Behandlung des Syndroms der Sinusknotenschwäche

Die Notfallbehandlung des Sick-Sinus-Syndroms mit der Entwicklung von Schwindel, Synkopen und schwerer Asystolie vor dem Hintergrund bradykarder Rhythmusstörungen umfasst die Verabreichung von Vagolytika (Atropin) oder Medikamenten mit ausgeprägter beta-adrenerger Aktivität (Isoprenalin).

Die Taktiken, um ein Kind aus einem synkopalen Zustand zu holen, sind indirekte Herzmassage und künstliche Beatmung. Die Verabreichung eines der folgenden Medikamente ist angezeigt:

• Adrenalin in einer Dosis von 0,05 mg/Jahr einmalig intramuskulär oder intravenös;
• Isoprenalin IM 0,5–1,0 ml (0,1–0,2 mg) IM oder IV einmal;
• 0,1%ige Atropinlösung intravenös in einer Dosis von 0,01–0,02 mg/kg, nicht mehr als 2,0 mg;
• Phenylephrin 1%ige Lösung intramuskulär 0,1 ml/Lebensjahr (nicht mehr als 1,0 ml).

Wenn die schwere Bradyarrhythmie anhält und von Schwäche-, Schwindel-, präsynkopalen und synkopalen Symptomen begleitet wird, sollte das Kind in ein Krankenhaus gebracht werden, wo über die Notwendigkeit einer elektrischen Stimulation des Herzens entschieden wird.

Ziele der erhaltenden Langzeittherapie sind, das Fortschreiten der Schädigung des Sinusknotens und die Entstehung von Komplikationen (Anfälle von Bewusstlosigkeit, kritische Bradyarrhythmie) zu verhindern sowie den Grad der Beeinträchtigung des Funktionszustandes des Sinusknotens zu reduzieren.

Grundlage der medikamentösen Behandlung ist die stimulierende Therapie mit breitem Wirkungsspektrum, die Resorptions-, Membranstabilisierungs- und Stoffwechseltherapie. Folgende Grundsätze müssen bei der Behandlung berücksichtigt werden:

• Medikamente verschiedener Gruppen werden in Kombination und nicht nacheinander verschrieben;
• Es sollten nicht mehr als drei Arzneimittel aus den Hauptgruppen der oralen Verabreichung gleichzeitig verschrieben werden.
• die Behandlung sollte langfristig erfolgen (mindestens 6 Monate bei Option I und mindestens 12 Monate bei schwereren Funktionsstörungen des Sinusknotens);
• Wenn eine längere Behandlung erforderlich ist, werden Medikamente derselben Gruppe abwechselnd verabreicht und in Zyklen von 2–3 Monaten verschrieben.
• alle Medikamente werden in allgemein anerkannten, altersgerechten Dosen verschrieben;
• Die Überwachung des Patienten sollte regelmäßig (mindestens alle 6 Monate) und langfristig (mindestens 1 Jahr) nach Normalisierung des Rhythmus erfolgen.
• es ist notwendig, von allen Angehörigen ersten und zweiten Verwandtschaftsgrades Untersuchungsdaten einzuholen oder ein EKG durchzuführen;
• Um die Wirksamkeit der Behandlung bei jedem Kind zu überwachen, wird eine Methode ausgewählt, die eine möglichst zuverlässige Beurteilung der individuellen Dynamik elektrophysiologischer Störungen im Myokard ermöglicht.

Für alle Varianten des Sick-Sinus-Syndroms ist die Verschreibung von Adaptogenen und Arzneimitteln mit nootropischer Wirkung angezeigt: Ginseng, Rhizome und Wurzeln von Eleutherococcus senticosus, Glutaminsäure, Gamma-Aminobuttersäure, Pyritinol. Stoffwechselmedikamente werden verwendet: Multivitamine + andere Medikamente (Vitrum Beauty, Coenzym Q10). Carnitin, Meldonium (Mildronat). Bei einer hohen Repräsentation eines hochfrequenten heterotopen Substitutionsrhythmus und dem Hinzufügen einer arrhythmogenen Myokardfunktionsstörung bei Kindern mit Variante III des Syndroms kann eine antiarrhythmische Therapie unter Kontrolle der Herzfrequenz gemäß EKG und Holter-Monitoring erforderlich sein. Eine antiarrhythmische Therapie ist bei Kindern mit Synkopen in der Vorgeschichte, schwerer Unterdrückung der Sinusknotenfunktionen, dem Vorhandensein einer großen Anzahl von Rhythmuspausen gemäß Holter-Monitoring und / oder einer gleichzeitigen AV-Überleitungsstörung kontraindiziert. Bei Variante IV des Syndroms wird über einen längeren Zeitraum (mindestens 6 Monate) eine stimulierende und metabolische Therapie durchgeführt. Bei hohen Titern von Autoantikörpern gegen die Zellen des Reizleitungssystems des Herzens (1:160 und höher) werden NSAR- und Hydroxychloroquin-Behandlungen (Plaquenil) empfohlen.

