Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie bei Kindern: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch den fortschreitenden Ersatz rechtsventrikulärer Myozyten durch Fett- oder Fibrofettgewebe gekennzeichnet ist, was zu Atrophie und Ausdünnung der Ventrikelwand und ihrer Erweiterung führt, begleitet von ventrikulären Rhythmusstörungen unterschiedlicher Schwere, einschließlich Kammerflimmern.

Epidemiologie der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie

Die Prävalenz der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie ist unbekannt bzw. kaum erforscht, da die Erkrankung oft asymptomatisch beginnt. Darüber hinaus gibt es nur wenige Informationen über den natürlichen Krankheitsverlauf, die Auswirkungen auf den langfristigen Krankheitsverlauf und das Überleben der Patienten. Es wird jedoch angenommen, dass die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie bei 26 % der Kinder und Jugendlichen, die an Herz-Kreislauf-Erkrankungen sterben, die Ursache für den plötzlichen Tod ist.

Ursachen und Pathogenese der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie

Die Ursache dieser Kardiomyopathie ist bis heute unklar und Gegenstand zahlreicher Diskussionen. Als mögliche ätiologische Faktoren werden Vererbung, chemische, virale und bakterielle Einflüsse sowie Apoptose in Betracht gezogen. Die Beurteilung der Pathogenese myopathischer Verschiebungen und der Arrhythmogenese bei arrhythmogener Kardiomyopathie des rechten Ventrikels beschränkt sich auf einige grundlegende Annahmen.

• Einer dieser Theorien zufolge handelt es sich bei der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie um eine angeborene Erkrankung des rechtsventrikulären Myokards (Dysplasie). Das Auftreten einer ventrikulären Tachyarrhythmie kann sich um 15 Jahre oder länger verzögern, bis die Größe des arrhythmogenen Substrats für das Auftreten anhaltender ventrikulärer Arrhythmien ausreicht.
• Eine weitere Variante der Dysplasieentwicklung ist mit Stoffwechselstörungen verbunden, die einen fortschreitenden Ersatz von Myozyten verursachen.

Das Endergebnis eines oder mehrerer der oben genannten Prozesse ist der Ersatz des Myokards des rechten und/oder linken Ventrikels durch Fett- oder Faserfettgewebe, das ein Substrat für ventrikuläre Arrhythmien darstellt.

Symptome einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie

Die Erkrankung verläuft lange Zeit symptomlos. In dieser Zeit schreitet der organische Schaden, der der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie zugrunde liegt, langsam fort. Klinische Symptome der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie (Herzklopfen, paroxysmale Tachykardie, Schwindel oder Ohnmacht) treten meist in der Adoleszenz oder im jungen Erwachsenenalter auf. Die häufigsten klinischen Manifestationen sind in diesem Fall lebensbedrohliche Arrhythmien: ventrikuläre Extrasystolen oder Tachykardien (meist mit Linksschenkelblock), Episoden von Kammerflimmern und seltener supraventrikuläre Störungen (Vorhoftachyarrhythmien, Vorhofflimmern oder -flattern). Die erste Manifestation der Erkrankung kann ein plötzlicher Kreislaufstillstand sein, der bei körperlicher Anstrengung oder intensiver sportlicher Betätigung auftritt.

Diagnose der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie

Klinische Untersuchung

Aufgrund der vielfältigen Ursachen dieser Erkrankung liefert die klinische Untersuchung im Allgemeinen nur wenige Informationen, und eine genaue Identifizierung ist nur durch Langzeitbeobachtung möglich. Manchmal kann die Erkrankung vermutet werden, wenn im Röntgenbild keine Vergrößerung des Herzens zu sehen ist.

Instrumentelle Methoden

Elektrokardiographie

Das Ruhe-EKG von Patienten mit arrhythmogener rechtsventrikulärer Kardiomyopathie weist charakteristische Merkmale auf, die auf das Vorliegen der Erkrankung hinweisen. So kann die Dauer der ventrikulären Komplexe in den rechten Brustableitungen die Dauer der QRS-Komplexe in den linken Brustableitungen überschreiten. Die Dauer des QRS- Komplexes in Ableitung VI beträgt mehr als 110 ms bei einer Sensitivität von 55 % und einer Spezifität von 100 %. Auch bei einem Rechtsschenkelblock bleibt die Dauer der QRS- Komplexe in den rechten Brustableitungen im Vergleich zu den linken bestehen.

