Cluster-Kopfschmerzen

Der Begriff „vegetative Trigeminus-Kephalgie“ fasst mehrere seltene Formen primärer Kopfschmerzen zusammen, die sowohl Merkmale einer Kephalgie als auch typische Merkmale einer kranialen parasympathischen Neuralgie aufweisen. Aufgrund mangelnden Wissens der Ärzte bereitet die Diagnose einer vegetativen Trigeminus-Kephalgie oft Schwierigkeiten. Ihre Klassifizierung wird im Folgenden dargestellt.

Clusterkopfschmerz und andere trigeminale autonome Cephalgien (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Cluster-Kopfschmerz.
  • 3.1.1 Episodischer Cluster-Kopfschmerz.
  • 3.1.2. Chronischer Cluster-Kopfschmerz.
• 3.2. Paroxysmale Hemikranie.
  • 3.2.1. Episodische paroxysmale Hemikranie.
  • 3.2.2. Chronische paroxysmale Hemikranie.
• 3.3. Kurz anhaltende einseitige neuralgiforme Kopfschmerzen mit Bindehautinjektion und Tränenfluss (SUNCT) [CONX – aus dem Englischen Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)].
• 3.4. Mögliche trigeminoautonome Cephalgie.
  • 3.4.1. Möglicher Cluster-Kopfschmerz.
  • 3.4.2. Mögliche paroxysmale Hemikranie.
  • 3.4.3. Mögliche kurzfristige einseitige neuralgische Kopfschmerzen mit Bindehautinjektion und Tränenfluss.

Unter allen vegetativen Trigeminokopfschmerzen ist der Clusterkopfschmerz die häufigste. Seltener sind paroxysmale Hemikranie und kurzfristige einseitige neuralgische Kopfschmerzen mit konjunktivaler Injektion und Tränenfluss.

Cluster-Kopfschmerz ist eine Schmerzart (Synonyme: Cluster-Kopfschmerz, Cluster-Syndrom, Cluster-Kephalgie, angioparalytische Hemikranie, sympathische Hemikranie mit Vasodilatation usw.), die ihren Namen von der Art des Verlaufs hat, bei dem die Anfälle seriell, in Bündeln (englisch Cluster – Bündel, Gruppe, Bündel) aufeinander folgen und mehrmals täglich auftreten. Es gibt zwei Arten von Cluster-Kopfschmerzen: episodische und chronische. Der Übergang von episodisch zu chronisch erfolgt in einem Viertel der Fälle. Der episodische Typ ist durch Schmerzanfälle von 1-3 Monaten gekennzeichnet, gefolgt von einer Remission von mehreren Monaten bis mehreren Jahren. Chronische paroxysmale Hemikranie kann primär und sekundär sein (nach einer Phase episodischer Cluster-Kopfschmerzen).

Diese Form einseitiger Kopfschmerzen ist deutlich seltener als Migräne (0,4 bis 6 %) und tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Sie beginnt zwischen dem 27. und 31. Lebensjahr, etwa 10 Jahre später als die normale Migräne, und ist bei Schwarzen häufiger als bei Weißen. Es besteht eine genetische Veranlagung – in Familien mit Cluster-Kopfschmerzen tritt sie 13-mal häufiger auf als in der Allgemeinbevölkerung.

Ein Anfall äußert sich in starken, brennenden, bohrenden Schmerzen im Auge, der Stirn- oder Schläfen-Orbitalregion. Manchmal strahlt der Schmerz in Wange, Zähne, Ohr, seltener in Nacken, Schulter und Schulterblatt aus. Ein Schmerzanfall geht mit Tränenfluss, Rhinorrhoe, verstopfter Nase und Hyperämie der Bindehaut auf der Schmerzseite einher (in zwei Dritteln der Fälle). Mehr als die Hälfte der Patienten entwickelt während eines Anfalls ein unvollständiges Bernard-Horner-Syndrom (Ptosis, Miosis), Schwellungen der Augenlider, Hyperhidrose der Stirn oder der gesamten Gesichtshälfte. Charakteristisch ist, dass sich Patienten während eines Anfalls nicht hinlegen können. Sie sind unruhig, wälzen sich hin und her und stöhnen vor Schmerzen, deren Intensität so groß ist, dass Cluster-Kopfschmerzen als „suizidal“ bezeichnet werden. Der Zustand psychomotorischer Erregung unterscheidet diese Kopfschmerzform von der Migräne, bei der die Patienten versuchen, sich hinzulegen und Ruhe, Stille und einen abgedunkelten Raum bevorzugen. Die Schmerzdauer variiert zwischen 10-15 Minuten und 3 Stunden, im Durchschnitt dauert ein Schmerzanfall 45 Minuten. Übelkeit und Erbrechen werden in einem Drittel der Fälle beobachtet. Die Anfälle wiederholen sich in Serien, „Clustern“, normalerweise 1 bis 4, jedoch nicht mehr als 5 Mal am Tag, in der Regel gleichzeitig (häufiger während des Schlafs - „Wecker“-Kopfschmerz). Solche Anfälle wiederholen sich 2-6 Wochen oder länger und verschwinden dann für mehrere Monate oder Jahre. Exazerbationen treten häufiger im Herbst oder Frühling auf und sind oft mit saisonalen Veränderungen der Lichtaktivität verbunden: Anfälle von Cluster-Kopfschmerzen werden häufiger, wenn die Tageszeit länger oder kürzer wird (was auf die chronobiologische Natur der Krankheit hinweist).

