Bösartige Tumore des Mittelohrs

Bösartige Tumoren des Mittelohrs sind in der Hals-Nasen-Ohrenheilkunde eine seltene Erkrankung. Interessante Statistiken liefert die rumänische Autorin Cornelia Paunescu. Ihren Daten zufolge betrug im Colcius-Krankenhaus in Bukarest (Rumänien) das Verhältnis bösartiger Tumoren zu anderen Mittelohrerkrankungen im Jahr 1960 1:499. Laut der zusammenfassenden Statistik von Adams und Morrisson (1955), die in Krankenhäusern in Birmingham während ihrer gesamten Existenzzeit erhoben wurde, gab es bei 29.727 verschiedenen Ohrenerkrankungen nur 18 Patienten mit bösartigen Tumoren des Ohrs, was 0,06 % entspricht. Sarkome des Mittelohrs sind noch seltener.

Bösartige Tumoren des Mittelohrs treten bei beiden Geschlechtern in gleichem Maße auf, Epitheliome treten zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr auf und Sarkome vor dem 10. Lebensjahr.

Bösartige Tumoren des Mittelohrs werden in primäre und sekundäre Tumoren unterteilt.

Der Primärtumor ist die häufigste und typischste Erkrankung des Mittelohrs unter allen bösartigen Tumoren, die hier auftreten. Primärkrebs kann sich aus dem Epithel der Schleimhaut der Paukenhöhle entwickeln, und Sarkome - aus dem fibrösen Gewebe des Periosts, und meistens gehen ihm entweder gutartige Bindegewebstumoren oder langfristige eitrige Prozesse im Mittelohr voraus.

Ein sekundärer Tumor des Mittelohrs entsteht durch das Eindringen von Tumoren aus benachbarten anatomischen Strukturen (Schädelbasis, Nasenrachenraum, Ohrspeicheldrüsenregion) oder durch Metastasierung von entfernten Tumoren.

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Was verursacht bösartige Tumoren des Mittelohrs?

Die häufigste Ursache für Mittelohrkrebs ist eine langfristige chronische Epitympanitis, die durch Knochenkaries und Cholesteatom kompliziert wird. Die Entwicklung primärer bösartiger Tumoren des Mittelohrs wird durch die wiederholte Verwendung von Silbernitratlösung zum Löschen von Granulationen in der Paukenhöhle und sekundärer Tumoren - Ekzeme, Exostosen, gutartige Tumoren des äußeren Gehörgangs - begünstigt, was zur Bildung bösartiger Tumoren des äußeren Gehörgangs und deren Ausbreitung in die Paukenhöhle führt.

Zu den Ursachen von Sarkomen zählen eine Reihe von Autoren Traumata und das Vorhandensein von Resten von gallertartigem mesenchymalem Gewebe im Epitympanusraum von Neugeborenen, deren Resorption verzögert ist, was zu seiner malignen Entartung führt. Der Mechanismus der Entwicklung von malignen Tumoren des Mittelohrs wird durch Metaplasie der Schleimhaut des Epitympanusraums während eines langfristigen Entzündungsprozesses in diesem Bereich oder als Folge der Migration des Hautepithels des äußeren Gehörgangs in das Mittelohr durch die Randperforation des Trommelfells erklärt.

Pathologische Anatomie bösartiger Tumoren des Mittelohrs

Die häufigste Form von Mittelohrkrebs ist das spinozelluläre Epitheliom. Es folgen Basalzell-, Zylinderzell- und Drüsenepithelome. Mittelohrsarkome sind undifferenziert, Fibrosarkome, Rhabdomyosarkome, Angiosarkome, Osteosarkome und Lymphoretikulosarkome.

Symptome bösartiger Tumoren des Mittelohrs

Normalerweise werden die ersten Symptome bösartiger Tumoren des Mittelohrs durch Anzeichen einer chronischen eitrigen Entzündung übertönt, und der Verdacht auf das Vorhandensein eines Tumors entsteht erst, wenn eine Röntgenuntersuchung eine atypisch ausgedehnte Zerstörung des Knochengewebes zeigt, die sich über die Trommelfellhöhle, den Epitympanusraum und die Höhle hinaus erstreckt.

