Diastolische Funktion des linken Ventrikels bei Kindern mit sekundären Kardiomyopathien

Die Struktur der Herzpathologie hat sich in den letzten Jahrzehnten des letzten Jahrhunderts erheblich verändert. In der Ukraine besteht eine anhaltende Tendenz zur Zunahme kardiovaskulärer Morbidität nicht-rheumatischen Ursprungs, einschließlich sekundärer Kardiomyopathien (SCM). Ihre Prävalenz stieg von 15,6 % im Jahr 1994 auf 27,79 % im Jahr 2004.

Nach den Empfehlungen der Arbeitsgruppe der WHO, der International Society and Federation of Cardiologists (1995), sind Kardiomyopathien Myokarderkrankungen, die mit Funktionsstörungen einhergehen. In den letzten 15 Jahren wurden zahlreiche Studien durchgeführt, um die Ursachen von Myokardfunktionsstörungen und -schäden aufzuklären, und neue Forschungsmethoden wurden eingeführt. All dies schuf die Voraussetzungen für eine Überarbeitung der Klassifikation der Kardiomyopathie. So äußerten italienische Wissenschaftler im Jahr 2004 die Meinung, dass der Begriff „Herzfunktionsstörung“ nicht nur eine verminderte Myokardkontraktilität und diastolische Dysfunktion, sondern auch Rhythmus- und Reizleitungsstörungen sowie einen Zustand erhöhter Arrhythmogenität umfassen sollte. Im Jahr 2006 schlug die American Heart Association vor, Kardiomyopathien als „eine heterogene Gruppe von Herzmuskelerkrankungen zu betrachten, die mit mechanischen und/oder elektrischen Funktionsstörungen einhergehen, sich in der Regel durch unangemessene Hypertrophie oder Dilatation der Herzschichten manifestieren und aufgrund verschiedener, vorwiegend genetischer Faktoren entstehen. Kardiomyopathien können auf eine Herzbeteiligung beschränkt sein oder Teil generalisierter systemischer Erkrankungen sein, die zu fortschreitender Herzinsuffizienz oder kardiovaskulärem Tod führen.“

Eine der Hauptmanifestationen sekundärer Kardiomyopathien sind Störungen des Repolarisationsprozesses im EKG. Die Meinungen zu ihrer Interpretation in der Literatur sind mehrdeutig und widersprüchlich. Beispielsweise glaubte man bis vor kurzem, dass das Syndrom der frühen ventrikulären Repolarisation (SVR) eine normale Variante sei. Nach Ansicht vieler Autoren kann SVR jedoch ein Marker für pathologische Zustände im Myokard sein.

Stabile Rhythmus- und Reizleitungsstörungen treten bei Patienten mit Herzerkrankungen bei Vorhandensein von SRRV 2-4 mal häufiger auf und können von Paroxysmen supraventrikulärer Tachykardie begleitet sein. In einer elektrophysiologischen Studie wurden bei 37,9 % der praktisch gesunden Personen mit SRRV paroxysmale supraventrikuläre Rhythmusstörungen induziert.

Bereits in den experimentellen Arbeiten von E. Sonnenblick, E. Braunwald, FZ Meerson wurde der gemeinsame Beitrag systolischer und diastolischer Dysfunktionen zur Entstehung einer Herzinsuffizienz nachgewiesen, später wurde jedoch die vorherrschende Rolle der systolischen Dysfunktion bei der Entstehung einer Herzinsuffizienz revidiert. Es ist bekannt, dass eine verminderte Kontraktilität und eine geringe Ejektionsfraktion des linken Ventrikels (LV) nicht immer den Grad der Dekompensation, die Belastungstoleranz und die Prognose bei Patienten mit kardiovaskulären Erkrankungen bestimmen.

Es ist mittlerweile erwiesen, dass Störungen der diastolischen Eigenschaften des Myokards in der Regel einer Abnahme der Pumpfunktion des linken Ventrikels vorausgehen und isoliert betrachtet bei Erwachsenen mit Herzerkrankungen zum Auftreten von Anzeichen und Symptomen einer chronischen Herzinsuffizienz führen können.

Angesichts der Tatsache, dass viele Herz-Kreislauf-Erkrankungen bereits im Kindesalter beginnen, ist die Untersuchung der diastolischen Myokardfunktion bei Kindern mit der häufigsten Erkrankung – der sekundären Kardiomyopathie – eine wichtige Aufgabe. Gleichzeitig gibt es in der wissenschaftlichen Literatur nur wenige Veröffentlichungen, die die Relaxationseigenschaften des Myokards bei Kindern mit sekundärer Kardiomyopathie charakterisieren.

