Kardiomyopathien bei Kindern

Kardiomyopathien sind eine heterogene Gruppe chronischer, schwerer Herzmuskelerkrankungen, die zur Entwicklung einer Herzmuskelfunktionsstörung führen.

Der Begriff „Kardiomyopathie“ wurde erstmals von W. Brigden (1957) zur Definition von Myokarderkrankungen unbekannter Herkunft vorgeschlagen. Gegenwärtig kann dieser Begriff nicht als klar definiert angesehen werden; ihm werden oft unterschiedliche Bedeutungen zugeschrieben. In der modernen Nomenklatur der Krankheiten (WHO, 1996) werden idiopathische (unklare oder unbekannte Ätiologie), spezifische (bei verschiedenen Krankheiten, die mit Schäden an anderen Organen verbunden sind oder eine bekannte Ätiologie aufweisen) Kardiomyopathien und nicht klassifizierbare Myokarderkrankungen unterschieden.

Einstufung

Die folgende Klassifizierung der Kardiomyopathie wurde 1996 von der WHO genehmigt.

1. Idiopathische Kardiomyopathie (unbekannter Genese).
2. Spezifische Kardiomyopathien.
   1. Entzündliche Kardiomyopathien:
      • ansteckend;
      • Autoimmun.
   2. Die ischämische Kardiomyopathie ist eine diffuse Störung der Myokardkontraktilität mit ausgeprägten Veränderungen der Koronararterien.
   3. Hypertensive Kardiomyopathie – mit linksventrikulärer Hypertrophie aufgrund arterieller Hypertonie in Kombination mit Anzeichen einer dilatativen oder restriktiven Kardiomyopathie.
   4. Metabolische Kardiomyopathien:
      • endokrin (bei Akromegalie, Hypokortizismus, Thyreotoxikose, Myxödem, Fettleibigkeit, Diabetes mellitus, Phäochromozytom);
      • bei infiltrativen und granulomatösen Prozessen, Speicherkrankheiten (Amyloidose, Hämochromatose, Sarkoidose, Leukämie, Mukopolysaccharidose, Glykogenose – Morbus Pompe), Lipidose (Morbus Gaucher, Morbus Fabry);
      • bei Mangel an Spurenelementen (Kalium, Magnesium, Selen etc.), Vitaminen und Nährstoffen (Beriberi, Kwashiorkor) sowie bei Anämie.
   5. Kardiomyopathie bei systemischen Bindegewebserkrankungen (Dermatomyositis, rheumatoide Arthritis, systemische Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes).
   6. Kardiomyopathie bei systemischen neuromuskulären Erkrankungen:
      • neuromuskuläre Erkrankungen (Friedreich-Ataxie, Noonan-Syndrom);
      • Muskeldystrophien (Duchenne, Becker, Myotonie).
   7. Kardiomyopathie, die durch die Einwirkung toxischer und physikalischer Faktoren (Alkohol, Kobalt, Blei, Phosphor, Quecksilber, Anthrazyklin-Antibiotika, Cyclophosphamid, Urämie, ionisierende Strahlung) verursacht wird.
3. Nicht klassifizierbare Kardiomyopathien (Endomyokardfibroelastose, nicht kompaktes Myokard, mitochondriale Erkrankungen, minimale systolische Dilatationsdysfunktion).

Derzeit findet die klinische Klassifikation der Kardiomyopathien (WHO, 1980, modifiziert unter Berücksichtigung der Daten der WHO, 1995), die unter Berücksichtigung der führenden pathophysiologischen Mechanismen erstellt wurde, allgemeine Anerkennung.

Pathophysiologische Klassifikation von Kardiomyopathien (WHO, 1995).

• Dilatative Kardiomyopathie (DCM). Charakteristisch sind eine Dilatation und eine beeinträchtigte Kontraktilität des Myokards des linken oder beider Ventrikel.
• Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). Typisches Symptom ist eine Hypertrophie des Myokards der linken und/oder rechten Herzkammer mit erhaltener kontraktiler und eingeschränkter diastolischer Funktion; man unterscheidet zwei Formen:
  • mit Obstruktion;
  • ohne Behinderung.
• Restriktive Kardiomyopathie (RCM). Sie ist gekennzeichnet durch eine Erweiterung der Vorhöfe und eine gestörte diastolische Füllung der Ventrikel. Man unterscheidet drei Formen:
  • primäres Myokard;
  • Endomyokard mit Eosinophilie;
  • Endomyokard ohne Eosinophilie.
• Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC). Charakteristisch ist der fortschreitende Ersatz des Myokards des rechten und/oder linken Ventrikels durch fibrofettiges Gewebe, was zu schweren Arrhythmien und plötzlichem Tod führt.

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