Diagnose der Menière-Krankheit

Bei Verdacht auf Morbus Menière wird eine körperliche Untersuchung in Abhängigkeit von der damit verbundenen Pathologie durchgeführt.

[ 1 ]

Indikationen für die Konsultation anderer Spezialisten

Angesichts der Komplexität der Differentialdiagnose dieser Erkrankung ist eine umfassende allgemeine klinische Untersuchung unter Beteiligung eines Therapeuten, Neurologen, Augenarztes (mit Untersuchung des Augenhintergrunds und der Netzhautgefäße), Endokrinologen und gegebenenfalls einer Konsultation mit einem Traumatologen erforderlich.

Laborforschung

Es ist notwendig, Tests zur Glukosetoleranz und Schilddrüsenfunktion sowie allgemeine klinische und biochemische Blutuntersuchungen mit allgemein anerkannten Methoden durchzuführen.

Instrumentelle Diagnostik der Menière-Krankheit

Da die Veränderungen bei Morbus Menière im Innenohr lokalisiert sind, ist die Beurteilung des Zustands des Hör- und Gleichgewichtsorgans das Wichtigste für die Diagnose dieser Erkrankung. Eine Otoskopie zeigt unveränderte Trommelfelle. Ein HNO-Arzt kann eine erste Untersuchung der Hörfunktion durchführen. Eine Stimmgabeluntersuchung bestimmt die Lateralisation von Geräuschen im Weber-Test. Bei Veränderungen der Hörfunktion wird die Lateralisation bereits im Frühstadium durch die Art der sensorineuralen Veränderungen (zum besser hörenden Ohr hin) bestimmt. Auch die Rinne- und Federici-Tests zeigen typische Veränderungen für sensorineuralen Hörverlust – beide Tests sind sowohl auf der Seite des besser hörenden als auch des schlechter hörenden Ohrs positiv.

Anschließend wird eine Tonschwellenaudiometrie durchgeführt, um die Hörfunktion zu untersuchen. Im Anfangsstadium zeigt sich ein typisches audiometrisches Bild, meist aufsteigend oder horizontal, mit den größten Schäden im Niederfrequenzbereich und einem Knochen-Luft-Intervall von 5–15 dB bei Frequenzen von 125–1000 Hz. Der Hörverlust geht nicht über Stadium I hinaus. Anschließend ist ein progressiver Anstieg der Tonschwellen je nach sensorischem Typ bis zu Stadium IV im Stadium III der Erkrankung zu beobachten. Zu den Höruntersuchungsmethoden gehört auch die Anwendung der überschwelligen Audiometrie, wobei in der Regel alle Patienten ein positives Phänomen einer beschleunigten Lautstärkezunahme aufweisen.

Um den Zustand des Gleichgewichtssystems zu beurteilen, werden vestibulometrische Tests durchgeführt, wie z. B. Cupulometrie mit Schwellen- und Überschwellenreizen, bithermale Kalorisation, Posturographie, indirekte selektive Otolithometrie. Die Untersuchung des Vestibularisanalysators während eines Anfalls beschränkt sich auf die Aufzeichnung des spontanen Nystagmus als stabilstes und objektivstes Zeichen eines Schwindelanfalls. In diesem Fall ist der Nystagmus horizontal-rotatorisch und stark ausgeprägt (Grad III oder II). Im Stadium der Reizung ist die schnelle Komponente des Nystagmus auf die schmerzhafte Seite gerichtet und in der interiktalen Phase auf die gesunde Seite (ein Symptom der Unterdrückung oder Abschaltung der Funktion). Beim Zeigetest wird auch die Seite der langsamen Komponente übersehen.

