Elektroenzephalographie bei Epilepsie

Epilepsie ist eine Erkrankung, die sich durch zwei oder mehr epileptische Anfälle äußert. Ein epileptischer Anfall ist eine kurze, in der Regel grundlose, stereotype Störung des Bewusstseins, des Verhaltens, der Emotionen, der Motorik oder Sinnesfunktionen, die auch klinisch mit der Entladung einer übermäßigen Anzahl von Neuronen in der Großhirnrinde verbunden sein kann. Die Definition eines epileptischen Anfalls durch das Konzept der Neuronenentladung bestimmt die wichtigste Bedeutung des EEG in der Epileptologie. Die Klärung der Epilepsieform (mehr als 50 Varianten) beinhaltet eine obligatorische Komponentenbeschreibung des für diese Form charakteristischen EEG-Musters. Der Wert des EEG wird dadurch bestimmt, dass epileptische Entladungen und daher epileptiforme Aktivität außerhalb eines epileptischen Anfalls im EEG beobachtet werden.

Zuverlässige Anzeichen einer Epilepsie sind Entladungen epileptiformer Aktivität und Anfallsmuster. Charakteristisch sind zudem hochamplitudige (über 100–150 μV) Ausbrüche von Alpha-, Delta- und Theta-Aktivität, die jedoch allein nicht als Hinweis auf Epilepsie gelten und im Kontext des klinischen Bildes beurteilt werden. Neben der Epilepsiediagnostik spielt das EEG eine wichtige Rolle bei der Bestimmung der Form der epileptischen Erkrankung, die wiederum die Prognose und die Wahl des Medikaments bestimmt. Das EEG ermöglicht die Wahl der Medikamentendosis basierend auf der Beurteilung der Reduktion der epileptiformen Aktivität und die Vorhersage von Nebenwirkungen anhand des Auftretens zusätzlicher pathologischer Aktivität.

Um epileptiforme Aktivität im EEG zu erkennen, werden rhythmische Lichtstimulation (vor allem bei photogenen Anfällen), Hyperventilation oder andere Effekte eingesetzt, basierend auf Informationen über die anfallsauslösenden Faktoren. Langzeitaufzeichnungen, insbesondere im Schlaf, helfen, epileptiforme Entladungen und Anfallsmuster zu erkennen. Schlafentzug kann epileptiforme Entladungen im EEG oder den Anfall selbst hervorrufen. Epileptiforme Aktivität bestätigt die Diagnose Epilepsie, ist aber auch bei anderen Erkrankungen möglich, während sie bei manchen Patienten mit Epilepsie nicht aufgezeichnet werden kann.

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Langzeitaufzeichnung von Elektroenzephalogrammen und EEG-Videoüberwachung

Wie epileptische Anfälle wird auch die epileptiforme Aktivität im EEG nicht kontinuierlich aufgezeichnet. Bei manchen Formen epileptischer Erkrankungen tritt sie nur im Schlaf auf, manchmal ausgelöst durch bestimmte Lebenssituationen oder Patientenaktivitäten. Die Zuverlässigkeit der Epilepsiediagnostik hängt daher direkt von der Möglichkeit einer Langzeit-EEG-Aufzeichnung unter Bedingungen ausreichend freien Verhaltens des Probanden ab. Zu diesem Zweck wurden spezielle tragbare Systeme für die Langzeit-EEG-Aufzeichnung (12–24 Stunden oder länger) unter Bedingungen entwickelt, die der normalen Lebensaktivität nahekommen. Das Aufzeichnungssystem besteht aus einer elastischen Kappe mit speziell entwickelten Elektroden, die eine langfristige, qualitativ hochwertige EEG-Aufzeichnung ermöglichen. Die aufgezeichnete elektrische Gehirnaktivität wird verstärkt, digitalisiert und von einem Rekorder in der Größe eines Zigarettenetuis, der in eine praktische Tasche am Patienten passt, auf Speicherkarten aufgezeichnet. Der Patient kann seinen normalen Haushaltstätigkeiten nachgehen. Nach Abschluss der Aufzeichnung werden die Informationen von der Speicherkarte im Labor an ein Computersystem zur Aufzeichnung, Anzeige, Analyse, Speicherung und zum Ausdrucken elektroenzephalografischer Daten übertragen und wie ein reguläres EEG verarbeitet. Die zuverlässigsten Informationen liefert die EEG-Videoüberwachung – die gleichzeitige Registrierung des EEG und die Videoaufzeichnung des Patienten während eines Anfalls. Der Einsatz dieser Methoden ist erforderlich bei der Diagnose von Epilepsie, wenn das Routine-EEG keine epileptiforme Aktivität zeigt, sowie bei der Bestimmung der Epilepsieform und der Art des epileptischen Anfalls, zur Differentialdiagnose epileptischer und nicht-epileptischer Anfälle, zur Klärung der Operationsziele bei der chirurgischen Behandlung, zur Diagnose epileptischer nicht-paroxysmaler Störungen im Zusammenhang mit epileptiformer Aktivität im Schlaf, zur Kontrolle der Richtigkeit der Wahl und Dosierung des Arzneimittels, der Nebenwirkungen der Therapie und der Remissionszuverlässigkeit.

