Zunehmende Lähmung

Das neurologische Syndrom – aufsteigende Lähmung – ist eine akute Form einer postinfektiösen Mehrfachschädigung peripherer Nerven. Andere Bezeichnungen für diese Pathologie: aufsteigende Landry-Lähmung oder Landry-Syndrom, aufsteigende Guillain-Barré-Lähmung (Guillain-Barré-Strall-Syndrom, GBS). Es gibt auch den Namen Landry-Guillain-Barré-Syndrom.

Im Allgemeinen werden all diese Begriffe verwendet, um eine klinisch ziemlich heterogene Pathologie zu beschreiben – inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (AIDP), akute axonale motorische Neuropathie, akute axonale motorisch-sensorische Neuropathie und Miller-Fisher-Syndrom.

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Epidemiologie

Die jährliche Gesamtstatistik für aufsteigende Lähmung beträgt einen Fall pro 55.000 bis 91.000 Einwohner. In westlichen Ländern liegt die Zahl der Neuerkrankungen pro Jahr zwischen 0,89 und 1,89 Fällen pro 100.000 Einwohner. Das Risiko, an aufsteigender Lähmung zu erkranken, steigt mit jedem Lebensjahrzehnt um 20 % (Daten aus dem European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine).

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Ursachen der aufsteigenden Lähmung

Die aufsteigende Guillain-Barré-Lähmung (oder Landry-Lähmung) entsteht durch eine Schädigung der Myelinscheiden der Axone der Nervenfasern.

In jüngerer Zeit ging man davon aus, dass die Ursachen der aufsteigenden Lähmung autoimmuner Natur sind: Das körpereigene Abwehrsystem greift fälschlicherweise die Nervenzellen des peripheren Nervensystems und ihre Stützstrukturen an. Die Axone (Fortsätze) der Nervenzellen, die Nervenimpulse an die neuromuskulären Verbindungen weiterleiten, sind mit einer Hülle aus myelinhaltigen Schwann-Zellen umhüllt.

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Pathogenese

Neurologen assoziieren heute die Pathogenese der aufsteigenden Paralyse, die aus einer Schädigung der Myelinscheide der Nervenfasern und einer Abnahme oder vollständigen Unterbrechung der Nervensignalübertragung resultiert, mit der Aktivierung der zellulären Immunität (T-Lymphozyten und Makrophagen) und der Entwicklung eines Zustands, der in seinem Mechanismus einer verzögerten allergischen Reaktion ähnelt. Dies äußert sich in der Produktion von IgG-, IgM- und IgA-Antikörpern gegen die Zellen der Myelinscheide (Ganglioside GM1, GD1a, GT1a und GQ1b).

Am häufigsten wird die Synthese von Autoantikörpern im Körper durch eine frühere Infektion ausgelöst. Die infektiösen Ursachen einer aufsteigenden Lähmung sind äußerst vielfältig. Als eines der Symptome kann eine aufsteigende Guillain-Barré-Lähmung (aufsteigende Landry-Lähmung) bei Patienten mit folgenden Symptomen beobachtet werden:

• Grippe, Diphtherie, Windpocken, Röteln und Masern;
• Tollwut und Brucellose;
• Infektion mit dem Herpesvirus, Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus und Hepatitis E;
• primäre infektiöse und sekundäre (nach Impfung) Enzephalitis;
• durch Zecken übertragene Borreliose;
• respiratorische Form von Mykoplasmose und Chlamydien, d. h. atypische Lungenentzündung, verursacht durch Mycoplasma pneumoniae und Chlamydophila pneumoniae;
• lymphozytäre Choriomeningitis (eine Virusinfektion, die von Mäusen übertragen wird);
• akute disseminierte Enzephalomyelitis;
• systemischer Lupus erythematodes.

Eng verwandt sind die akute Infektionskrankheit aus der zoonotischen Kategorie Campylobacteriose und aufsteigende Lähmung. Campylobacteriose wird durch das Bakterium Campylobacter jejuni verursacht, das in den Magen-Darm-Trakt eindringt, sich zu vermehren beginnt und Giftstoffe freisetzt. Infolgedessen entwickeln sich Entzündungen, Schwellungen und sogar Geschwüre der Schleimhäute des Magen-Darm-Trakts sowie eine allgemeine Vergiftung des Körpers (durch Blut und Lymphe). Gleichzeitig produziert der Körper IgA- und IgG-Antikörper gegen die Lipo-Oligosaccharide der Zellmembranen von Campylobacter, die Entzündungen und Degeneration der körpereigenen Myelinscheiden und Nervenzellen verursachen.

Nach Angaben des US-amerikanischen National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) sind etwa ein Drittel aller Fälle aufsteigender Lähmung auf Campylobacteriose zurückzuführen.

