Bösartige Tumore der Augenhöhle

Tumoren der Augenhöhle machen 23-25% aller Neoplasien des Sehorgans aus. Fast alle beim Menschen beobachteten Tumoren entwickeln sich darin. Die Häufigkeit von Primärtumoren beträgt 94,5%, von Sekundärtumoren und Metastasen 5,5%.

Primäre maligne Tumoren der Augenhöhle machen nicht mehr als 0,1 % aller malignen Tumoren beim Menschen aus, während sie in der Gruppe aller primären Tumoren 20-28 % ausmachen. Sie treten in allen Altersgruppen nahezu gleich häufig auf. Männer und Frauen erkranken gleich häufig. Maligne Tumoren der Augenhöhle sind wie benigne Tumoren polymorph in der Histogenese, der Grad ihrer Malignität ist variabel. Sarkome und Krebs sind häufiger. Häufige klinische Symptome maligner Tumoren der Augenhöhle sind eine früh auftretende Diplopie und ein Augenlidödem, das zunächst vorübergehend ist, morgens auftritt und dann stationär wird. Diese Tumoren sind durch ein ständiges Schmerzsyndrom gekennzeichnet, ein Exophthalmus tritt früh auf und nimmt recht schnell zu (innerhalb weniger Wochen oder Monate). Aufgrund der Kompression des Gefäß-Nerven-Bündels durch den wachsenden Tumor, der Deformation des Auges und des großen Exophthalmus ist die Schutzfunktion der Augenlider gestört: Bei diesen Patienten nehmen dystrophische Veränderungen der Hornhaut schnell zu und enden mit ihrer vollständigen Abschmelzung.

In den allermeisten Fällen entwickelt sich ein Orbitalkrebs in der Tränendrüse; seltener handelt es sich um einen heterotopen Krebs oder ein embryonales infantiles Karzinom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primärer Orbitalkrebs

Primärer Orbitalkrebs ist selten. Männer sind häufiger betroffen. Primärer Orbitalkrebs wird üblicherweise als Folge einer Tumortransformation dystopischer Epithelzellen in Weichteile der Orbita angesehen. Der Tumor wächst langsam und ohne Kapsel. Das klinische Bild hängt von seiner initialen Lokalisation ab. Liegt der Tumor im vorderen Teil der Orbita, ist das erste Symptom die Verschiebung des Auges auf die der Tumorlokalisation entgegengesetzte Seite. Seine Beweglichkeit ist stark eingeschränkt, der Exophthalmus nimmt langsam zu, erreicht aber nie ein großes Ausmaß, eine Reposition des Auges ist jedoch unmöglich. Ein dichter, infiltrativ wachsender Tumor komprimiert die Venenbahnen der Orbita, was zu einer Stauung der episkleralen Venen und einem verstärkten Ophthalmotonus führt. Das Auge wird durch den Tumor in der Orbita eingemauert, seine Knochenränder werden durch den umgebenden Tumor „geglättet“ und sind für die Palpation unzugänglich. Die Sehfunktionen bleiben trotz sekundärer intraokularer Hypertonie über einen langen Zeitraum erhalten.

Das anfängliche Wachstum des Tumors an der Orbitaspitze äußert sich in frühen Schmerzen mit Ausstrahlung in die entsprechende Kopfhälfte und Diplopie. Mit zunehmendem Tumorwachstum tritt eine vollständige Ophthalmoplegie auf. Charakteristisch ist eine primäre Atrophie der Sehnervenpapille mit rascher Abnahme der Sehfunktionen. Exophthalmus wird spät bemerkt, erreicht in der Regel keine hohen Grade.

Die klinischen Merkmale und Ultraschallergebnisse ermöglichen es uns, die infiltrative Ausbreitung des pathologischen Prozesses zu bestimmen, ohne dessen Natur offenzulegen. Die Computertomographie zeigt einen dichten, infiltrativ wachsenden Tumor und seine Beziehung zu den umgebenden Weichteil- und Knochenstrukturen der Augenhöhle. Die Ergebnisse der Radionuklidszintigraphie und Thermographie weisen auf ein malignes Tumorwachstum hin. Eine Feinnadelaspirationsbiopsie mit zytologischer Untersuchung des gewonnenen Materials ist möglich, wenn der Tumor im vorderen Teil der Augenhöhle lokalisiert ist. Liegt er an der Spitze der Augenhöhle, besteht bei einer Aspiration das Risiko einer Augenschädigung.

Bei anteriorer Lokalisation des Prozesses ist eine chirurgische Behandlung (subperiostale Exenteration der Orbita) indiziert. Die Behandlung tiefer gelegener Tumoren ist schwierig, da sie früh in die Schädelhöhle hineinwachsen. Strahlentherapie ist wirkungslos, da primär heterotope Karzinome strahlenresistent sind. Die Prognose ist schlecht. Bei anteriorer Lokalisation metastasiert der Tumor in die regionalen Lymphknoten. Fälle von hämatogener Metastasierung sind unbekannt, aber bei frühem Tumorwachstum in die darunterliegenden Knochen und die Schädelhöhle wird der Prozess nahezu unkontrollierbar.

Sarkome sind die häufigste Ursache für primäres malignes Wachstum in der Augenhöhle. Sie machen 11–26 % aller malignen Orbitaltumoren aus. Nahezu jedes Gewebe kann die Ursache für die Entwicklung eines Sarkoms in der Augenhöhle sein, die Häufigkeit der einzelnen Typen variiert jedoch. Das Alter der Patienten reicht von 3–4 Wochen bis 75 Jahren.