Elektroenzephalogramm-Merkmale bei den häufigsten Formen von Epilepsie und epileptischen Syndromen

• Gutartige Epilepsie im Kindesalter mit zentrotemporalen Spikes (benigne Rolando-Epilepsie).
  • Außerhalb des Anfalls: fokale Spikes, Sharp Waves und/oder Spike-Slow-Wave-Komplexe in einer Hemisphäre (40–50 %) oder in beiden Hemisphären mit einseitiger Dominanz in den zentralen und mittleren Temporalableitungen, die Gegenphasen über den Rolando- und Temporalregionen bilden. Manchmal fehlt die epileptiforme Aktivität im Wachzustand, tritt aber im Schlaf auf.
  • Während eines Anfalls: fokale epileptische Entladung in den zentralen und mittleren Temporalleitungen in Form von Spikes und scharfen Wellen mit hoher Amplitude, kombiniert mit langsamen Wellen, mit möglicher Ausbreitung über die ursprüngliche Lokalisierung hinaus.
• Benigne Okzipitalepilepsie im Kindesalter mit frühem Beginn (Panayotopoulos-Form).
  • Außerhalb eines Anfalls: 90 % der Patienten zeigen überwiegend multifokale, hoch- oder niedrigamplitudige, scharf-langsame Wellenkomplexe, oft bilateral synchrone generalisierte Entladungen. In zwei Dritteln der Fälle werden okzipitale, in einem Drittel extraokzipitale Spikes beobachtet. Die Komplexe treten seriell bei geschlossenen Augen auf. Eine Blockierung der epileptiformen Aktivität durch Öffnen der Augen wird beobachtet. Epileptiforme Aktivität im EEG und manchmal Anfälle werden durch Photostimulation provoziert.
  • Während eines Anfalls: eine epileptische Entladung in Form von Spitzen und scharfen Wellen mit hoher Amplitude, kombiniert mit langsamen Wellen, in einer oder beiden okzipitalen und posterioren parietalen Ableitungen, normalerweise mit Ausbreitung über die ursprüngliche Lokalisation hinaus.
• Idiopathische generalisierte Epilepsien. EEG-Muster, die für kindliche und juvenile idiopathische Epilepsie mit Absencen sowie für juvenile idiopathische myoklonische Epilepsie charakteristisch sind. Die EEG-Charakteristika bei primär generalisierter idiopathischer Epilepsie mit generalisierten tonisch-klonischen Anfällen sind wie folgt.
  • Außerhalb eines Anfalls: manchmal innerhalb normaler Grenzen, aber normalerweise mit mäßigen oder deutlichen Veränderungen mit Delta-, Theta-Wellen, Ausbrüchen bilateral synchroner oder asymmetrischer Spike-Slow-Wave-Komplexe, Spikes, Sharp Waves.
  • Während eines Anfalls: eine generalisierte Entladung in Form einer rhythmischen Aktivität von 10 Hz, deren Amplitude in der klonischen Phase allmählich zunimmt und deren Frequenz abnimmt, scharfe Wellen von 8–16 Hz, Spike-Slow-Wave- und Polyspike-Slow-Wave-Komplexe, Gruppen von Delta- und Theta-Wellen mit hoher Amplitude, unregelmäßig, asymmetrisch, in der tonischen Phase Delta- und Theta-Aktivität, die manchmal in Perioden ohne Aktivität oder langsamer Aktivität mit geringer Amplitude endet.
• Symptomatische fokale Epilepsien: Die charakteristischen epileptiformen fokalen Entladungen treten seltener auf als bei idiopathischen Epilepsien. Auch Anfälle können nicht mit der typischen epileptiformen Aktivität einhergehen, sondern mit Ausbrüchen langsamer Wellen oder sogar Desynchronisation und anfallsbedingter Abflachung des EEG.
