Gutartige Tumore der Augenhöhle

In dieser Gruppe überwiegen vaskuläre Neoplasien (25 %), neurogene Tumoren (Neurinome, Neurofibrome, Tumoren des Sehnervs) machen etwa 16 % aus. Gutartige Tumoren epithelialen Ursprungs entwickeln sich in der Tränendrüse (pleomorphes Adenom); ihr Anteil beträgt höchstens 5 %. Die Inzidenz von Weichteiltumoren (Teratome, Fibrome, Lipome, Mesenchymome usw.) beträgt in der Regel 7 %. Angeborene Neoplasien (Dermoid- und Epidermoidzysten) werden bei 9,5 % der Patienten nachgewiesen.

Gutartige Orbitatumoren zeichnen sich durch ein gemeinsames Krankheitsbild aus: Augenlidödem, stationärer Exophthalmus, Schwierigkeiten bei der Neupositionierung und eingeschränkte Augenbeweglichkeit, Veränderungen des Augenhintergrunds, vermindertes Sehvermögen, Schmerzen in der betroffenen Augenhöhle und der entsprechenden Kopfhälfte. Ein kleiner Tumor an der Spitze der Augenhöhle kann lange Zeit asymptomatisch sein.

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Kavernöses Hämangiom der Augenhöhle

Vaskuläre Tumoren werden am häufigsten (bis zu 70 % der Fälle) durch kavernöses Hämangiom repräsentiert. Der Tumor wird im Alter von 12–65 Jahren entdeckt, bei Frauen 2,5-mal häufiger; er hat eine gut abgegrenzte Pseudokapsel. Mikroskopisch besteht das kavernöse Hämangiom aus großen erweiterten Gefäßkanälen, die mit abgeflachten Endothelzellen ausgekleidet sind; es gibt keinen direkten Übergang der Tumorgefäße in die Gefäße des umgebenden Orbitagewebes. Klinisch ist der Tumor durch einen langsam zunehmenden stationären Exophthalmus gekennzeichnet. Seine Nähe zur Sklera führt zur Bildung von Falten der Glaskörperplatte (Bruch-Membran) am Fundus und trockenen dystrophischen Herden in der paramakulären Region. Eine Reposition des Auges ist trotz ausreichender Elastizität des Hämangioms meist schwierig. Eine tiefere Lokalisation des kavernösen Hämangioms (an der Spitze der Augenhöhle) kann mit Schmerzen in der betroffenen Augenhöhle und der entsprechenden Kopfhälfte einhergehen. Normalerweise zeigt sich bei einer solchen Lokalisation frühzeitig ein Bild einer Stauung des Sehnervenkopfes oder seiner primären Atrophie.

Die Diagnose wird durch eine Computertomographie geklärt. Sie zeigt einen zellulären, abgerundeten Schatten mit glatten Konturen, der durch den Kapselschatten vom umgebenden Gewebe abgegrenzt ist. Die Intensität des Tumorschattens nimmt mit zunehmendem Kontrast zu. Ultraschalluntersuchungen zeigen einen durch eine Kapsel begrenzten Tumorschatten.

Die Behandlung des kavernösen Hämangioms der Orbita erfolgt chirurgisch. Angesichts der sich abzeichnenden Möglichkeiten einer präzisen Tumortopographie mittels Computertomographie und mikrochirurgischer Techniken wird empfohlen, die Operation unmittelbar nach der Diagnose durchzuführen. Es gibt keinen Grund, das Fortschreiten der klinischen Symptome abzuwarten, da ihr Auftreten zu einem irreparablen Verlust der Sehfunktionen führen kann.

Neurogene Tumoren sind Abkömmlinge einer einzelnen Keimschicht des Neuroektoderms, unterscheiden sich jedoch im morphologischen Bild. Tumoren des Sehnervs werden durch Meningiome und Gliome repräsentiert.

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Orbitales Meningeom

Meningeome treten im Alter von 20-60 Jahren auf, häufiger bei Frauen. Der Tumor entwickelt sich aus den Arachnoidea-Zotten zwischen Dura mater und Arachnoidea. Der Durchmesser des vom Tumor betroffenen Sehnervs vergrößert sich um das 4- bis 6-fache und kann 50 mm erreichen. Meningeome können durch die Sehnervenscheiden wachsen und sich auf die Weichteile der Augenhöhle ausbreiten. In der Regel ist der Tumor einseitig, gekennzeichnet durch Exophthalmus mit frühzeitiger Abnahme des Sehvermögens. Wenn das Gewebe der Augenhöhle wächst, kommt es zu einer Einschränkung der Augenbewegungen. Am Augenhintergrund - eine stark ausgeprägte Stauung der Sehnervenpapille, seltener - ihre Atrophie. Das Auftreten von deutlich erweiterten bläulichen Venen auf der Stauungspapille weist auf eine Ausbreitung des Tumors direkt zum hinteren Augenpol hin.

Die Diagnose eines Meningeoms ist schwierig, da selbst bei CT-Scans, insbesondere im Frühstadium der Erkrankung, der Sehnerv nicht immer ausreichend vergrößert ist, um auf eine Tumorschädigung hinzuweisen.

Die Behandlung eines orbitalen Meningeoms erfolgt durch eine Operation oder Strahlentherapie.

Die Prognose für das Sehvermögen ist ungünstig. Wächst der Tumor entlang des Sehnervenstamms, besteht die Gefahr, dass er sich in die Schädelhöhle ausbreitet und das Chiasma beeinträchtigt. Liegt der Tumor in der Augenhöhle, ist die Lebensprognose günstig.

