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Trikuspidalklappenatresie

Facharzt des Artikels

Kardiologe
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 07.07.2025

Trikuspidalatresie ist das Fehlen der Trikuspidalklappe in Verbindung mit einer Hypoplasie des rechten Ventrikels. Begleitende Anomalien sind häufig und umfassen Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt, offenen Ductus arteriosus und Transposition der großen Gefäße. Symptome der Trikuspidalatresie sind Zyanose und Anzeichen einer Herzinsuffizienz. Der zweite Herzton ist einzeln, die Art des Herzgeräusches hängt vom Vorhandensein von Begleitdefekten ab. Die Diagnose basiert auf Echokardiographie oder Herzkatheteruntersuchung. Die radikale Behandlung besteht in einer chirurgischen Korrektur. Eine Endokarditisprophylaxe wird empfohlen.

Die Trikuspidalatresie macht 5–7 % aller angeborenen Herzfehler aus. Bei der häufigsten Form (ca. 50 %) liegt ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) und eine Pulmonalarterienstenose vor, wodurch die Durchblutung der Lunge reduziert ist. Im Vorhof entsteht ein Rechts-Links-Shunt, der eine Zyanose verursacht. Bei den übrigen 30 % kommt es zu einer Transposition der großen Gefäße mit normaler Pulmonalklappe, und Blut gelangt direkt vom linken Ventrikel in den Lungenkreislauf, was in der Regel zu Herzversagen führt.

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Symptome einer Trikuspidalatresie

Bei der Geburt liegt meist eine schwere Zyanose vor. Im Alter von 4 bis 6 Wochen können Anzeichen einer Herzinsuffizienz auftreten.

Die körperliche Untersuchung zeigt üblicherweise einen einzelnen zweiten Herzton und ein holosystolisches oder frühsystolisches Herzgeräusch mit einer Intensität von 2–3/6 eines Ventrikelseptumdefekts im 3.–4. Interkostalraum links vom Brustbein. Systolisches Herzklopfen tritt bei einer Pulmonalarterienstenose selten auf. Bei erhöhtem Lungenblutfluss ist ein diastolisches Herzgeräusch an der Herzspitze zu hören. Bei anhaltender Zyanose können sich Trommelschlägelfinger bilden.

Diagnose einer Trikuspidalatresie

Die Diagnose wird auf der Grundlage klinischer Daten unter Berücksichtigung von Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und EKG vorgeschlagen. Die genaue Diagnose wird auf der Grundlage einer zweidimensionalen Echokardiographie mit Farbdoppler gestellt.

Bei der häufigsten Form zeigt das Röntgenbild ein normal großes oder leicht vergrößertes Herz, einen vergrößerten rechten Vorhof und ein schlechtes Lungenmuster. Manchmal ähnelt der Herzschatten dem einer Fallot-Tetralogie (stiefelförmiges Herz, schmale Herztaille aufgrund des Lungenarteriensegments). Das Lungenmuster kann verstärkt sein, und bei Säuglingen mit Transposition der großen Gefäße kann eine Kardiomegalie auftreten. Das EKG zeigt eine Linksabweichung der elektrischen Herzachse und Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie. Eine Hypertrophie des rechten Vorhofs oder beider Vorhöfe ist ebenfalls häufig.

Zur Abklärung der Anatomie des Defekts ist vor der Operation meist eine Herzkatheteruntersuchung notwendig.

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Behandlung der Trikuspidalatresie

Bei Neugeborenen mit schwerer Zyanose werden Prostaglandin-E1-Infusionen [0,05–0,10 µg/(kg x min)] verabreicht, um den Ductus arteriosus vor einer geplanten Herzkatheterisierung oder chirurgischen Korrektur wieder zu öffnen.

Eine Ballon-Vorhofseptostomie (Rashkind-Verfahren) kann im Rahmen der primären Katheterisierung durchgeführt werden, um den Rechts-Links-Shunt zu vergrößern, wenn die interatriale Verbindung unzureichend ist. Einige Neugeborene mit Transposition der großen Gefäße und Anzeichen einer Herzinsuffizienz benötigen eine medizinische Behandlung (z. B. Diuretika, Digoxin, ACE-Hemmer).

Die radikale Behandlung einer Trikuspidalatresie umfasst eine schrittweise Korrektur: Kurz nach der Geburt wird eine Blalock-Taussig-Anastomose durchgeführt (Verbindung der Arterie des Systemkreislaufs und der Pulmonalarterie mit einem GoreTex-Schlauch). Im Alter von 4 bis 8 Monaten wird eine bidirektionale Shunt-Operation durchgeführt – die Glenn-Operation (Anastomose zwischen der oberen Hohlvene und der rechten Pulmonalarterie) oder die HemiFontan-Operation (Schaffung eines Bypasses für den Blutfluss zwischen der oberen Hohlvene und dem zentralen Teil der rechten Pulmonalarterie durch Bildung einer Anastomose zwischen dem rechten Herzohr und der Pulmonalarterie mit einem im Bereich des oberen Teils des rechten Vorhofs aufgenähten Flicken). Im Alter von 2 Jahren wird eine modifizierte Fontan-Operation durchgeführt. Dieses Vorgehen hat die frühe postoperative Überlebensrate auf über 90 % erhöht. Die Überlebensrate nach einem Monat beträgt 85 %, die 5-Jahres-Überlebensrate 80 % und die 10-Jahres-Überlebensrate 70 %.

Alle Patienten mit Trikuspidalatresie, unabhängig davon, ob der Defekt korrigiert wurde oder nicht, sollten vor zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen, die zu einer Bakteriämie führen können, eine Endokarditisprophylaxe erhalten.


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