  • Bei limbischen (hippocampalen) temporalen Epilepsien können in der interiktalen Phase keine Veränderungen auftreten. Gewöhnlich werden fokale Komplexe mit scharfen und langsamen Wellen in den temporalen Ableitungen beobachtet, manchmal bilateral synchron mit einseitiger Amplitudendominanz. Während eines Anfalls kommt es in den temporalen Ableitungen zu Ausbrüchen rhythmischer „steiler“ langsamer Wellen mit hoher Amplitude oder scharfer Wellen oder Komplexe mit scharfen und langsamen Wellen, die sich in die frontalen und posterioren Ableitungen ausbreiten. Zu Beginn (manchmal während) des Anfalls kann eine einseitige Abflachung des EEG beobachtet werden. Bei lateralen temporalen Epilepsien mit auditiven und seltener visuellen Illusionen, Halluzinationen und traumähnlichen Zuständen, Sprach- und Orientierungsstörungen wird häufiger epileptiforme Aktivität im EEG beobachtet. Entladungen sind in den mittleren und posterioren temporalen Ableitungen lokalisiert.
  • Bei nicht-konvulsiven temporalen Anfällen, die als Automatismen auftreten, ist ein Bild einer epileptischen Entladung in Form einer rhythmischen primären oder sekundären generalisierten Delta-Aktivität mit hoher Amplitude ohne akute Phänomene und in seltenen Fällen in Form einer diffusen Desynchronisation möglich, die sich durch polymorphe Aktivität mit einer Amplitude von weniger als 25 μV manifestiert.
  • Bei Frontallappenepilepsien zeigt das EEG in zwei Dritteln der Fälle keine fokale Pathologie in der interiktalen Phase. Bei epileptiformen Schwingungen werden diese ein- oder beidseitig in den Frontalableitungen aufgezeichnet; es treten bilateral synchrone Spike-Slow-Wave-Komplexe auf, oft mit lateraler Dominanz in den Frontalbereichen. Während eines Anfalls können bilateral synchrone Spike-Slow-Wave-Entladungen oder hochamplitudige regelmäßige Delta- oder Theta-Wellen beobachtet werden, hauptsächlich in den Frontal- und/oder Temporalableitungen, manchmal auch mit plötzlicher diffuser Desynchronisation. In orbitofrontalen Herden zeigt die dreidimensionale Lokalisierung die entsprechende Lage der Quellen der initialen scharfen Wellen des epileptischen Anfallsmusters.
• Epileptische Enzephalopathien. Die Terminologie- und Klassifikationskommission der Internationalen Liga gegen Epilepsie hat eine neue diagnostische Rubrik eingeführt, die ein breites Spektrum schwerer epileptischer Erkrankungen umfasst: epileptische Enzephalopathien. Dabei handelt es sich um dauerhafte Störungen der Gehirnfunktion, die durch epileptische Entladungen verursacht werden und sich im EEG als epileptiforme Aktivität und klinisch als verschiedene langfristige psychische, verhaltensbezogene, neuropsychologische und neurologische Störungen manifestieren. Dazu gehören das West-Infantile-Spasmus-Syndrom, das Lennox-Gastaut-Syndrom, andere schwere „katastrophale“ infantile Syndrome sowie eine breite Palette psychischer und Verhaltensstörungen, die häufig ohne epileptische Anfälle auftreten. Die Diagnose einer epileptischen Enzephalopathie ist nur mithilfe des EEG möglich, da nur dieses in Abwesenheit von Anfällen den epileptischen Charakter der Erkrankung feststellen und bei Vorhandensein von Anfällen die Zugehörigkeit der Erkrankung speziell zur epileptischen Enzephalopathie klären kann. Nachfolgend finden Sie Daten zu EEG-Veränderungen bei den wichtigsten Formen der epileptischen Enzephalopathie.