Das Hauptsymptom ist Hörverlust, der jedoch keine spezifische Bedeutung für die Diagnose hat. Das einzige Anzeichen, das den Arzt alarmieren kann, ist ein ungewöhnlich schnell fortschreitender Hörverlust bis hin zur vollständigen Taubheit auf einem Ohr. Ständige Symptome bösartiger Tumoren des Mittelohrs sind atonaler Tinnitus. Wenn sich der Tumor in Richtung der medialen Wand der Paukenhöhle und der Fenster ausbreitet, treten Anzeichen von Vestibularisstörungen (mechanischer Druck auf die Steigbügelbasis, Eindringen von Krebsgiften durch die Fenster) und zusätzlicher Hörverlust auf.

Viele Autoren betrachten die Gesichtslähmung als pathognomonisches Symptom für bösartige Tumoren des Mittelohrs. In fortgeschrittenen Fällen, wenn der Gesichtskanal im Bereich der medialen Wand der Paukenhöhle zerstört ist, die zwischen dem Vestibularisfenster unten und dem Bogen des lateralen Bogengangs oben verläuft, tritt eine Parese oder Lähmung des Nervs auf. Diese Komplikation geht jedoch häufig mit einem chronischen eitrigen Prozess im Mittelohr mit kariösem Prozess und Cholesteatom einher, sodass dieses Zeichen nicht als "zu" pathognomonisch angesehen werden sollte. Eiterung, auch seröser Natur, kann auch auf eine banale chronische eitrige Entzündung zurückgeführt werden. Das Schmerzsyndrom kann möglicherweise eine entscheidende Rolle bei der Diagnose eines bösartigen Tumors des Mittelohrs spielen: Es zeichnet sich durch eine besondere Persistenz aus, die für eine banale chronische Mittelohrentzündung nicht charakteristisch ist. Der Schmerz ist von konstanter tiefer Natur, verstärkt sich nachts und erreicht manchmal qualvolle Anfälle. Auch bei starkem Ausfluss aus dem Ohr, der darauf schließen lässt, dass keine Verzögerung vorliegt, lässt dieser Schmerz nicht nach, sondern verstärkt sich im Gegenteil stetig.

Bei der Otoskopie ragt eine fleischig-rote Formation durch das vollständig zerstörte Trommelfell in den äußeren Gehörgang, meist „badend“ in eitrig-blutigen Massen, die oft mit Granulation verwechselt werden. Das Abtasten dieser Formation mit einer Voyachek-Knopfsonde zeigt ihre Brüchigkeit, Blutung, und die Sonde dringt nahezu ungehindert in die tiefen Bereiche der Paukenhöhle ein, deren Inhalt wie eine homogene blutende Masse aussieht. Es ist besser, das Abtasten der medialen Wand mit einer Sonde zu vermeiden, da diese leicht durch den destruktiv veränderten Knochen in das Vestibulum oder die Hauptwindung der Cochlea eindringen und dadurch eine schwere Labyrinthitis mit unvorhersehbaren Folgen verursachen kann.

Wenn sich der Prozess in den retroaurikulären Raum ausbreitet, kann eine dichte tumorartige Formation visuell und palpativ erfasst werden, die die postaurikuläre Falte glättet und die Ohrmuschel hervortreten lässt. Eine Sekundärinfektion des externalisierten Tumors führt zu einem periaurikulären entzündlichen Infiltrat und verstärkten Schmerzen. Eine endaurale Infektion mit Malazie der medialen Wand führt zu einer sich rasch entwickelnden Labyrinthitis und multiplen intrakraniellen Komplikationen.

In anderen Fällen verlaufen bösartige Tumoren des Mittelohrs ohne besonders auffällige Manifestationen unter dem Deckmantel einer chronischen banalen Mittelohrentzündung, und nur während eines chirurgischen Eingriffs kann ein erfahrener Ohrenchirurg das Vorhandensein eines Tumors im rötlichen und dichten homogenen Gewebe vermuten. Daher sollten bei chirurgischen Eingriffen am Mittelohr wegen einer chronischen eitrigen Entzündung alle entfernten krankhaft veränderten Gewebe zur histologischen Untersuchung geschickt werden.

In fortgeschrittenen Fällen können bösartige Tumoren des Mittelohrs durch Schäden an der Ohrspeicheldrüse, dem Siebbein, den Nasenrachenformationen, dem Ohrlabyrinth, der Schläfenbeinpyramide und den Nervenstämmen des Mittelohrs (Foramen lacerata, Gradenigo, Colle-Sicard-Syndrom usw.) kompliziert werden.

