Diagnose der chronischen Hepatitis bei Kindern

Die Diagnose einer chronischen Hepatitis basiert auf einer umfassenden Untersuchung des Patienten:

Erkrankungen des Verdauungssystems

1. klinisch und biochemisch;
2. virologisch;
3. immunologisch;
4. morphologisch;
5. Beurteilung des Zustands der portalen Hämodynamik.

Der Zustand der Leber wird anhand der Schwere des zytolytischen Syndroms, des Hepatozytenversagensyndroms, des mesenchymalen inflammatorischen Syndroms, des cholestatischen Syndroms, des Leber-Shunt-Syndroms und des Vorhandenseins von Indikatoren für Regeneration und Tumorwachstum beurteilt.

Es werden Marker für Hepatitisviren bestimmt – virale Antigene (Ag) und Antikörper (Ab) dagegen.

Serologische Marker von Hepatitisviren

Virus	Serologische Marker
HAV	HAV-Ab-IgG, HAV-Ab-IgM, HAV-RNA
HBV	HBsAg, HBsAb. HBeAg, HBeAb, HBc Ab IgM, HBc Ab IgG, HBV-DNA
HCV	HCV-Antikörper IgG, HCV-Antikörper IgM, HCV-RNA
HDV	HDV-Antikörper IgG, HDV-Antikörper IgM, HDV-RNA
HEV	HEV-Antikörper IgG, HEV-Antikörper IgM, HEV-RNA

Die morphologische Beurteilung der Leberstruktur erfolgt mittels Leberpunktionsbiopsie und histologischer Untersuchung der Biopsie sowie der Beurteilung mittels Ultraschall oder Computertomographie, Laparoskopie.

Die Differentialdiagnose wird durchgeführt:

1. mit angeborenen Entwicklungsanomalien:
   • Leber (angeborene Leberfibrose, polyzystische Erkrankung);
   • Gallengänge (arteriohepatische Dysplasie – Alagille-Krankheit, Zellweger- und Byler-Syndrom, Caroli-Krankheit);
   • intrahepatische Äste der Pfortader (venookklusive Erkrankung, Septen und Thrombosen der Lebervenen);
2. mit hereditären Pigmenthepatosen (Morbus Gilbert, Dubin-Jones, Morbus Rotor, Morbus Crigler-Najjar Typ I und II).

Die Gilbert-Krankheit ist die häufigste Form der hereditären Hyperbilirubinämie, deren Ursprung mit einer unzureichenden Absorption von Bilirubin aus dem Plasma und möglicherweise einer Störung seines intrazellulären Transports verbunden ist. Sie wird autosomal-dominant mit hoher Penetranz vererbt. Jungen erkranken doppelt so häufig wie Mädchen. Die Gilbert-Krankheit manifestiert sich in jedem Alter, am häufigsten in der präpubertären und pubertären Phase.

Die Hauptmanifestationen sind ikterische Sklera und eine unterschiedliche hellgelbe Hautfarbe. Asthenovegetative Störungen in Form von erhöhter Müdigkeit, psychoemotionaler Labilität und Schwitzen treten bei 20–40 % der Patienten auf. Dyspeptische Symptome sind seltener. Bei 10–20 % der Patienten ragt die Leber 1,5–3 cm aus dem Hypochondrium heraus, die Milz ist nicht tastbar. Eine Anämie ist untypisch. Alle Patienten weisen eine niedrige Hyperbilirubinämie (18–68 μmol/l) auf, die hauptsächlich durch die unkonjugierte Fraktion repräsentiert wird. Andere Leberfunktionen sind nicht beeinträchtigt.

3. bei metabolischen Lebererkrankungen:

Die hepatolentikuläre Degeneration (Wilson-Konovalov-Krankheit) ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit (13ql4-q21), die durch eine geringe oder abnormale Synthese von Coeruloplasmin, einem Protein, das Kupfer transportiert, verursacht wird.

Durch den Transportdefekt kommt es zur Ablagerung von Kupfer im Gewebe, insbesondere im Bereich der Iris (grüner Kayser-Fleischer-Ring) und im zentralen Nervensystem.

In typischen Fällen treten neben Leberschäden wie chronischer Hepatitis oder Leberzirrhose hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie, Schäden des Nervensystems (Hyperkinese, Lähmungen, Paresen, Athetose, epileptische Anfälle, Verhaltens-, Sprach- und Schreibstörungen, Dysphagie, Speichelfluss, Dysarthrie) und renale tubuläre Azidose (Glukosurie, Aminoazidurie, Phosphaturie, Uraturie, Proteinurie) auf.

Zur Diagnose der Wilson-Konovalov-Krankheit werden folgende Methoden verwendet:

• Augenuntersuchung mit Spaltlampe (zeigt Kayser-Fleischer-Ring);
• Bestimmung des Coeruloplasminspiegels im Blutserum (typischerweise ein Abfall von weniger als 1 μmol/l);
• Nachweis einer Kupfererniedrigung im Blutserum (im Spätstadium der Erkrankung unter 9,4 µmol/l) und einer Kupfererhöhung im täglichen Urin (über 1,6 µmol/Tag bzw. 50 µg/Tag).

Hereditäre Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels (Galaktosämie, Glykogenose Typ I, III, IV, VI, Fruktosämie, Mukopolysaccharidosen).

Hereditäre Defekte des Harnstoffstoffwechsels; Tyrosinämie Typ I und II, Zystinose.

Erbliche Störungen des Fettstoffwechsels (Morbus Wolman, Cholesterinose, Morbus Gaucher, Niemann-Pick Typ C), Steatorose (Fettlebererkrankung).

Hämochromatose, hepatische Porphyrie.

Mukoviszidose, a1-Antitrypsin-Mangel.

• mit Leberzirrhose, gekennzeichnet durch eine Desorganisation der lobulären Gefäßarchitektur der Leber mit dem Auftreten von Anzeichen einer portalen Hypertonie, hepatozellulären und mesenchymalen entzündlichen Erkrankungen;
• bei Leberfibrose – fokale Proliferation des Bindegewebes als Folge reaktiver und reparativer Prozesse bei verschiedenen Lebererkrankungen: Abszesse, Infiltrate, Gummen, Granulome usw.;
• bei parasitären Lebererkrankungen (Echinokokkose, alveoläre Echinokokkose);
• bei Lebertumoren (Karzinom, Hepatoblastom, Hämangiom, Metastasen);

Bei sekundären (symptomatischen) Leberschäden:

• bei extrahepatischer Blockade des Pfortaderkreislaufs;
• bei Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems (Epstein-Anomalie, adhäsive Perikarditis, Herzinsuffizienz);
• bei Erkrankungen des Blutsystems (Leukämie, Lymphogranulomatose, Retikulohistiozytose, Porphyrie, Sichelzellenanämie, Lymphome, myeloproliferative Erkrankungen, Hämochromatose);
• bei immunpathologischen Erkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, Amyloidose, Sarkoidose, primäre Immundefizienzerkrankungen – Shwachman-Syndrom usw.).

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