Orbitalgliom

Gliome entwickeln sich normalerweise im ersten Lebensjahrzehnt. In den letzten Jahrzehnten wurde in der Literatur jedoch eine zunehmende Anzahl von Tumorfunden bei Menschen über 20 Jahren beschrieben. Frauen erkranken etwas häufiger. Bei 28–30 % der Patienten ist nur der Sehnerv betroffen; bei 72 % ist das Sehnervgliom mit einer Chiasmaschädigung verbunden. Der Tumor besteht aus drei Zelltypen: Astrozyten, Oligodendrozyten und Makroglia. Er ist durch eine extrem langsame, aber stetig fortschreitende Abnahme der Sehschärfe gekennzeichnet. Bei Kindern unter 5 Jahren ist Strabismus das erste Anzeichen, auf das Eltern achten, Nystagmus ist möglich. Der Exophthalmus ist stationär, schmerzlos, tritt später auf und nimmt sehr langsam zu. Er kann axial oder verschoben mit exzentrischem Tumorwachstum sein. Eine Reposition des Auges ist immer schwierig. Ebenso häufig werden am Augenhintergrund eine Papille oder eine Sehnervenatrophie festgestellt. Wenn der Tumor in der Nähe des Skleralrings wächst, ist die Schwellung der Papille besonders ausgeprägt, die Venen sind deutlich erweitert, gewunden und bläulich gefärbt. Blutungen in der Nähe der Papille entstehen durch eine Obstruktion der zentralen Netzhautvene. Im Gegensatz zum Meningiom wächst das Gliom nie in die Dura mater hinein, sondern kann sich entlang des Sehnervenstamms in die Schädelhöhle ausbreiten und das Chiasma und den kontralateralen Sehnerv erreichen. Die intrakranielle Ausbreitung geht mit Funktionsstörungen des Hypothalamus, der Hypophyse und erhöhtem Hirndruck einher.

Die Diagnose eines Glioms basiert auf den Ergebnissen der Computertomographie, die nicht nur den vergrößerten Sehnerv in der Augenhöhle visualisieren, sondern auch die Ausbreitung des Tumors entlang des Sehnervenkanals in die Schädelhöhle beurteilen kann. Ultraschalluntersuchungen sind nicht aussagekräftig genug, da sie nur ein Bild des proximalen und mittleren Drittels des Sehnervs liefern. Angesichts des extrem langsamen Tumorwachstums ist die Behandlung streng individuell. Wenn das Sehvermögen erhalten bleibt und der Patient überwacht werden kann, kann eine Strahlentherapie eine Alternative zur Langzeitüberwachung sein. Danach stabilisiert sich das Tumorwachstum und bei 75 % der Patienten verbessert sich sogar das Sehvermögen.

Die chirurgische Behandlung eines Orbitalglioms ist indiziert, wenn der Tumor bei rasch fortschreitendem Sehverlust nur den orbitalen Abschnitt des Sehnervs befällt. Über den Erhalt des Auges wird vor der Operation entschieden. Wächst der Tumor bis zum Skleralring, der im CT deutlich sichtbar ist, muss der betroffene Sehnerv zusammen mit dem Auge entfernt werden. Die Eltern des Kindes müssen hierüber informiert werden. Breitet sich der Tumor in den Sehnervenkanal oder die Schädelhöhle aus, entscheidet ein Neurochirurg über die Möglichkeit eines chirurgischen Eingriffs.

Die Prognose für das Sehvermögen ist immer schlecht und hängt vom Ausmaß der Ausbreitung des Tumors in die Schädelhöhle ab. Bei Beteiligung des Chiasmas am Tumorprozess liegt die Sterblichkeitsrate bei 20-55 %.

Orbitales Neurom

Neurinome (Synonyme: Lemmom, Schwannom, Neurolemmom) machen ein Drittel aller gutartigen Orbitatumoren aus. Das Alter der Patienten zum Zeitpunkt der Operation liegt zwischen 15 und 70 Jahren. Frauen sind etwas häufiger betroffen. In der Augenhöhle sind die Quelle dieses Tumors in den meisten Fällen die Ziliarnerven, supratrochlear oder supraorbital; er kann sich auch aus Lemmozyten der sympathischen Nerven bilden, die die Gefäße der Meningealscheide des Sehnervs und der Netzhautarterie innervieren. Eines der ersten Anzeichen des Tumors können lokalisierte Schmerzen in der betroffenen Augenhöhle, nichtentzündliche Ödeme der Augenlider (normalerweise der oberen), partielle Ptosis und Diplopie sein. Bei 25 % der Patienten fällt als Erstes ein axialer oder verschobener Exophthalmus auf. Der Tumor befindet sich am häufigsten unter der oberen Augenhöhlenwand im äußeren Operationsraum. Die Zone der Hautanästhesie erlaubt es uns, das "Interesse" des Nervus supratrochlearis oder supraorbitalis anzunehmen. Bei 1/4 Patienten erhalten eine Hornhautanästhesie. Ein großer Tumor schränkt die Beweglichkeit des Auges in Richtung seiner Lokalisation ein. Veränderungen im Augenhintergrund finden sich bei 65-70 % der Patienten, am häufigsten ist eine Schwellung des Sehnervs zu beobachten.

Ultraschalluntersuchungen ermöglichen die Visualisierung des Tumorschattens, der durch die Kapsel begrenzt wird. Eine CT-Untersuchung zeigt nicht nur den Tumorschatten, sondern auch dessen Beziehung zum Sehnerv. Die endgültige Diagnose wird nach der histologischen Untersuchung gestellt.

Die Behandlung eines Orbitaleneurinoms erfolgt ausschließlich chirurgisch. Ein unvollständig entfernter Tumor neigt zum Wiederauftreten.

Die Prognose für Sehvermögen und Leben ist günstig.