Der Allgemeinzustand des Patienten verschlechtert sich zunehmend (Anämie, Kachexie). In unbehandelten oder unheilbaren Fällen sterben die Patienten an Kachexie oder an Komplikationen wie Bronchopneumonie, Meningitis, starken erosiven Blutungen aus der inneren Halsschlagader, dem Sigma oder der inneren Drosselvene.

Diagnose bösartiger Tumoren des Mittelohrs

Die Diagnose bösartiger Tumoren des Mittelohrs umfasst die Erhebung der Anamnese, die Auswertung subjektiver und objektiver klinischer Daten sowie die Durchführung histologischer und radiologischer (CT und MRT) Untersuchungen. Die radiologische Untersuchung erfolgt in Projektionen nach Schuller, Stenvers, Shosse II und Shosse III. Im Anfangsstadium tritt eine mehr oder weniger intensive Schattierung der Mittelohrhöhlen ohne Anzeichen einer Knochenzerstörung auf (sofern diese Zerstörung nicht bereits früher infolge einer früheren chronischen eitrigen Epitympanitis aufgetreten ist). Die weitere Entwicklung des Prozesses führt zur Knochenzerstörung, die sich in Knochengeweberesorption, ungleichmäßiger Osteolyse mit der Bildung von Defekten mit unebenen und unklaren Rändern äußert.

In einigen Fällen kann sich der destruktive Prozess auf das gesamte Petromastoidmassiv ausbreiten, und die Grenzen des verlorenen Knochengewebes sind durch Unschärfe und Unschärfe gekennzeichnet, was das Röntgenbild maligner Tumoren des Mittelohrs von dem eines Cholesteatoms oder Glomustumors unterscheidet, bei dem die entstehenden Hohlräume eine glatte Oberfläche und klare Grenzen aufweisen. Bei Epitheliomen tritt die Knochenzerstörung deutlich früher auf und schreitet deutlich schneller voran als bei gutartigen Tumoren des Mittelohrs. Sarkome des Mittelohrs weisen weder im klinischen Verlauf noch in den Röntgenergebnissen signifikante Unterschiede auf. Sie werden anhand histologischer Untersuchungsdaten identifiziert.

Die Differentialdiagnose bösartiger Tumoren des Mittelohrs erfolgt bei chronischer eitriger Mittelohrentzündung, Glomustumor und anderen oben genannten gutartigen Tumoren des Außen- und Mittelohrs. In vielen Fällen kann die endgültige Diagnose erst auf dem Operationstisch gestellt werden, wenn eine Biopsie zur histologischen Untersuchung entnommen wird, was sowohl für die Prognose als auch für die Entwicklung nachfolgender Behandlungstaktiken von grundlegender Bedeutung ist. Es ist zu beachten, dass die intrakranielle Ausbreitung eines Glomustumors mit Schädigung der Hirnnerven VII, IX und XII die Differentialdiagnose erheblich erschwert.

Wie Cornelia Paunescu (1964) feststellt, kann die akustische Manifestation einiger systemischer Erkrankungen einen bösartigen Tumor des Mittelohrs vortäuschen, insbesondere Sarkome wie Leukämie, Leukosarkomatose, Myelom, eosinophile Granulome usw. Unter diesen Erkrankungen sind insbesondere das oben beschriebene Hand-Schüller-Christian-Syndrom (und die Letterer-Siwe-Krankheit) hervorzuheben.

Die Ohrmanifestation wird häufig bei Kindern zwischen 2 und 5 Jahren beobachtet und ist durch eine primäre Lokalisation im Warzenfortsatz gekennzeichnet und kann mit einem Sarkom verwechselt werden. Mehrere Erleuchtungen in den Schädelknochen und anderen Knochen sowie andere Symptome (Exophthalmus, Hypophysensymptome, Lebervergrößerung usw.) dienen jedoch als differenzialdiagnostische Anzeichen, die eine bösartige Neubildung ausschließen.

Bei der Letterer-Siwe-Krankheit, einer außergewöhnlich schweren Retikuloendotheliose bei Kindern, kann die primäre Manifestation im Bereich des Kreuzbeins ein Sarkom vortäuschen, doch die charakteristischen Veränderungen im zytologischen Bild des Blutes, die erhöhte Körpertemperatur und das histologische Bild des Infiltrats (Monozytose, missgebildete Riesenzellen), die für diese Krankheit typisch sind, bestimmen die endgültige Diagnose.