Das Ziel unserer Studie war es, die Frühdiagnose von Komplikationen der sekundären Kardiomyopathie bei Kindern anhand der Bestimmung von Störungen der LV-diastolischen Funktion zu verbessern.

Um den Funktionszustand des Herz-Kreislauf-Systems bei Patienten mit sekundärer Kardiomyopathie zu beurteilen, wurden 65 Kinder (46 Jungen und 19 Mädchen, Durchschnittsalter 14,9 ± 0,3 Jahre) untersucht. Am häufigsten wurden sekundäre Kardiomyopathien vor dem Hintergrund einer autonomen Dysfunktion festgestellt – bei 44,62 ± 6,2 % der Kinder, einer endokrinen Pathologie – bei 26,15 ± 5,5 % und einer chronischen Nierenerkrankung 1. Grades – bei 18,46 ± 4,9 % der Kinder. Eines der Kriterien für die Aufnahme in die Untersuchungsgruppe war eine beeinträchtigte ventrikuläre Myokardrepolarisation im EKG.

Die erste Gruppe (40 Kinder, 22 Jungen und 18 Mädchen, Durchschnittsalter 14,8 ± 0,4 Jahre) umfasste Kinder mit unspezifischen Repolarisationsstörungen (NRP) im EKG in Form einer Abnahme der Amplitude und Inversion der T-Welle, einer Senkung und Hebung der ST-Strecke gegenüber der Isolinie um 2 mm oder mehr sowie einer Verlängerung des QT-Intervalls um 0,05 s oder mehr in Abhängigkeit von der Herzfrequenz. Die zweite Gruppe (25 Kinder, 24 Jungen und 1 Mädchen, Durchschnittsalter 15,1 ± 0,4 Jahre) bestand aus Patienten mit SRRS im EKG.

Bei Kindern der 1. Gruppe wurde NPD am häufigsten vor dem Hintergrund autonomer Dysfunktion (45,0 ± 8,0 %) und Stoffwechselverschiebungen (35,0 ± 7,6 %) festgestellt, insbesondere vor dem Hintergrund von Diabetes mellitus Typ 1 (15,0 ± 5,7 %). Bei Patienten der 2. Gruppe überwogen Kinder mit Manifestationen autonomer Dysfunktion (44,0 + 10,1 %), bei 20,0 ± 8,2 % der Untersuchten wurde NPD vor dem Hintergrund einer undifferenzierten Bindegewebsdysplasie und einer chronischen Nierenerkrankung 1. Grades festgestellt.

Die Bestimmung der diastolischen Herzfunktion erfolgte anhand der Parameter des transmitralen Flusses während einer gepulsten Doppler-Echokardiographie-Untersuchung mit dem Ultraschallgerät „AU3Partner“ der Firma „Esaote Biomedica“ (Italien). Einschlusskriterien für die Studie waren das Fehlen einer Mitralklappeninsuffizienz, einer Mitralklappenstenose (als Faktoren, die die diastolische Funktion des linken Ventrikels verändern) oder einer Tachykardie von mehr als 110–120 Schlägen/min bei Kindern.

Zur Beurteilung der diastolischen LV-Funktion wurden die folgenden Parameter gemessen: maximale Flussgeschwindigkeit in der frühen diastolischen Füllungsphase des LV (E, m/s), Flussgeschwindigkeit in der späten diastolischen Füllungsphase des LV während der Vorhofsystole (A, m/s), Beschleunigungszeit der Flussgeschwindigkeit in der frühen diastolischen Füllungsphase des LV (ATE, s), Verzögerungszeit der Flussgeschwindigkeit in der frühen diastolischen Füllungsphase (DTe, s) und isovolumetrische Relaxationszeit des LV (IVRT, s). Basierend auf den erhaltenen Werten der Geschwindigkeits- und Zeitindizes des transmitralen Flusses wurden die folgenden Werte berechnet: das Verhältnis der Geschwindigkeiten in der frühen und späten diastolischen Füllungsphase des LV (E/A) und der Myokard-Compliance-Index (MCI). MCI ist das Verhältnis der Zeit bis zum Erreichen der maximalen Flussgeschwindigkeit und der Zeit bis zur Halbierung der Flussgeschwindigkeitsreduktion in der frühen diastolischen Füllungsphase (ATe/DTe/2). Laut M. Johnson ermöglicht IPM die Beurteilung der diastolischen Myokardsteifigkeit unabhängig von der Herzfrequenz.

Als Normwerte für die diastolische Herzfunktion wurden die Daten herangezogen, die bei der Untersuchung einer Kontrollgruppe von 20 praktisch gesunden Kindern gewonnen wurden, die weder Herzbeschwerden noch organische Herzerkrankungen aufwiesen und deren systolische Funktionsindikatoren sich nicht von den Normwerten unterschieden.

