Akrospirom der Ekkrine: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das ekkrine Akrospirom (Syn.: noduläres Hidradenom, klarzelliges Hidradenom, Syringoepitheliom, solide-zystisches Hidradenom, klarzelliges ekkrines Adenom) ist ein in der Regel solitärer intradermaler, exophytischer oder gemischter Knoten mit einem Durchmesser von 0,5–2 cm oder mehr, halbkugelförmig, von dicht elastischer Konsistenz, auf breiter Basis, bedeckt mit unveränderter Haut, manchmal ulzerierend. In 15–20 % der Fälle wird eine klare Flüssigkeit aus dem Tumor abgesondert und in etwa demselben Prozentsatz werden Schmerzen festgestellt. Es kann an jedem Körperteil lokalisiert sein, am häufigsten jedoch im Gesicht, auf der Kopfhaut und am Hals. Die Dauer des Tumors beträgt mehrere Monate bis 12 Jahre. Das Durchschnittsalter der Patienten – Frauen – 55 Jahre, Männer – 51 Jahre.

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Pathomorphologie des ekkrinen Akrospiroms

Das ekkrine Akrospirom präsentiert sich als kompakte Zellhaufen in Form klar konturierter Schichten oder Knotengruppen in den oberen Schichten der Dermis, ohne Verbindung zur Epidermis oder in enger Verbindung mit dieser. In fast der Hälfte der Fälle befinden sich die Zellhaufen in Zysten oder zystenartigen Strukturen mit einer zweireihigen Epithelauskleidung. Die Neoplasie wird in den meisten Fällen durch drei Zelltypen repräsentiert, deren Verhältnis in verschiedenen Bereichen desselben Tumors variieren kann. Das wichtigste zelluläre Element des Akrospiroms sind polygonale oder ovale Zellen mit intensiv gefärbtem Zytoplasma und mäßig hyperchromen monomorphen Kernen. Diese Zellen liegen eng beieinander, befinden sich oft um Kapillaren und neigen zur Bündelung. Der zweite Typ sind klar konturierte Zellen von runder oder polygonaler Form mit hellem, glykogenreichem Zytoplasma. Tumoren mit einem Übergewicht heller Zellen werden von manchen Autoren als eigenständige nosologische Form aus der Gruppe der Hidradenome angesehen. Der dritte Typ sind flache Epithelzellen, die manchmal typische Dyskeratoseherde in Form von „Wirbeln“ bilden. Innerhalb der Läppchen zeigen sich zwischen den Zellelementen Lumen von röhrenförmigen Strukturen unterschiedlicher Größe, die jedoch fehlen können. Häufig finden sich zystische Spalten mit einer schwach eosinophilen homogenen Substanz. Die Lumen der röhrenförmigen Strukturen sind mit kubischen Zellen der Gänge ekkriner Drüsen oder prismatischen Sekretionszellen ausgekleidet, die eine holokrine Sekretion aufweisen.

Histochemische Untersuchungen des ekkrinen Akrospiroms zeigten, dass die hellen Zellen Glykogen enthalten und eine hohe Konzentration an für die ekkrine Differenzierung charakteristischen Enzymen, insbesondere Phosphorylase und respiratorischen Enzymen, beobachtet wird. In den spindelförmigen Basaloidzellen wurde keine alkalische Phosphatase-Aktivität nachgewiesen, und die Elektronenmikroskopie zeigte keine Mikrofibrillen, was ihren myoepithelialen Ursprung ausschließt. Diese Zellen hingegen enthalten Tonofilamente, weshalb K. Hashimoto et al. (1967) sie den Zellen der äußeren Schicht des Akrosyringiums zuordnen.

Histogenese des ekkrinen Akrospiroms

Histoenzymatische und elektronenmikroskopische Daten weisen auf eine Tendenz des Tumors zur bipolaren Differenzierung hin, die einerseits auf eine Verbindung mit der Pore der Schweißdrüse hindeutet, andererseits auf eine Differenzierung in Richtung der Zellen des intradermalen Anteils der Schweißdrüsenausführungsgänge sowie des Epithels der sekretorischen Abschnitte.

Ekkrine Akrospirome unterscheiden sich von Trichilemmen dadurch, dass in beiden Fällen Verhornungsherde und Glykogengehalt beobachtet werden. Allerdings sind die Tumorherde der Trichilemme peripher von palisadenartig angeordneten Zellen umgeben.