Hornhautdystrophien bei Kindern

Hornhautdystrophien sind in der Regel bilaterale und symmetrische Erkrankungen erblicher Natur. Es gibt Hornhautdystrophien und -degenerationen, die keine genetische Grundlage haben und sich vor dem Hintergrund des Alterns oder einer früheren Hornhautentzündung entwickeln.

Hornhautveränderungen, die einer Landkarte und Fingerabdrücken ähneln; Flecken; Kogan-Mikrozysten, Basalmembrandystrophie. Unter der Epithelschicht lokalisierte, fingerabdruckähnliche Trübungen. Die Sehschärfe ist selten beeinträchtigt. Die Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt und ist nicht mit einer allgemeinen Pathologie assoziiert. Die einzige signifikante Komplikation der Erkrankung sind wiederkehrende Erosionen.

Juvenile Epitheldystrophie; Meesman-Wilke-Dystrophie. Autosomal-dominanter Erbgang mit unvollständiger Penetranz. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung vor allem durch die Bildung feiner Bläschen in der Epithelschicht. Reizungen des Augapfels und Photophobie sind auf wiederkehrende Erosionen zurückzuführen. Das Sehvermögen ist selten beeinträchtigt. Kontaktlinsen können zu therapeutischen Zwecken verschrieben werden.

Reis-Buckler-Dystrophie. Die Erkrankung beginnt in der frühen Kindheit und wird autosomal-dominant vererbt. Klinische Manifestationen sind intermittierende Photophobie, Schmerzen und Rötung des Augapfels. Mikroskopische subepitheliale Vorwölbungen gehen mit der Ablagerung pathologischer Substanzen auf der Bowman-Membran einher. Die Hornhautempfindlichkeit ist meist beeinträchtigt. Die Sehbehinderung tritt im dritten oder vierten Lebensjahrzehnt auf. Eine Keratoplastik kann erforderlich sein.

Noduläre Dystrophie; Groenow Typ I. Der Erbgang ist autosomal-dominant. Eine konstante Expressivität ist in allen Generationen charakteristisch. Die Erkrankung ist mit einer Pathologie des Chromosoms 5q assoziiert. Es bilden sich kleine, knötchenförmige Trübungen, die zunächst oberhalb der Bowman-Membran lokalisiert sind und später das Hornhautstroma erfassen. Die Sehschärfe bleibt lange Zeit normal. Im fünften oder sechsten Lebensjahrzehnt kann eine perforierende Keratoplastik erforderlich sein.

Gitterdystrophie; Haab-Biber-Dimmer-Dystrophie. Die Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt und geht mit einer Anomalie des Chromosoms 5q einher. Sie ist oft asymmetrisch. Sie geht mit der Ablagerung von Amyloidsubstanzen in der Hornhaut einher. Die typische Gitterform der Erkrankung tritt manchmal erst im Erwachsenenalter auf. Eine perforierende Keratoplastik kann erforderlich sein. In einigen Fällen tritt diese Hornhauterkrankung vor dem Hintergrund einer allgemeinen Amyloidose oder einer progressiven Parese der intrakraniellen und peripheren Nerven auf.

Fleckendystrophie; Grenowa Typ II. Autosomal-rezessiver Erbgang. Die Erkrankung manifestiert sich selten im Kindesalter. Im weiteren Krankheitsverlauf kommt es zu einer Verdickung der Hornhaut und einer leichten Trübung des Stromas. Eine perforierende Keratoplastik kann erst in späteren Stadien der Krankheitsentwicklung erforderlich werden.

Schnyders zentrale kristalline Dystrophie. Autosomal-dominanter Erbgang mit variabler Ausprägung. Charakteristisch ist die Bildung einer scheibenförmigen Trübung im Zentrum der Hornhaut mit oder ohne Cholesterinkristalle. Die Erkrankung geht mit einem lipoiden Bogen der Hornhaut einher. Im Erwachsenenalter bildet sich eine diffuse Trübung in den Stromaschichten, weshalb eine perforierende Keratoplastik indiziert ist.

Dermochondriale Hornhautdystrophie. Eine seltene Erkrankung, die durch dystrophische Veränderungen der vorderen Hornhautschichten im Zentrum gekennzeichnet ist. Kombiniert mit Katarakten, Limbusdeformationen und knotigen Hautläsionen.

Posteriore polymorphe Dystrophie von Schlichting. Die Krankheit wird autosomal-dominant vererbt. Sie ist durch das Auftreten asymmetrischer, langsam fortschreitender ringförmiger Trübungen in den tiefen Schichten der Hornhaut auf Höhe der Descemet-Membran gekennzeichnet. Die Pathologie manifestiert sich bereits im Kindesalter. Sie kann mit einer Veränderung der Vorderkammertiefe und der Entwicklung eines Glaukoms einhergehen.

Maumenee-Dystrophie. Autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv vererbt. Beginnt bei der Geburt. Diffuse avaskuläre Trübung von bläulich-weißer Farbe, die an Milchglas erinnert. Es entwickelt sich eine fortschreitende Verdickung der Hornhaut. Mit der Zeit kann sich die Trübung spontan resorbieren. Eine perforierende Keratoplastik ist in der Regel nicht erforderlich.

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