Anwendung der Plasmapherese in der Komplextherapie der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis

Die idiopathische fibrosierende Alveolitis (IFI) ist eine der häufigsten und zugleich am wenigsten verstandenen Erkrankungen aus der Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen. Die idiopathische fibrosierende Alveolitis ist gekennzeichnet durch Entzündung und Fibrose des Lungeninterstitiums und der Lufträume, Desorganisation der strukturellen und funktionellen Einheiten des Parenchyms, was zur Entwicklung restriktiver Veränderungen in der Lunge, beeinträchtigtem Gasaustausch, fortschreitendem Atemversagen und letztendlich zum Tod des Patienten führt.

Bei der Erforschung der Pathogenese der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis neigen die meisten Forscher derzeit zu einer Autoimmunreaktion in Kombination mit einer Virusinfektion. Das Vorhandensein von rheumatoiden und antinukleären Faktoren im Blut von Patienten mit idiopathischer fibrosierender Alveolitis, eine erhöhte Menge zirkulierender Immunkomplexe, γ-Globuline sowie der Nachweis einer histiolymphozytären Infiltration im Interstitium der Lunge weisen auf Immunstörungen bei dieser Erkrankung hin.

In der Basisbehandlung der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis wird derzeit aktiv die langfristige Anwendung von entzündungshemmenden Arzneimitteln eingesetzt, die die immunologischen Zusammenhänge der Pathogenese beeinflussen können: Kortikosteroide und Zytostatika. Es sollte jedoch anerkannt werden, dass die moderne Medizin noch keine wirksamen Therapiemethoden für die idiopathische fibrosierende Alveolitis hat. Das gesamte Arsenal der eingesetzten medikamentösen Therapie hat praktisch keinen Einfluss auf die Prognose der Erkrankung.

Die Erkrankung ist extrem schwerwiegend und geht mit zunehmendem Atemversagen einher, das in den meisten Fällen zum Tod führt.
In diesem Zusammenhang ist die Entwicklung neuer Behandlungsmethoden und -ansätze von großer Bedeutung. Extrakorporale Behandlungsmethoden werden häufig als zusätzliche entzündungshemmende Maßnahme eingesetzt.

In der Staatlichen Autonomen Gesundheitseinrichtung der Republik Tatarstan verwenden wir bei der Behandlung von Patienten mit idiopathischer fibrosierender Alveolitis aktiv die Methode, die Basistherapie mit einer Reihe von Plasmaphereseoperationen zu kombinieren. In den letzten 10 Jahren wurden in der Praxis für Gravitationsblutchirurgie (GBSRO) 480 Plasmaphereseoperationen an 91 Patienten mit IFA im Alter von 22 bis 70 Jahren durchgeführt, darunter 64 Frauen und 27 Männer. Alle Patienten erhielten eine Basistherapie gemäß den Empfehlungen der European Respiratory Society (ERS) und der American Thoracic Society (ATS) (2000), die Glukokortikosteroide 0,5 – 1,0 mg/kg pro Tag bezogen auf Prednisolon umfasste; Bei ausgeprägter Fibroseneigung wurden zusätzlich Zytostatika verordnet – Azathioprin 2–3 mg/kg pro Tag, maximale Tagesdosis – 150 mg oder Cyclophosphamid 2 mg/kg pro Tag, maximale Tagesdosis – 150 mg.

Die Plasmapherese-Operationen wurden mit einer Multifunktionszentrifuge mit automatischer Kühlung SORVAL RS ЗС PLAS und auf PCS 2 - Hemonetics-Geräten durchgeführt.

Der Plasmaphereseverlauf umfasste 2–3 Operationen im Abstand von 2–4 Tagen. Das Plasmaexfusionsvolumen während einer Operation betrug 35–50 % des zirkulierenden Plasmavolumens, das unter moderater Hypervolämie mit 0,9 %iger Natriumchloridlösung und Rheopolyglucin im Verhältnis 2:1 ersetzt wurde.

Der Verlauf der Plasmaphereseoperationen wurde mit einer Basistherapie mit Glukokortikosteroiden (GCS) und Zytostatika (Azathioprin oder Cyclophosphamid) kombiniert. Wiederholte Kurse wurden nach 4-6-12 Monaten durchgeführt, d. h. die Patienten erhielten eine „programmierte“ Plasmapherese.

Als Ergebnis wurde Folgendes festgestellt:

• Verringerung der klinischen Manifestationen – Verringerung von Schwäche, Kurzatmigkeit, Husten, erhöhte Toleranz gegenüber körperlicher Aktivität;
• Verbesserung der Indizes der externen Atmungsfunktion, der Diffusionskapazität der Lunge und der Blutgaszusammensetzung – eine Erhöhung der Indizes des forcierten exspiratorischen Volumens in der ersten Sekunde (FEV1) um 12,7 % des Ausgangswerts, der Vitalkapazität der Lunge (VC) um 9,2 % des Ausgangswerts und eine Erhöhung des Blutsättigungsgrads (SPO2);
• positive Dynamik bei Röntgen- und Computertomographie-Scans (CTG) der Lunge – Verlangsamung oder Stopp der Fibrose des Lungengewebes;
• Reduzierung der Dosis von Basistherapiemedikamenten;
• Stabilisierung des Prozesses – Verringerung oder Stopp des Krankheitsverlaufs.

Es besteht kein Grund, eine Rückentwicklung bereits bestehender organischer Lungenschädigungen - Fibrose - zu erwarten, aber es ist durchaus möglich, die Anfangsstadien der Erkrankung - Alveolitis und interstitielles Ödem - zu beeinflussen. Mit der Entfernung sowohl der für die Alveolarstrukturen toxischen Primärstoffe als auch offensichtlich der Sekundärprodukte der Immunantwort aus dem Körper kann man eine Verbesserung oder zumindest ein Ende der Ausbreitung pathologischer Prozesse im Lungenparenchym erwarten.

Die klinische Erfahrung bestätigt diese Annahmen. Plasmapherese-Kurse verbessern die Gasaustauschfunktion der Lunge und verlangsamen deren Fortschreiten bei deutlich geringerer medikamentöser Unterstützung mit Hormonen und Zytostatika. Nach unseren Beobachtungen werden solche Ergebnisse mit der „programmierten“ Plasmapherese mit geringeren Dosen von Basismedikamenten deutlich schneller erreicht.

Dies ermöglicht uns, eine „programmierte“ Plasmapherese bei ausgeprägter entzündlicher Infiltration des Lungengewebes, die im Röntgenbild und in der Computertomographie (CTG) nachgewiesen wird, bei langfristiger Gabe hoher Dosen von Glukokortikosteroiden und/oder Zytostatika sowie bei fehlender Wirkung einer medikamentösen Therapie zu empfehlen.

Die „programmierte“ Plasmapherese bei fibrosierender Alveolitis erhöht die Wirksamkeit der entzündungshemmenden Standardtherapie und ermöglicht es, deren Volumen zu reduzieren, die Toleranz gegenüber Medikamenten zu verringern und die Verschreibung von Zytostatika fast vollständig zu vermeiden. Dies verhindert Exazerbationen umgehend, verbessert die Lebensqualität und erhält sogar die Arbeitsfähigkeit der Patienten. Die Gesamtlebenserwartung dieser Patienten erhöht sich auch bei einer komplexen Therapie, einschließlich Plasmapherese, signifikant.

Anästhesistin und Beatmungsgerät des Gravitationsblutchirurgieraums Olga Vladimirovna Sagitova. Der Einsatz der Plasmapherese in der komplexen Therapie der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis // Praktische Medizin. 8 (64) Dezember 2012 / Band 1