• Wests infantiles Spasmensyndrom.
  • Außerhalb eines Anfalls: Hypsarrhythmie, d. h. kontinuierliche generalisierte langsame Aktivität mit hoher Amplitude und scharfen Wellen, Spikes und Spike-Slow-Wave-Komplexen. Es können lokale pathologische Veränderungen oder eine anhaltende Aktivitätsasymmetrie auftreten.
  • Während eines Anfalls: Die blitzschnelle Anfangsphase des Krampfes entspricht generalisierten Spikes und scharfen Wellen, tonische Krämpfe - generalisierten Spikes, deren Amplitude gegen Ende des Anfalls zunimmt (Beta-Aktivität). Manchmal manifestiert sich der Anfall durch eine plötzlich auftretende und endende Desynchronisation (Abnahme der Amplitude) der aktuellen epileptiformen Aktivität mit hoher Amplitude.
• Lennox-Gastaut-Syndrom.
  • Außerhalb eines Anfalls: kontinuierliche generalisierte langsame und hypersynchrone Aktivität mit hoher Amplitude und scharfen Wellen, Spike-Slow-Wave-Komplexen (200–600 μV), fokalen und multifokalen Störungen, die dem Bild einer Hypsarrhythmie entsprechen.
  • Während eines Anfalls: generalisierte Spikes und Sharp Waves, Spike-Slow-Wave-Komplexe. Bei myoklonisch-astatischen Anfällen: Spike-Slow-Wave-Komplexe. Manchmal wird Desynchronisation vor dem Hintergrund hochamplitudiger Aktivität beobachtet. Bei tonischen Anfällen: generalisierte hochamplitudige (> 50 μV) scharfe Beta-Aktivität.
• Frühinfantile epileptische Enzephalopathie mit Burst-Suppression-Muster im EEG (Ohtahara-Syndrom).
  • Außerhalb eines Anfalls: generalisierte Burst-Suppression-Aktivität – 3–10 Sekunden lange Perioden hochamplitudiger 9-, 5-Aktivität mit unregelmäßigen, asymmetrischen Polyspike-Slow-Wave- und Sharp-Slow-Wave-Komplexen von 1–3 Hz, unterbrochen von Perioden niedrigamplitudiger (<40 μV) polymorpher Aktivität, oder Hypsarrhythmie – generalisierte 8- und 9-Aktivität mit Spikes, Sharp Waves, Spike-Slow-Wave-, Polyspike-Slow-Wave- und Sharp-Slow-Wave-Komplexen mit einer Amplitude von über 200 μV.
  • Während eines Anfalls: eine Zunahme der Amplitude und Anzahl von Spikes, Sharp Waves, Spike-Slow-Wave-Komplexen, Polyspike-Slow-Wave, Sharp-Slow-Wave mit einer Amplitude von mehr als 300 μV oder eine Abflachung der Hintergrundaufzeichnung.
• Epileptische Enzephalopathien manifestieren sich vor allem durch Verhaltens-, psychische und kognitive Störungen. Zu diesen Formen gehören die Landau-Kleffner-Epilepsie, Epilepsie mit konstanten Spike-Slow-Wave-Komplexen im Tiefschlaf, das Frontallappen-Epilepsie-Syndrom, das erworbene epileptische Syndrom mit rechtshemisphärischer Entwicklungsstörung und andere. Ihr Hauptmerkmal und eines der wichtigsten Diagnosekriterien ist die starke epileptiforme Aktivität, die in Art und Lokalisation der Art der beeinträchtigten Hirnfunktion entspricht. Bei allgemeinen Entwicklungsstörungen wie Autismus können bilateral synchrone Entladungen beobachtet werden, die für Absencen charakteristisch sind, bei Aphasie Entladungen in den temporalen Ableitungen usw.

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