Diagnose von Nierenschäden bei Wegener-Granulomatose

Labordiagnostik der Wegener-Granulomatose

Patienten mit Wegener-Granulomatose weisen eine Reihe unspezifischer Laborveränderungen auf: erhöhte BSG, neutrophile Leukozytose, Thrombozytose, normochrome Anämie und in einem kleinen Prozentsatz Eosinophilie. Typisch ist eine Dysproteinämie mit erhöhten Globulinspiegeln. Bei 50 % der Patienten wird ein Rheumafaktor nachgewiesen. Der wichtigste diagnostische Marker der Wegener-Granulomatose ist ANCA, dessen Titer mit dem Grad der Vaskulitisaktivität korreliert. Die meisten Patienten haben c-ANCA (zu Proteinase-3).

Differentialdiagnose der Wegener-Granulomatose

Die Diagnose der Wegener-Granulomatose ist bei Vorliegen der klassischen Symptomtrias unkompliziert: Schädigungen der oberen Atemwege, der Lunge und der Nieren, insbesondere bei Nachweis von ANCA im Blutserum. Durchschnittlich 15 % der Patienten weisen jedoch einen negativen Antikörpertest gegen das Zytoplasma von Neutrophilen auf. Daher ist die morphologische Untersuchung von Organen und Geweben für die Diagnose der Wegener-Granulomatose von großer Bedeutung.

• Bei Patienten mit Atemwegserkrankungen ist eine Biopsie der Nasenschleimhaut und der Nasennebenhöhlen sehr aufschlussreich. Sie deckt nekrotisierende Granulome auf, in manchen Fällen jedoch nur unspezifische Entzündungen. Auch Biopsien von Haut, Muskeln, Nerven und gegebenenfalls der Lunge können bei der Diagnose der Erkrankung hilfreich sein.
• Eine Nierenbiopsie ist bei allen Patienten mit Wegener-Granulomatose und klinischen Anzeichen einer Glomerulonephritis angezeigt. Neben der histologischen Diagnose (pauci-immune nekrotisierende Glomerulonephritis) ermöglicht dieses Verfahren die Bestimmung der Behandlungsstrategie und Prognose. Dies ist insbesondere bei Patienten wichtig, die mit dem klinischen Bild eines schweren Nierenversagens (Blutkreatinin über 440 μmol/l), das sich manchmal mehrere Monate nach Ausbruch der Krankheit entwickelt, zu einem Nephrologen eingeliefert werden. In diesem Fall kann nur eine Nierenbiopsie eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis mit hohem Aktivitätsgrad (die eine aggressive immunsuppressive Therapie erfordert, die mit Hämodialyse eingeleitet werden sollte) von einem terminalen Nierenversagen mit diffuser Glomerulosklerose unterscheiden, bei der eine Behandlung mit Immunsuppressiva bereits wirkungslos ist.

Die Differentialdiagnostik der Wegener-Granulomatose mit Nierenschädigung erfolgt bei anderen Erkrankungen, die mit der Entwicklung eines renal-pulmonalen Syndroms einhergehen.

Ursachen des renal-pulmonalen Syndroms

• Goodpasture-Syndrom
• Wegener-Granulomatose
• Polyarteriitis nodosa
• Mikroskopische Polyangiitis
• Churg-Strauss-Syndrom
• Purpura Schönlein-Henoch
• Kryoglobulinämische Vaskulitis
• Systemischer Lupus erythematodes
• Antiphospholipid-Syndrom
• Lungenentzündung bei:
  • akute Poststreptokokken-Glomerulonephritis;
  • akute interstitielle medikamenteninduzierte Nephritis;
  • Glomerulonephritis bei Patienten mit subakuter infektiöser Endokarditis;
  • akute Tubulusnekrose.
• Lymphomatoide Granulomatose
• Primäre oder metastasierte Tumoren der Nieren und der Lunge
• Lungenembolie aufgrund einer Nierenvenenthrombose als Komplikation des nephrotischen Syndroms
• Sarkoidose
• Urämische Lunge

Zu den differenzialdiagnostischen Aufgaben gehört die Abgrenzung der Wegener-Granulomatose zu anderen systemischen Vaskulitiden mit ähnlicher klinischer Symptomatik.

Die rasch fortschreitende Glomerulonephritis bei Wegener-Granulomatose muss von der rasch fortschreitenden Glomerulonephritis ohne extrarenale Anzeichen einer Vaskulitis unterschieden werden, die ebenfalls eine pauci-immune ANCA-assoziierte Glomerulonephritis ist und als lokale renale Form der Vaskulitis gilt. Aufgrund der morphologischen Identität und der gleichen serologischen Marker ist die Differentialdiagnose in diesen Fällen schwierig, was jedoch nicht immer wichtig ist, da die Behandlungstaktiken gleich sind (sofortige Gabe von Glukokortikoiden und Zytostatika, noch bevor die Ergebnisse histologischer und serologischer Untersuchungen vorliegen).

Die Differentialdiagnose der Wegener-Granulomatose erfordert auch die Notwendigkeit, Lungenläsionen im Rahmen dieser Form der systemischen Vaskulitis von opportunistischen Infektionen der Atemwege, hauptsächlich Tuberkulose und Aspergillose, zu unterscheiden, deren Entwicklung häufig während der Behandlung mit Immunsuppressiva festgestellt wird.

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