Die Patienten haben ein charakteristisches Aussehen: groß, athletisch gebaut, mit Querfalten auf der Stirn (Löwengesicht), plethorischem Gesicht, Teleangiektasien sind keine Seltenheit. Von Natur aus sind solche Patienten oft ehrgeizig, streitlustig, äußerlich aggressiv, aber innerlich hilflos, schüchtern, unentschlossen („das Aussehen eines Löwen, aber das Herz einer Maus“).

Einige vasoaktive Substanzen lösen Kopfschmerzattacken aus: 1 mg Nitroglycerin sublingual, Alkohol, subkutan verabreichtes Histamin usw. Paradoxerweise verhindert der Konsum großer Mengen Alkohol die Entstehung eines Anfalls. Dies könnte den Alkoholmissbrauch vieler Patienten mit Clusterzephalie erklären.

Bei anhaltenden Kopfschmerzen ist eine gründliche Untersuchung des Patienten erforderlich, um die primäre Ursache in Form eines Aneurysmas der Hirngefäße, einer arteriovenösen Malformation, eines Tumorprozesses, einer Erkrankung der Nasennebenhöhlen (Ethmoiditis) oder eines Glaukoms auszuschließen. Außerdem müssen Migräne, Trigeminusneuralgie, Phäochromozytom, paratrigeminales Raeder-Syndrom (bei einem pathologischen Prozess im Bereich des Gasser-Knotens oder der Hypophysengrube ist dies durch bohrende, pulsierende Schmerzen im Augenbereich gekennzeichnet, die sich auf die gesamte Gesichtshälfte ausbreiten, kombiniert mit Miosis oder Bernard-Horner-Syndrom, manchmal Diplopie, eingeschränkte Augenbewegungen, Übelkeit, tritt hauptsächlich morgens nach dem Schlafen auf, es gibt jedoch keine typischen "Bündelungen" und vegetativen Manifestationen auf dem Rücken, Frauen sind häufiger betroffen), Arteriitis temporalis, Tolosa-Hunt-Syndrom, myofasziales Syndrom usw. ausgeschlossen werden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung der Trigeminus-autonomen Cephalgie

Experimentelle und funktionelle bildgebende Untersuchungen haben gezeigt, dass trigeminoautonome Kopfschmerzen mit einer Aktivierung des trigeminoparasympathischen Reflexes und klinischen Anzeichen einer sekundären sympathischen Dysfunktion einhergehen. Der Mechanismus der eigentlichen Schmerzattacke bei Cluster-Kopfschmerzen ähnelt dem bei Migräne: Aktivierung des trigeminovaskulären Systems, Freisetzung von Schmerzneuropeptiden, Vasodilatation. Es wird angenommen, dass die Pathogenese von Cluster-Kopfschmerzen auf einer Verletzung der Schrittmacherfunktion des Hypothalamus beruht, die das Auftreten schmerzhafter Perioden und die Saisonalität von Exazerbationen bestimmt und sich klinisch in der täglichen Periodizität der Attacken, ihrer Abhängigkeit von Schlafphasen, auffälligem Verhalten der Patienten sowie gemischten sympathischen und parasympathischen Dysfunktionen während einer Attacke manifestiert. Über einen noch unklaren Mechanismus verursachen peripher oder zentral bedingte Trigger die Aktivierung bestimmter Bereiche des Hypothalamus (graue Substanz, einschließlich des Nucleus suprachiasmaticus), was der Periode des Schmerzbündels entspricht. Die rhythmische Aktivierung der Hypothalamusregion führt wiederum zur Aktivierung des trigeminovaskulären Systems, zur Erweiterung der Gefäße der Dura mater, zur Freisetzung von Schmerzneuropeptiden (CGRP, Substanz P) und zum eigentlichen Schmerzanfall. Das Abklingen der Exazerbation und der Beginn einer Remission deuten auf eine Normalisierung der Hypothalamusaktivität hin. Die Natur der paroxysmalen Hemikranie und der kurzfristigen einseitigen neuralgischen Kopfschmerzen mit Bindehautinjektion und Tränenfluss ist weiterhin unklar.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenese des Clusterkopfschmerzes

Die Pathogenese des Cluster-Kopfschmerzes ist nicht vollständig verstanden. Man geht davon aus, dass er auf einer Insuffizienz der regionalen sympathischen Innervation auf der Schmerzseite beruht. Die Periodizität der Erkrankung hängt vom Biorhythmus der Homöostase mit Schwankungen des Spiegels vasoaktiver Substanzen ab. Unter den biochemischen Störungen kommt Veränderungen des Histaminstoffwechsels große Bedeutung zu. Während einer Schmerzattacke steigt die Histaminausscheidung im Urin, der Testosteronspiegel im Blutplasma sinkt. Von großer Bedeutung ist die funktionelle Aktivität der Substanz P in den Neuronen des ipsilateralen Trigeminusnervs und ihre Verbindungen mit dem Ganglion pterygopalatinum und dem perivaskulären sympathischen Plexus der Arteria carotis interna. Während einer Cluster-Kopfschmerzattacke sinkt die Konzentration der Substanz P deutlich. Der Substanz-P-Hemmer Somatostatin ist bei einer Cluster-Kopfschmerzattacke wirksam. Die Behandlung von Cluster-Kopfschmerz erfolgt mit Ergotamin, Methisegrid und Lithiumcarbonat.