Unter den Impfstoffen, die eine aufsteigende Lähmung verursacht haben, ist der Skandal um die Schweinegrippe-Impfungen 1976-1977 bekannt. Und in der Gebrauchsanweisung des Priorix-Impfstoffs (gegen Masern-, Röteln- und Mumpsviren) wird die aufsteigende Guillain-Barré-Lähmung als eine von drei Dutzend möglichen Nebenwirkungen aufgeführt.

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Symptome der aufsteigenden Lähmung

Ärzte weisen darauf hin, dass die Symptome einer aufsteigenden Lähmung bei Patienten nach ein bis sechs Wochen offensichtlicher Infektionszeichen wie Halsschmerzen, Schnupfen oder Durchfall auftreten. Erst danach zeigen sich die ersten Anzeichen des GBS: Schwäche in Beinen und Armen. Die Schwäche geht oft mit Parästhesien der Zehen und Hände sowie aufsteigenden Muskelschmerzen von den distalen zu den proximalen Teilen der Gliedmaßen einher.

Der Prozess kann beide Seiten gleichermaßen betreffen (Para- oder Tetraplegie), aber auch einseitig sein (Hemiplegie). Mit der Zeit verschlechtert sich der Zustand. Muskelschwäche und Bewegungsstörungen in Form leichter Lähmungen nehmen bei jedem Menschen unterschiedlich zu: stark (innerhalb von 7–12 Stunden) oder allmählich (bis zu zwei Wochen oder länger). Bei jedem fünften Patienten schreitet die Muskelschwäche im Laufe eines Monats weiter fort.

Nachdem die Schwäche nicht mehr fortschreitet, tritt eine Stabilisierungsphase ein, die zwei bis sieben Tage bis sechs Monate dauern kann. Zu den Hauptsymptomen einer aufsteigenden Lähmung in diesem Stadium gehören schmerzhafte Parästhesien; Muskelschmerzen in Kopf, Nacken und Rücken; verminderte oder fehlende Sehnenreflexe (Hypo- oder Areflexie).

In fast der Hälfte der Fälle einer aufsteigenden Guillain-Barré-Lähmung können die Nacken- und Schädelmuskulatur betroffen sein, was zu einer Schwäche der Gesichtsmuskulatur, Schluck- und Kauschwierigkeiten und manchmal zu einer Schwäche der Augenmuskulatur – Ophthalmoplegie (Miller-Fisher-Syndrom) – führt.

In 8 % der Fälle betrifft die Lähmung nur die unteren Gliedmaßen (Paraplegie oder Paraparese), und etwa ein Fünftel der Patienten kann nach sechsmonatiger Krankheit nicht mehr ohne Hilfe gehen. Etwa ein Drittel der Patienten kann sich jedoch selbstständig bewegen (mit einigen Abweichungen in der motorischen Koordination).

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Komplikationen und Konsequenzen

Komplikationen bei chronischer Lähmung gehen mit Muskelschwund und vollständiger Behinderung einher. Vegetative Störungen – starke Blutdruckschwankungen, Herzrhythmusstörungen, Ödeme, vermehrtes Schwitzen – werden bei mindestens 40 % der Patienten mit aufsteigender Lähmung beobachtet. Herzkomplikationen erreichen oft den Punkt, an dem eine Stimulation der Myokardkontraktion oder die Installation eines Herzschrittmachers dringend erforderlich ist.

Folgen sind in schweren Fällen (bis zu 25 %) eine Schwächung des Zwerchfells und eine Lähmung der Atemmuskulatur mit tödlichem Ausgang.

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Diagnose der aufsteigenden Lähmung

Die klinische Diagnose einer aufsteigenden Lähmung erfolgt durch eine Lumbalpunktion im Lendenwirbelbereich und die Untersuchung der gewonnenen Zerebrospinalflüssigkeit (auf Proteingehalt und zelluläre Elemente). Die Diagnose wird durch das Vorhandensein einer albuminozytologischen Dissoziation in der Zerebrospinalflüssigkeit bestätigt.

Es werden auch Blutuntersuchungen durchgeführt – allgemeine, biochemische und Enzymimmunoassays (auf Antikörper gegen bakterielle Erreger). Serologische und zytologische Untersuchungen von Rachenabstrichen und Stuhlanalysen können verordnet werden.

Die instrumentelle Diagnostik umfasst:

• Elektromyographie (EMG), mit der wir die Leitfähigkeit peripherer Nerven untersuchen können;
• Magnetresonanztomographie (MRT) des Rückenmarks.

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Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose der aufsteigenden Guillain-Barré-Lähmung ist notwendig, um eine Rückenmarkkompression, spinale Muskelatrophie, Leukomyelitis, Poliomyelitis, Epiduritis, Hämatomyelie, Lymphom, Multiple Sklerose, Neurosyphilis (Tabes dorsalis), Syringomyelie und Zerebralparese aufgrund einer Hirnverletzung auszuschließen. Darüber hinaus sollte die aufsteigende Guillain-Barré-Lähmung von akuten Myelopathien (mit chronischen Rückenschmerzen), Porphyrie (mit Bauchschmerzen, Krampfanfällen und psychischen Störungen), Polyradikulitis bei HIV-infizierten Patienten und Patienten mit Lyme-Borreliose sowie von Vergiftungssymptomen mit Organophosphorverbindungen, Thallium, Arsen und Schierlingsvergiftung unterschieden werden.