Sehr charakteristisch sind verschiedene ektopische ventrikuläre Arrhythmien bis hin zur persistierenden ventrikulären Tachykardie, bei der die ventrikulären Komplexe meist wie ein Linksschenkelblock aussehen und die elektrische Herzachse sowohl nach rechts als auch nach links abweichen kann. Eine paroxysmale ventrikuläre Tachykardie tritt meist im rechten Ventrikel auf und lässt sich bei elektrophysiologischen Untersuchungen leicht induzieren.

Röntgenuntersuchung der Brustorgane

Bei der Röntgenuntersuchung der Brustorgane zeigen sich in einem großen Prozentsatz der Fälle normale morphometrische Parameter.

Echokardiographie

Echokardiographische Kriterien für eine arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie:

• mäßige Erweiterung des rechten Ventrikels;
• lokale Protrusion und Dyskinesie der unteren Herzwand oder Herzspitze;
• isolierte Dilatation des rechtsventrikulären Ausflusstraktes;
• erhöhte Intensität reflektierter Signale aus der rechten Herzkammer;
• erhöhte Trabekularität des rechten Ventrikels.

Magnetresonanztomographie

Die MRT gilt als das vielversprechendste bildgebende Verfahren zur Diagnose einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie, da sie die Erkennung struktureller Anomalien wie fokaler Wandverdünnung und lokaler Aneurysmen ermöglicht.

Röntgenkontrastventrikulographie

Wertvolle Informationen liefert die Röntgenkontrast-Ventrikulographie. Charakteristisch ist hier eine Dilatation des rechten Ventrikels in Kombination mit segmentalen Kontraktionsstörungen, Konturvorwölbungen in Dysplasiebereichen und einer Zunahme der Trabekularität.

Differentialdiagnostik

Die Differentialdiagnose der arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie wird bei dilatativer Kardiomyopathie mit vorherrschender Schädigung des rechten Ventrikels durchgeführt, bei der Symptome einer Rechtsherzinsuffizienz im Vordergrund stehen, und bei arrhythmogener rechtsventrikulärer Dysplasie – ventrikulären Arrhythmien. Es wird angenommen, dass eine Endomyokardbiopsie die Differenzierung zwischen dilatativer Kardiomyopathie und arrhythmogener rechtsventrikulärer Dysplasie ermöglicht. Die histologische Untersuchung von Biopsieproben und Autopsien zeigt Veränderungen, die für eine arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie charakteristisch sind: Fettinfiltration (Ersatz) des Myokards, atrophische oder nekrotische Veränderungen der Kardiomyozyten, interstitielle Fibrose, interstitielle Infiltrate aus mononukleären Zellen. Bei einer rechtsventrikulären dilatativen Kardiomyopathie zeigen Biopsieproben eine auffällige Hypertrophie, partielle Atrophie und interstitielle Fibrose.

Behandlung der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie

Die Behandlung der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie zielt darauf ab, Herzrhythmusstörungen zu beseitigen. Zu diesem Zweck werden Antiarrhythmika verschiedener Gruppen verwendet: Sotalol, Amiodaron, Verapamil usw. Bei anhaltender ventrikulärer Tachykardie wird eine Katheterzerstörung des arrhythmogenen Fokus durchgeführt oder ein Kardioverter-Defibrillator implantiert.

Vorhersage

Die Prognose einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie ist oft ungünstig. Jeder fünfte junge Patient, der plötzlich stirbt, leidet an dieser Erkrankung, jeder zehnte Patient mit arrhythmogener rechtsventrikulärer Dysplasie stirbt an Herzinsuffizienz und thromboembolischen Komplikationen. Die häufigste Todesursache ist die elektrische Instabilität des Myokards.

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