Nach hochgradigen AV-Blockaden ist das Sick-Sinus-Syndrom die häufigste Indikation für die Implantation eines Herzschrittmachers und macht 20 bis 50 % aller Herzschrittmacherimplantationen bei Erwachsenen aus.

Indikationen der Klasse I zur Schrittmacherimplantation bei Kindern mit Sick-Sinus-Syndrom:

• Wiederauftreten arrhythmogener Synkopenanfälle während der Therapie;
• dokumentierte symptomatische Bradykardie bei Patienten mit Sick-Sinus-Syndrom mit einer Herzfrequenz unterhalb des kritischen Werts für ein bestimmtes Alter.

Indikationen der Klasse IIa:

• Tachykardie-Bradykardie-Syndrom (Variante III des Sick-Sinus-Syndroms, die die Verschreibung einer antiarrhythmischen Therapie erforderlich macht):
• asymptomatische Sinusbradykardie mit einer Ruheherzfrequenz von weniger als 35 Schlägen pro Minute und Rhythmuspausen von mehr als 3 s bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern.

Indikationen der Klasse IIb:

• Synkope in Verbindung mit schwerer Bradykardie ohne Wirkung der Therapie;
• das Vorhandensein asymptomatischer Rhythmuspausen bei einem Kind, die länger als 3 Sekunden dauern, vor dem Hintergrund einer komplexen medikamentösen Therapie, die mindestens 3 Monate lang durchgeführt wurde;
• asymptomatische Sinusbradykardie mit einer Ruheherzfrequenz von weniger als 35 Schlägen pro Minute;
• Binodale Erkrankung mit Symptomen einer AV-Knoten-Schädigung (AV-Block II-III Grad).

Indikationen der Klasse III: symptomatische Sinusbradykardie bei Jugendlichen mit Rhythmuspausen von weniger als 3 s und minimalen Ruheherzfrequenzwerten von mehr als 40 Schlägen pro Minute.

Die Grundsätze zur Beurteilung der Behandlungswirksamkeit bei Kindern mit Sick-Sinus-Syndrom unterscheiden sich von denen bei anderen Rhythmus- und Reizleitungsstörungen. Einer der Unterschiede ist die Notwendigkeit einer klaren und zuverlässigen Erfassung der Dynamik nicht nur qualitativer, sondern auch quantitativer Indikatoren, was auf die große Anzahl von EKG-Phänomenen bei fast jedem Patienten zurückzuführen ist. In dem Fall, in dem keine positive Dynamik vorliegt, sich die Manifestationen des Syndroms aber entgegen allgemein anerkannter Vorstellungen nicht verschlechtern, sollte ein „bedingt positives Ergebnis“ festgestellt werden. Wir begründen diese Position mit dem fortschreitenden Krankheitsverlauf ohne adäquate Behandlung. Folglich deutet die Stabilisierung des elektrokardiographischen Bildes auf eine Unterbrechung der weiteren Entwicklung des pathologischen Prozesses hin.

Vorhersage

Als ungünstige Prognosezeichen bei Kindern mit Sick-Sinus-Syndrom gelten Anfälle von Bewusstlosigkeit, eine fortschreitende Abnahme der durchschnittlichen Tages-, maximalen und minimalen Herzfrequenzwerte tagsüber und nachts gemäß Holter-Monitoring-Daten, eine Zunahme der Anzahl und Dauer von Rhythmuspausen, das Auftreten zusätzlicher Rhythmus- und Reizleitungsstörungen, eine unzureichende Zunahme der Sinusrhythmus-Herzfrequenz während eines Tests mit dosierter körperlicher Aktivität, die Verschlimmerung oder Provokation zusätzlicher Rhythmusstörungen während des Tests. Familiäre Krankheitsfälle sind prognostisch ungünstig. Ein plötzlicher Herztod in Familien direkter Verwandter in jungem Alter (bis 40 Jahre) gilt als ungünstiger Prognosefaktor.