Bei der Analyse der transmitralen Flussparameter wiesen 78,1 ± 7,2 % der untersuchten Kinder der 1. Gruppe mit unspezifischen NPDs eine diastolische LV-Dysfunktion auf. Bei den Kindern der 2. Gruppe mit SRRD wurde bei 65,0 ± 11,6 % der Patienten eine diastolische LV-Dysfunktion festgestellt. Die hohe Häufigkeit diastolischer Funktionsstörungen bei den untersuchten Patienten kann auf Stoffwechselstörungen im Myokard bei Kindern mit Typ-1-Diabetes mellitus oder Manifestationen einer Hypersympathikotonie bei Patienten mit autonomer Dysfunktion zurückzuführen sein.

Wir haben restriktive und pseudonormale Formen der diastolischen LV-Dysfunktion identifiziert (Abbildung). Bei Kindern der Gruppen 1 und 2 wurden keine signifikanten Unterschiede in der Art der diastolischen LV-Dysfunktion festgestellt. Es ist jedoch zu beachten, dass die ungünstigste restriktive Form der diastolischen LV-Dysfunktion häufiger bei Kindern der Gruppe 1 festgestellt wurde und mit einer Abnahme der kontraktilen Funktion des Herzens (50,0 % der Untersuchten, p < 0,05) einherging; eine mäßige Hypertrophie der LV-Wand (75,0 % der Untersuchten, p < 0,05), die auf die Dauer oder Intensität des pathologischen Prozesses hinweisen könnte.

Der pseudonormale Typ der diastolischen LV-Dysfunktion wurde häufiger bei Kindern mit chronischer somatischer Pathologie (Diabetes mellitus Typ 1, hypothalamisches Pubertätssyndrom, dysmetabolische Nephropathie) beobachtet. Die diastolische LV-Dysfunktion im Stadium der Pseudonormalisierung des transmitralen Spektrums manifestiert sich aufgrund der zunehmenden Steifheit des LV-Myokards und Störungen seiner Relaxation, was durch die Zuverlässigkeit der Unterschiede zwischen den integralen Indikatoren der diastolischen Funktion bestätigt wird.

Der hohe Prozentsatz an diastolischer LV-Dysfunktion (65,0 + 11,6 %) bei Kindern der Gruppe 2 mit Manifestationen einer diastolischen LV-Dysfunktion im EKG erlaubt es uns nicht, diese, wie bisher angenommen, als normale Variante zu betrachten.

In beiden untersuchten Kindergruppen zeigt sich eine signifikante Abnahme der Rate der frühen und späten Füllung des LV im Vergleich zu ähnlichen Indikatoren bei Kindern der Kontrollgruppe (p < 0,05 bzw. p < 0,01). Bei Kindern der 2. Gruppe (0,107 ± 0,005 s, p < 0,05) ist im Vergleich zu den Indikatoren der Kinder der 1. Gruppe und der Kontrollgruppe auch eine signifikante Zunahme der Beschleunigungszeit des diastolischen Flusses der frühen Füllung festzustellen.

Bei der Analyse des IPM zeigte sich bei 14,3 % der Patienten der 1. Gruppe und bei 8,7 % der Patienten der 2. Gruppe ein signifikanter Rückgang (IPM = 0,935 ± 0,097, mit einer Norm von 1,24 ± 0,14, /> < 0,05), was auf eine Verletzung der elastischen Eigenschaften des Myokards hindeutet. Ein Rückgang dieses Indikators wurde vor allem bei Kindern beobachtet, die beruflich Sport treiben und sich langfristig körperlich betätigen.

Daher können Störungen der Repolarisationsprozesse, sowohl unspezifische als auch SRRF-Störungen, nicht als harmloses EKG-Phänomen angesehen werden. Eine diastolische Dysfunktion des LV zeigt sich bei 75,0 ± 6,06 % der untersuchten Kinder, insbesondere bei 78,1 ± 7,2 % der Kinder der Gruppe 1 und bei 65,0 ± 11,6 % der Kinder der Gruppe 2. Die Registrierung pseudonormaler und restriktiver Spektren des LV-Transmittralflusses weist auf ausgeprägte Störungen der diastolischen Eigenschaften des Myokards mit möglicher weiterer Entwicklung einer Herzinsuffizienz bei Patienten mit sekundären Kardiomyopathien hin.

IA Sanin. Diastolische Funktion des linken Ventrikels bei Kindern mit sekundären Kardiomyopathien // International Medical Journal Nr. 4 2012

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