Behandlung der aufsteigenden Lähmung

Die Behandlung einer aufsteigenden Lähmung erfolgt in einem neurologischen Krankenhaus.

Wenn Landrys aufsteigende Lähmung rasch fortschreitet, ist eine medizinische Notfallversorgung auf einer Intensivstation erforderlich, auf der die Möglichkeit besteht, (falls erforderlich) ein Beatmungsgerät einzusetzen.

Die wichtigsten Behandlungsmethoden des Guillain-Barré-Syndroms sind die Plasmapherese oder die intravenöse Verabreichung von Immunglobulinen (menschliches Immunglobulin), d. h. die Immuntherapie zielt darauf ab, die Symptome und Komplikationen einer aufsteigenden Lähmung zu lindern.

Eine therapeutische Plasmapherese (Blutfiltration) wird durchgeführt, um Antikörper, die Nervenzellen angreifen, aus dem Blutkreislauf zu entfernen (fünf Behandlungen über zwei Wochen). Ebenso neutralisiert die Einführung von Immunglobulinen IgG ins Blut schädliche Antikörper und Entzündungen - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard usw. Sie werden durch Infusion verabreicht, die Tagesdosis beträgt 0,4 g pro Kilogramm Körpergewicht. Die Standardanzahl der Infusionen beträgt eine alle 5 Tage. Mögliche Nebenwirkungen von Immunglobulinen sind Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, allergische Reaktionen und Leberentzündungen. Es ist zu beachten, dass bei Durchblutungsstörungen des Gehirns oder Herzens, Übergewicht und einer Verringerung des zirkulierenden Blutvolumens (Hypovolämie) die Einführung von Immunglobulinen zur Bildung von Blutgerinnseln führen kann. Daher werden gleichzeitig antithrombotische Medikamente (Antikoagulanzien) verschrieben.

Laut dem Journal of Clinical Immunology sind beide Behandlungen gleichermaßen wirksam. Plasmapherese beschleunigt die Genesung, wenn sie innerhalb von vier Wochen nach Symptombeginn angewendet wird. Die Behandlung der aufsteigenden Lähmung mit einer Kombination aus Immunglobulinen und Plasmapherese erfolgt innerhalb von zwei Wochen nach Symptombeginn und ist weniger komplikationsreich. Westliche Ärzte kamen zu dem Schluss, dass die Anwendung von Glukokortikoiden bei der Behandlung dieses Syndroms die Genesung nicht beschleunigt und möglicherweise sogar verzögert. In der häuslichen klinischen Praxis werden Kortikosteroidhormone jedoch mancherorts weiterhin eingesetzt (z. B. wird Prednisolon intravenös verabreicht).

Es werden auch Medikamente wie Suprastin oder Tavegil verwendet (dreimal täglich eine Tablette). Zu den Nebenwirkungen von Antihistaminika zählen jedoch (neben erhöhter Schläfrigkeit) allgemeine Schwäche und niedriger Blutdruck.

Das Medikament Ipidacrin (Neuromidin), das die Cholinesterase hemmt und die Impulsübertragung verbessert, wird subkutan verabreicht (0,2 g pro Tag). Die Anwendung dieses Arzneimittels kann Dyspepsie, Durchfall, Schwindel, Hautreaktionen sowie eine Verringerung der Herzfrequenz und Krämpfe der Bronchien und der Gebärmuttermuskulatur verursachen. Es wird nicht bei Patienten mit Angina pectoris, Asthma bronchiale und Gleichgewichtsstörungen angewendet.

Darüber hinaus ist bei der Behandlung einer aufsteigenden Lähmung die Einnahme von B-Vitaminen notwendig.

Während der Erholungsphase ist eine physiotherapeutische Behandlung angezeigt: Hydrotherapie, Elektrophorese, Iontophorese, UV-Bestrahlung, Akupunktur, therapeutische Massage.

Prognose

Die Geschwindigkeit und der Grad der Genesung von einer aufsteigenden Lähmung variieren. Die Prognose des Guillain-Barré-Syndroms hängt vom Alter ab: Bei Patienten über 40 Jahren können die Behandlungsergebnisse geringer ausfallen als bei jüngeren Patienten.

Fast 85 % der Patienten erholen sich innerhalb eines Jahres von der Krankheit; 5–10 % haben nach der Behandlung Bewegungsprobleme. Aufgrund von Komplikationen und der anfänglichen Schwere der Symptome enden etwa 5 % der Fälle tödlich.

Bei einer aufsteigenden Guillain-Barré-Lähmung kann es zu einem Rückfall kommen (2–3 % der Fälle), insbesondere wenn frühere Infektionen zu schweren systemischen Komplikationen geführt haben.

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