruck in den Extremitäten. Bei solchen Patienten ist eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs erforderlich: Bei 60–90 % ist der mediastinale Schatten erweitert, meist mit einer umschriebenen Konvexität, die die Stelle des Aneurysmas zeigt. Häufig findet sich ein linksseitiger Pleuraerguss.

Wenn die Röntgenaufnahme des Thorax den Verdacht auf eine Dissektion erweckt, wird unmittelbar nach Stabilisierung des Patienten eine transösophageale Echokardiographie (TEE), eine Computertomographie-Angiographie (CTA) oder eine Magnetresonanz-Angiographie (MRA) durchgeführt. Der Befund einer rupturierten Intima und eines Doppellumens bestätigt die Dissektion.

Die volumetrische Multipositions-TEE hat eine Sensitivität von 97–99 % und erreicht in Kombination mit der M-Mode-Echokardiographie eine nahezu 100%ige Diagnosesicherheit. Die Untersuchung kann am Patientenbett in weniger als 20 Minuten durchgeführt werden, ohne dass Kontrastmittel verwendet werden muss. Ist keine TEE verfügbar, wird eine CTA empfohlen; deren Diagnosewert liegt bei 100 % bei positivem und 86 % bei negativem Ergebnis.

Die MRA weist eine nahezu 100%ige Sensitivität und Spezifität für die Aortendissektion auf, ist jedoch zeitaufwändig und für die Intensivmedizin ungeeignet. Sie wird wahrscheinlich am besten bei stabilen Patienten mit subakuten oder chronischen Brustschmerzen eingesetzt, wenn der Verdacht auf eine Dissektion besteht.

Die Kontrastangiographie ist die Methode der Wahl zur Vorbereitung eines chirurgischen Eingriffs. Neben der Feststellung des Vorhandenseins und des Ausmaßes einer Dissektion werden der Schweregrad der Aorteninsuffizienz und das Ausmaß der Beteiligung der Hauptäste der Aorta beurteilt. Die Aortographie hilft festzustellen, ob eine gleichzeitige Koronararterien-Bypass-Operation erforderlich ist. Eine Echokardiographie ist ebenfalls erforderlich, um eine Aorteninsuffizienz zu erkennen und die Notwendigkeit einer gleichzeitigen Aortenklappenreparatur oder eines gleichzeitigen Aortenklappenersatzes zu bestimmen.

Ein EKG wird fast immer angeordnet. Die ermittelten Werte variieren jedoch von normal bis deutlich abnorm (bei akutem Koronararterienverschluss oder Aorteninsuffizienz), sodass die Untersuchung keinen diagnostischen Wert hat. Die Untersuchung löslicher Elastinfragmente und Myosin-Schwerketten glatter Muskelzellen wird derzeit untersucht; sie erscheint vielversprechend, ist aber meist nicht verfügbar. Serum-CPK-MB und Troponin können helfen, eine Aortendissektion von einem Myokardinfarkt zu unterscheiden, außer in Fällen, in denen die Dissektion einen Myokardinfarkt verursacht.

Routinemäßige Laboruntersuchungen können eine leichte Leukozytose und Anämie aufdecken, wenn Blut aus der Aorta austritt. Eine erhöhte LDH-Aktivität kann ein unspezifisches Zeichen für eine Beteiligung der Mesenterialarterie oder der Beckenarterie sein.

Im Stadium der frühen Diagnosesuche ist eine Konsultation mit einem Herz-Thorax-Chirurgen erforderlich.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandlung der Aortendissektion

Verstirbt der Patient nicht unmittelbar nach der Aortendissektion, sollte er auf der Intensivstation stationär unter Überwachung des intraarteriellen Drucks aufgenommen werden. Ein permanenter Harnkatheter dient zur Überwachung der ausgeschiedenen Urinmenge. Eine Blutgruppenbestimmung ist notwendig: Während der Operation werden voraussichtlich 4 bis 6 Packungen Erythrozytenkonzentrate benötigt. Hämodynamisch instabile Patienten sollten intubiert werden.

Mit der Gabe von Medikamenten zur Senkung von Blutdruck, Arterienwandspannung, Ventrikelkontraktilität und Schmerz wird sofort begonnen. Der systolische Blutdruck sollte bei <110 mmHg oder auf einem niedrigeren Niveau gehalten werden, um den erforderlichen zerebralen, koronaren und renalen Blutfluss aufrechtzuerhalten. Normalerweise wird initial ein Betablocker verwendet. 0,5 mg Propranolol werden alle 3-5 Minuten intravenös in Dosen von 1-2 mg verabreicht, bis die Herzfrequenz auf 60-70 Schläge pro Minute gesunken ist oder die volle Dosis von 0,15 mg/kg erreicht ist. Die Verabreichungsdauer sollte mehr als 30-60 Minuten betragen. In solchen Dosen verringert das Medikament die Ventrikelkontraktilität und wirkt den reflektorischen chronotropen Effekten von Nitroprussid-Natrium entgegen. Die Verabreichung von Propranolol kann bei diesem Behandlungsschema alle 2-4 Stunden wiederholt werden, um die Blockade aufrechtzuerhalten. Patienten mit COPD oder Asthma können mehr kardioselektive Betablocker verschrieben werden. Eine weitere Möglichkeit ist die intravenöse Verabreichung von 5 mg Metoprolol, bis zu 4 Dosen alle 15 Minuten, oder Esmolol 50-200 µg/kg pro Minute als kontinuierliche intravenöse Infusion, oder Labetalol (ein Alpha- und Betablocker) 1-2 mg/min als kontinuierliche intravenöse Infusion oder 5-20 mg intravenös zunächst als Bolus, gefolgt von zusätzlichen 20-40 mg alle 10-20 Minuten, bis der Blutdruck unter Kontrolle ist oder eine Gesamtdosis von 300 mg verabreicht ist, danach wird es in einer Dosis von 20-40 mg alle 4-8 Stunden tagsüber verabreicht. Alternativen zu No-Blockern sind Kalziumkanalblocker [z. B. Verapamil 0,05-0,1 mg/kg intravenöser Bolus oder Diltiazem 0,25 mg/kg (bis zu 25 mg) intravenöser Bolus oder 5-10 mg/h kontinuierlich].

