Duane-Syndrom

Das Duane-Syndrom ist charakteristisch für die Retraktion des Augapfels bei Adduktionsversuchen, verursacht durch die gleichzeitige Kontraktion des inneren und äußeren geraden Muskels. Die Erkrankung tritt in der Regel beidseitig auf, wobei die Symptome auf einem Auge oft so gering sind, dass sie unbemerkt bleiben. In manchen Fällen ist sie mit angeborenen Entwicklungsstörungen verbunden, am häufigsten mit sensorineuralem Hörverlust und Sprachstörungen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptome des Duane-Syndroms

Anzeichen, die bei jedem der drei Typen auftreten können:

• Beim Versuch einer Adduktion kommt es zu einer Retraktion des Augapfels, verursacht durch die gleichzeitige Kontraktion der inneren und äußeren geraden Muskeln, begleitet von einer Verengung der Lidspalte. Der Grad der Retraktion des Augapfels variiert von gering bis ausgeprägt. Beim Versuch einer Abduktion öffnet sich die Lidspalte und der Augapfel nimmt eine normale Position ein.
• Bei manchen Patienten kommt es zu einer Aufwärts- und Abwärtsabweichung der Adduktion. Dieses „Frenulum“-Phänomen (oder „Tether“) wird darauf zurückgeführt, dass der kurze äußere Geradenmuskel über oder unter den Augapfel rutscht und dadurch eine abnormale vertikale Abweichung verursacht. Neuere MRT-Untersuchungen haben jedoch gezeigt, dass dies nicht immer der Fall ist.

Der äußere gerade Muskel auf der betroffenen Seite wird reseziert, was die Retraktion verstärkt.

Hubers Klassifikation des Duane-Syndroms

Typ I, der häufigste:

• Eingeschränkte oder fehlende Entführung.
• Normale oder leicht eingeschränkte Adduktion.
• In der Primärposition - korrekte Augenposition oder leichte Esotropie.

Typ II, der seltenste:

• Eingeschränkte Adduktion.
• Normale oder leicht eingeschränkte Abduktion.
• In der Primärposition - korrekte Augenposition oder leichte Exotropie.

Typ III:

• Einschränkung der Adduktion und Abduktion.
• In der Primärposition - korrekte Augenposition oder leichte Esotropie.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandlung des Duane-Syndroms

In den meisten Fällen ist die Augenposition korrekt, sodass keine Amblyopie auftritt. Ein chirurgischer Eingriff ist angezeigt, wenn die Augäpfel in der Primärposition abweichen und die Kopfposition zur Aufrechterhaltung der Fusion gezwungen ist. Er kann auch bei kosmetisch unbefriedigenden Abweichungen nach oben oder unten oder einer starken Retraktion des Augapfels angezeigt sein. Amblyopie entsteht in der Regel aufgrund einer Anisometropie, nicht aufgrund von Strabismus.