Orbitales Rhabdomyosarkom

Das orbitale Rhabdomyosarkom ist ein extrem aggressiver Orbitatumor und die häufigste Ursache für bösartige Wucherungen in der Augenhöhle bei Kindern. Jungen sind fast doppelt so häufig betroffen. Die Quelle des Rhabdomyosarkomwachstums sind Skelettmuskelzellen. Man unterscheidet drei Tumorarten: embryonale, alveoläre und pleomorphe bzw. differenzierte Tumoren. Letztere sind selten. Bei Kindern unter 5 Jahren entwickelt sich häufiger der embryonale Tumortyp, nach 5 Jahren der alveoläre. Das Rhabdomyosarkom besteht in der Regel aus Elementen mehrerer Typen (gemischte Variante). Eine genaue Diagnose kann nur anhand der Ergebnisse der Elektronenmikroskopie gestellt werden.

In den letzten Jahren wurden immunhistochemische Merkmale des Rhabdomyosarkoms untersucht. Der Nachweis von Myoglobin-Antikörpern gegen Muskelproteine, Desmin-muskelspezifische und Vimetin-mesenchymale Intermediärfilamente erleichtert die Diagnose und ermöglicht die Abklärung der Prognose der Erkrankung. Es hat sich gezeigt, dass myoglobinhaltige Rhabdomyosarkome empfindlicher auf Chemotherapie reagieren als Desmin-haltige.

Die bevorzugte Lokalisation des Tumors ist der obere innere Quadrant der Augenhöhle, daher sind der Muskel, der das obere Augenlid anhebt, und der obere gerade Muskel frühzeitig in den Prozess involviert. Ptosis, eingeschränkte Augenbewegungen, ihre Abwärts- und Innenverschiebung sind die ersten Anzeichen, die sowohl den Patienten selbst als auch ihren Mitmenschen auffallen. Bei Kindern entwickelt sich innerhalb weniger Wochen ein Exophthalmus oder eine Verschiebung des Auges mit Tumorlokalisation im vorderen Teil der Augenhöhle. Bei Erwachsenen wächst der Tumor langsamer, innerhalb weniger Monate. Ein schneller Anstieg des Exophthalmus geht mit dem Auftreten von stagnierenden Veränderungen der Episkleralvenen einher, die Lidspalte schließt sich nicht vollständig, es werden Infiltrate auf der Hornhaut und deren Ulzeration festgestellt. Im Augenhintergrund - Stauung des Sehnervs. Der Tumor entwickelt sich hauptsächlich in der Nähe der oberen Innenwand der Augenhöhle, zerstört schnell die angrenzende dünne Knochenwand, wächst in die Nasenhöhle hinein und verursacht Nasenbluten. Ultraschall, Computertomographie, Thermographie und Feinnadelaspirationsbiopsie bilden den optimalen diagnostischen Komplex instrumenteller Untersuchungsmethoden beim Rhabdomyosarkom. Die Behandlung erfolgt kombiniert. Das Behandlungsprotokoll sieht eine vorläufige Polychemotherapie für 2 Wochen vor, danach erfolgt eine externe Bestrahlung der Orbita. Nach der kombinierten Behandlung überleben 71 % der Patienten mehr als 3 Jahre.

Malignes Orbitallymphom

Das maligne Lymphom (Non-Hodgkin) hat sich in den letzten Jahren zu einem der häufigsten primären malignen Tumoren der Augenhöhle entwickelt. In der Augenhöhle entwickelt sich der Tumor häufig vor dem Hintergrund von Autoimmunerkrankungen oder Immunschwächezuständen. Männer erkranken 2,5-mal häufiger. Das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 55 Jahre. Derzeit wird das maligne Non-Hodgkin-Lymphom als Neoplasie des Immunsystems angesehen. Der Prozess betrifft hauptsächlich lymphatische Elemente der T- und B-Zell-Zugehörigkeit sowie Elemente von Nullpopulationen. Bei der morphologischen Untersuchung wird am häufigsten ein niedriggradiges B-Zell-Lymphom in der Augenhöhle diagnostiziert, das ziemlich reife Tumor- und Plasmazellen enthält. In der Regel ist eine Augenhöhle betroffen. Charakteristisch sind ein plötzlich auftretender schmerzloser Exophthalmus, oft mit einer Verschiebung des Auges zur Seite, und ein Ödem des periorbitalen Gewebes. Exophthalmus kann mit Ptosis kombiniert werden. Der Prozess schreitet lokal stetig voran, es entwickelt sich eine rote Chemosis, eine Neupositionierung des Auges wird unmöglich, es treten Veränderungen im Augenhintergrund auf, meist eine Stauung des Sehnervs. Das Sehvermögen nimmt stark ab. Während dieser Zeit können Schmerzen in der betroffenen Augenhöhle auftreten.

Die Diagnose eines malignen Orbitallymphoms ist schwierig. Von den instrumentellen Untersuchungsmethoden sind Ultraschall, Computertomographie und Feinnadelaspirationsbiopsie mit zytologischer Untersuchung aussagekräftiger. Zum Ausschluss systemischer Läsionen ist eine Untersuchung durch einen Hämatologen erforderlich.

Die externe Bestrahlung der Orbita ist eine nahezu unumstrittene, hochwirksame Methode zur Behandlung des malignen Orbitallymphoms. Bei systemischen Läsionen wird eine Polychemotherapie eingesetzt. Der Behandlungseffekt manifestiert sich in der Regression der Symptome des pathologischen Prozesses in der Orbita und der Wiederherstellung des verlorenen Sehvermögens. Die Prognose für Leben und Sehvermögen bei primärem malignen Lymphom ist günstig (83 % der Patienten überleben 5 Jahre).

Bei disseminierten Formen ist die Lebensprognose deutlich schlechter, die Häufigkeit von Orbitalschäden liegt bei letzteren jedoch bei etwas über 5 %.