Bleibt der systolische Blutdruck trotz Betablocker-Einnahme über 1,10 mmHg, kann Nitroprussid-Natrium als kontinuierliche intravenöse Infusion mit einer Initialdosis von 0,2–0,3 µg/kg/min verabreicht und nach Bedarf (oft auf 200–300 µg/min) erhöht werden, bis der Blutdruck unter Kontrolle ist. Nitroprussid-Natrium sollte nicht ohne Betablocker oder Kalziumkanalblocker gegeben werden, da eine reflektorische, parallele sympathische Aktivierung als Reaktion auf die Vasodilatation den ventrikulären inotropen Effekt und damit die arterielle Wandspannung verstärken und so die Dissektion verschlimmern kann.

Eine alleinige medikamentöse Therapie sollte nur bei unkomplizierten stabilen Dissektionen, die auf die absteigende Aorta (Typ B) beschränkt sind, und bei stabilen isolierten Aortendissektionen des Aortenbogens versucht werden. Eine Operation ist praktisch immer indiziert, wenn die Dissektion die proximale Aorta betrifft. Theoretisch sollte eine Operation bei Organ- oder Extremitätenischämie, unkontrollierter Hypertonie, verlängerter Aortendilatation, vergrößerter Dissektion und Anzeichen einer Aortenruptur unabhängig von der Art der Dissektion durchgeführt werden. Auch bei Patienten mit distaler Dissektion beim Marfan-Syndrom kann eine Operation die beste Behandlung sein.

Ziel der Operation ist es, den Eingang zum falschen Kanal zu beseitigen und die Aorta durch eine synthetische Prothese zu ersetzen. Bei einer signifikanten Aorteninsuffizienz sollte eine Aortenklappenreparatur oder ein Aortenklappenersatz durchgeführt werden. Die besten Operationsergebnisse werden bei frühzeitiger aktiver Intervention erzielt; die Mortalität liegt bei 7–36 %. Zu den Prädiktoren für ein schlechtes Ergebnis zählen arterielle Hypotonie, Nierenversagen, ein Alter über 70 Jahre, plötzlich einsetzende Brustschmerzen, Pulsdefizit und ST-Strecken-Hebung im Elektrokardiogramm.

Eine Stentimplantation mit Platzierung eines Stents zum Verschließen des Eingangs zum falschen Lumen und zur Verbesserung der Gleichmäßigkeit und Integrität des Flusses im Muttergefäß, eine Ballonangioplastie (bei der ein Ballon am Eingang zum falschen Lumen aufgeblasen wird, wodurch die entstehende Klappe komprimiert und das wahre und das falsche Lumen getrennt werden) oder beides können als nichtinvasive Alternative für Patienten mit einer Dissektion vom Typ A und einer anhaltenden, persistierenden postoperativen Ischämie peripherer Organe bei Patienten mit einer Dissektion vom Typ B dienen.

Alle Patienten, auch die chirurgisch behandelten, erhalten eine langfristige antihypertensive medikamentöse Therapie. Häufig werden Betablocker, Kalziumantagonisten und ACE-Hemmer eingesetzt. Nahezu jede Kombination von Antihypertensiva ist akzeptabel. Ausnahmen sind Medikamente mit vorwiegend vasodilatatorischer Wirkung (z. B. Hydralazin, Minoxidil) und Betablocker mit intrinsischer sympathomimetischer Wirkung (z. B. Acebutolol, Pindolol). Übermäßige körperliche Anstrengung wird in der Regel vermieden. Eine MRT wird vor der Entlassung aus dem Krankenhaus sowie nach 6 Monaten, 1 Jahr und anschließend alle 1–2 Jahre durchgeführt.

Zu den wichtigsten Spätkomplikationen zählen eine erneute Dissektion, die Bildung lokaler Aneurysmen in der geschwächten Aorta und eine fortschreitende Aorteninsuffizienz. Diese Komplikationen können Indikationen für eine chirurgische Behandlung darstellen.

Prognose der Aortendissektion

Etwa 20 % der Patienten mit Aortendissektion sterben, bevor sie das Krankenhaus erreichen. Ohne Behandlung beträgt die Sterblichkeit 1–3 % pro Stunde in den ersten 24 Stunden, 30 % innerhalb einer Woche, 80 % innerhalb von zwei Wochen und 90 % innerhalb eines Jahres.

Die Mortalität im Krankenhaus beträgt unter Behandlung etwa 30 % bei proximaler Dissektion und 10 % bei distaler Dissektion. Bei behandelten Patienten, die die akute Episode überleben, liegt die Überlebensrate nach 5 Jahren bei etwa 60 % und nach 10 Jahren bei 40 %. Etwa ein Drittel der Spättodesfälle ist auf Komplikationen der Dissektion zurückzuführen, der Rest auf andere Ursachen.