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Behandlung bösartiger Tumoren des Mittelohrs

Die Behandlung bösartiger Tumoren des Mittelohrs umfasst chirurgische, chemotherapeutische und Strahlenmethoden, deren Anwendungsreihenfolge hauptsächlich von der Prävalenz des Tumorprozesses bestimmt wird. Die symptomatische Behandlung bösartiger Tumoren des Mittelohrs umfasst die Verwendung von Analgetika, die Normalisierung des Säure-Basen-Haushalts und der Zusammensetzung der roten Blutkörperchen sowie die Vorbeugung von Superinfektionen.

Heutzutage ist die chirurgische Behandlungsmethode die wichtigste, und zwar in den Fällen, in denen die chirurgische Methode nicht nur die Krankheit beseitigen, sondern auch das Leben des Patienten verlängern kann, indem sie zumindest vorübergehend die Ausbreitung des Tumorprozesses und das Auftreten eines Rückfalls verhindert.

Die Indikationen für einen chirurgischen Eingriff und seine Art werden nach Cornelia Paunescu (1964) wie folgt bestimmt.

Bei begrenzten Tumoren, die sich durch Schallleitungsschwerhörigkeit manifestieren, wird eine erweiterte petromastomastoideale Exstirpation mit Freilegung der Dura mater und des Sigmas sowie in manchen Fällen des Sinus transversus durchgeführt. Gleichzeitig werden die zervikalen und submandibulären Lymphknoten auf der betroffenen Seite entfernt.

Ist ein bösartiger Tumor des Mittelohrs von einer Sekundärinfektion betroffen und dringt in den Tragusbereich ein, wird die Operation durch die Entfernung der Ohrspeicheldrüse ergänzt.

Befällt der Tumor den Epitympanusraum, wird die gesamte Ohrmuschelregion, bestehend aus Mittelohr, Mastoidregion, äußerem Gehörgang und Ohrmuschel, en bloc entfernt. Auch alle Hals- und Unterkieferlymphknoten der betroffenen Seite werden entfernt. Anschließend wird der Patient einer Strahlentherapie unterzogen.

Liegt eine Gesichtslähmung im Bereich des Epitympanusraums, Anzeichen einer Schädigung des Ohrlabyrinths (Taubheit, Verlust des Vestibularapparates) vor, werden die bisherigen chirurgischen Eingriffe durch die Entfernung der gesamten Masse des Labyrinthknotens und der Schläfenbeinpyramide nach der Ramadier-Methode ergänzt.

Bei dieser Operation wird die Trennung des Labyrinthganglions und der Pyramide durch die vollständige Entfernung der Mittelohrstrukturen erleichtert, wobei die mediale Wand der Paukenhöhle komplett entfernt wird, sowie durch eine vorläufige Resektion der unteren und vorderen Knochenwände des äußeren Gehörgangs. Dadurch wird ein Zugang zum Knochenkanal des Gehörgangs geöffnet, dessen Wand ebenfalls reseziert wird. Dadurch wird ein Zugang zum Kanal der inneren Halsschlagader erreicht, der trepaniert wird, wobei diese freigelegt wird. Die Halsschlagader liegt hier zwischen der Knochenwand des Gehörgangs und der Cochlea. Die Halsschlagader wird nach vorne gezogen, wonach die Masse der Schläfenbeinpyramide freigelegt wird. Der Weg zur Spitze der Pyramide wird von der Seite der freigelegten medialen Wand des Knochenkanals der inneren Halsschlagader aus gelegt. Nach sorgfältiger Durchtrennung der Arteria carotis interna, die vorläufig mit einer provisorischen Ligatur abgebunden wurde, wird die Pyramide des Schläfenbeins zusammen mit den Resten des Ganglion labyrinthum und dem darin befindlichen Nervus vestibulocochlearis entfernt. Anschließend wird der Sinus sigmoideus bis zum Bulbus freigelegt und die Dura mater sowie angrenzende Strukturen untersucht. Der entstandene postoperative Defekt wird mit einem gestielten Hautlappen von der Kopfoberfläche verschlossen. Es werden Antibiotika verschrieben und, falls angezeigt, eine entsprechende symptomatische und rehabilitative Behandlung. Die Strahlentherapie beginnt nach 3 Wochen.

Wie ist die Prognose bei bösartigen Tumoren des Mittelohrs?

Bösartige Tumoren des Mittelohrs haben meist eine ernste bis pessimistische Prognose (aufgrund der oft späten Erkennung der Erkrankung), insbesondere bei Sarkomen, die im Kindesalter auftreten.