Echter kongenitaler Gigantismus: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Echter angeborener Gigantismus (Makrodaktylie) ist ein Entwicklungsdefekt, der durch eine Verletzung der linearen und volumetrischen Parameter der oberen Extremität in Richtung einer Vergrößerung verursacht wird.

ICD-10-Code

Q74.0 Echter angeborener Gigantismus (Makrodaktylie).

Klassifizierung und Symptome des echten angeborenen Gigantismus

Es gibt drei Formen dieser Anomalie.

• Die erste Form ist ein echter angeborener Gigantismus mit vorherrschender Weichteilvergrößerung. Besonderheiten: Zunahme von Länge und Volumen aller Extremitätensegmente, starke Zunahme des Weichgewebes hauptsächlich an der Handfläche (das Gliedmaß hat ein hässliches Aussehen); Der Grad der Weichteilvergrößerung in Länge und insbesondere in Breite übersteigt den Grad der Vergrößerung der Skelettknochen im Vergleich zur Altersnorm. Klinodaktylie wird auch auf Höhe der Interphalangeal- und Metakarpophalangealgelenke der betroffenen Finger beobachtet, bei denen es zu einer Überstreckung kommt.
• Die zweite Form ist ein echter angeborener Gigantismus mit einer vorherrschenden Zunahme der Knochenkomponente. Charakteristische Anzeichen: Zunahme der Länge der betroffenen Extremitätensegmente (Weichteile verändern das Aussehen des betroffenen Segments nicht); der Grad der Zunahme der Breite und insbesondere der Länge der Skelettknochen übersteigt den Grad der Zunahme der Weichteile im Vergleich zur Altersnorm; Klinodaktylie auf Höhe der Interphalangeal- und Metakarpophalangealgelenke der betroffenen Finger, bei ihnen fehlt eine Überstreckung.
• Die dritte Form ist ein echter angeborener Gigantismus mit vorherrschender Schädigung der kurzen Handmuskulatur (Muskelform). Charakteristische Anzeichen: Zunahme der Länge des betroffenen Gliedmaßensegments aufgrund der Mittelhandknochen; Zunahme des Weichteilvolumens des Unterarms; signifikante Zunahme der Handflächenbreite aufgrund der Interkarpalräume; Im Vergleich zur Altersnorm übersteigt der Grad der Zunahme der Weichteile (nur auf Höhe der Köpfe der Mittelhandknochen) in der Breite den Grad der Zunahme der Skelettknochen deutlich (in der Länge wird nur eine Zunahme der Knochenkomponente festgestellt). In den Metakarpophalangealgelenken werden Klinodaktylie und Beugekontrakturen festgestellt, und in den Gelenken des ersten Fingers wird auch eine „Lockerheit“ beobachtet.

Behandlung von echtem angeborenem Gigantismus

Die chirurgische Behandlung von Kindern mit Gigantismus der oberen Extremität unterschiedlichen Ausmaßes beginnt im Alter von 6-7 Monaten. Es ist möglich, die Länge des vergrößerten Fingers durch Verkürzung der Resektion der Phalangen und Mittelhandknochen auf die Norm zu reduzieren. Die Beseitigung der Klinodaktylie der betroffenen Finger erfolgt gleichzeitig mit ihrer Verkürzung.

Die Beseitigung der Syndaktylie der betroffenen Finger erfolgt nach vollständiger Normalisierung ihrer Länge.

Wenn die Zehe um 300 % des Normalwerts (oder mehr) vergrößert ist und die einzige Lösung eine Amputation ist, bieten wir eine mikrochirurgische Zehentransplantation an die Hand (an die Stelle der übermäßig vergrößerten Finger) an.

• Bei der ersten Form des Gigantismus kann das Volumen des betroffenen Segments durch eine laterale Resektion der Fingerglieder auf nahezu normale Maße reduziert werden. Die Resektion erfolgt in zwei Schritten: zuerst auf der einen Seite des Fingers, dann auf der anderen.
• Bei der zweiten Form des Gigantismus wird eine zentrale Resektion der Fingerglieder durchgeführt, um die Größe des Fingers zu reduzieren.
• Bei der dritten Form des Gigantismus wird zur Reduzierung der Handflächenbreite und gleichzeitigen Beseitigung von Beugekontrakturen in den Metakarpophalangealgelenken eine Methode zur Annäherung der Mittelhandknochen mit verschiedenen Fixierungsmethoden (je nach Alter des Kindes und Schwere der Deformität) angewendet.

Gleichzeitig mit der Beseitigung der Hauptmanifestationen des Defekts erfolgt eine Korrektur der begleitenden Deformitäten: Entfernung überschüssiger Weichteile an verschiedenen Stellen, Beseitigung der Überstreckung der betroffenen Finger, Beseitigung der „Lockerheit“ im Metakarpophalangealgelenk des ersten Fingers.

Die angewandten Methoden der orthopädischen chirurgischen Behandlung ermöglichen es, die Größe vergrößerter Segmente der physiologischen Norm anzunähern und gleichzeitig die anatomischen Proportionen der Hand beizubehalten.