Die Untersuchung des Vestibularapparates in der interiktalen Phase kann völlig normale Daten liefern, in einigen Fällen zeigt sich jedoch eine verminderte sensorische Sensibilität des betroffenen Ohrs (erhöhte Schwellen für Rotation und Kalorisation). In der Regel wird bei Patienten in der interiktalen Phase eine vestibuläre Hyporeflexie auf der betroffenen Seite festgestellt. Bei überschwelliger Stimulation können vegetative Reaktionen zunehmen. Sehr häufig wird eine Asymmetrie der Kalorikreaktion beobachtet, d. h. eine verminderte Reflexerregbarkeit des betroffenen Ohrs im Verhältnis zur Nystagmusreaktion. Die vestibuläre Asymmetrie nimmt mit fortschreitender Erkrankung zu (ab 30 %). Im Endstadium der Erkrankung sind Gleichgewichtsstörungen charakteristischer als Schwindelanfälle.

Um die Diagnose Morbus Menière zu bestätigen, muss das Vorliegen eines endolymphatischen Hydrops festgestellt werden. Derzeit werden in der Klinik vor allem zwei instrumentelle Methoden zur Diagnose eines Hydrops des Innenohrs eingesetzt: Dehydrationstests und Elektrokochleographie.

Bei der Dehydratation wird Glycerin in einer Dosis von 1,5–2,0 g/kg Körpergewicht des Patienten mit der gleichen Menge Zitronensaft verabreicht, um die Wirkung zu verstärken. Hörtests werden unmittelbar vor der Einnahme des Medikaments sowie nach 1, 2, 3, 24 und 48 Stunden durchgeführt. Die Notwendigkeit eines Tests nach 48 Stunden wird für jeden Patienten individuell und abhängig von der Rehydratationsrate bestimmt.

Die Folgen einer Dehydration werden anhand verschiedener Kriterien beurteilt. Der Test gilt als „positiv“, wenn 2–3 Stunden nach Einnahme des Arzneimittels die Tonhörschwellen im gesamten untersuchten Frequenzbereich um mindestens 5 dB oder bei drei Frequenzen um 10 dB sinken und sich die Sprachverständlichkeit um mindestens 12 % verbessert. Der Test gilt als „negativ“, wenn die Tonhörschwellen nach 2–3 Stunden ansteigen und sich die Sprachverständlichkeit im Vergleich zum Ausgangsniveau verschlechtert. Zwischenoptionen gelten als „fraglich“.

Der Einsatz der OAE als objektive, nicht-invasive Methode zur Beurteilung des Zustands der sensorischen Strukturen des Innenohrs bei Dehydration gilt als sehr aussagekräftig, da die Sensitivität der Methode auf 74 % steigt. Bei einem positiven Dehydrationstest erhöht sich die Amplitude der otoakustischen Reaktion um mindestens 3 dB. Die Verwendung der OAE bei der Frequenz des Verzerrungsprodukts ist am aussagekräftigsten. Zusätzlich empfiehlt sich zur Überwachung des Gleichgewichtszustands bei Dehydrationstests die dynamische Posturographie, um einen Hydrops des vestibulären Innenohrs zu erkennen.

Die Elektrokochleographie, die auch zur Erkennung eines Hydrops des Labyrinths eingesetzt wird, ermöglicht die Aufzeichnung der elektrischen Aktivität der Cochlea und des Hörnervs, die im Intervall von 1–10 ms nach Reizvorführung auftritt. Diese Aktivität besteht aus präsynaptischer Aktivität, dargestellt durch die im Innenohr erzeugten Mikrofon- und Summationspotentiale, sowie postsynaptischer Aktivität, die das vom peripheren Teil des Hörnervs erzeugte Aktionspotential umfasst. Bei einem Hydrops im Innenohr werden folgende Anzeichen erkannt:

• negative Welle des dem Aktionspotential vorangehenden Summationspotentials. Mit zunehmender Intensität ist eine Zunahme der Amplitude des Summationspotentials zu beobachten, wobei sich das Verhältnis der Amplituden von Summationspotential und Aktionspotential auf über 0,4 erhöht.
• Verschiebung der Latenzzeit des Aktionspotentials bei Stimulation mit Klicks wechselnder Polarität um mehr als 0,2 ms.
• Veränderung der Amplitude des Summationspotentials während der Untersuchung mit tonalen Impulsen.

Darüber hinaus bestätigen zahlreiche Forscher die Wirksamkeit der Niederfrequenzmaskierungsmethode zur Erkennung eines Hydrops des Innenohrs. Normalerweise bewegt sich die Basalmembran des Innenohrs bei der Präsentation eines niederfrequenten Tons synchron über ihre gesamte Länge. In diesem Fall ändert sich die Empfindlichkeit des Corti-Organs für Töne mit einer bestimmten Periodizität.

Die Wahrnehmung von Tonstößen unterschiedlicher Frequenzen, die vor dem Hintergrund eines niederfrequenten Maskierers dargeboten werden, durch eine Person mit normalem Gehör ändert sich signifikant, abhängig von der Phase des Signals. Ende des 20. Jahrhunderts wurden Studien mit der Modellierung des experimentellen Hydrops des Innenohrs durchgeführt, die die Annahme zuließen, dass die Maskierung von Tonstößen durch die Darbietung eines niederfrequenten Tons beim endolymphatischen Hydrops des Innenohrs im Gegensatz zur Norm nicht von der Phase der Tondarbietung abhängt. In der klinischen Praxis werden ein Maskierungston und ein kurzer Tonstoß mithilfe einer fest sitzenden Otoplastik in den Gehörgang des Probanden eingespeist. Als Maskierungston kann ein Ton mit einer Frequenz von 30 Hz und einer Intensität von bis zu 115 dB verwendet werden. Als Tonstoß wird eine Frequenz von 2 kHz verwendet. Das Testsignal wird in Phasen von 0 bis 360 Grad relativ zum Maskierer in Schritten von 30 Grad dargeboten. Bei Hydrops treten je nach Präsentationsphase praktisch keine Schwankungen in der Wahrnehmung des Testsignals mit einer Frequenz von 2 kHz vor dem Hintergrund des Maskierers auf. Die Methode weist in der Anwendung eine Reihe von Einschränkungen auf.

Bei einer umfassenden Untersuchung wird eine Röntgenuntersuchung der Brustorgane und des Schläfenbeins in den Stenvers-, Schuller- und Mayer-Projektionen durchgeführt; CT und MRT des Kopfes sind am aussagekräftigsten. Zur Untersuchung der zerebralen Hämodynamik werden extrakranielle und transkranielle Ultraschall-Dopplerographie der Hauptgefäße des Kopfes oder Duplex-Scans der Gehirngefäße durchgeführt. Alle Patienten benötigen eine audiologische, vestibulometrische und umfassende stabilometrische Untersuchung, um den Zustand des Hör- und Gleichgewichtsorgans zu beurteilen.

Differentialdiagnose der Menière-Krankheit

Morbus Menière ist durch eine bekannte Symptomtrias gekennzeichnet, die durch die Bildung eines Hydrops im Innenohr verursacht wird. Wird bei spezifischen Tests kein Hydrops festgestellt, ist eine umfassende Untersuchung erforderlich, um andere Ursachen zu ermitteln, die zu systemischen Schwindelanfällen und Hörveränderungen führen können.

Die Differentialdiagnose wird bei pathologischen Zuständen durchgeführt, die auch systemischen Schwindel verursachen. Unter ihnen:

• akuter zerebrovaskulärer Unfall bei vertebrobasilärer Insuffizienz;
• benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel;
• Tumoren im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels;
• Schwindel aufgrund einer Kopfverletzung;
• Labyrinthfistel;
• vestibuläre Neuritis;
• Multiple Sklerose.

Darüber hinaus muss beachtet werden, dass Schwindel auch bei der Einnahme bestimmter Medikamentengruppen, bei Schäden am Zentralnervensystem, als Komplikation einer akuten Mittelohrentzündung oder chronischen Mittelohrentzündung, bei Otosklerose, als Folge einer Hyperventilation sowie bei psychogenen Störungen auftreten kann.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]