Epilepsie - Informationen im Überblick

Epilepsie ist eine der häufigsten und schwerwiegendsten neurologischen Erkrankungen, die in jedem Alter auftreten kann. Trotz erheblicher Fortschritte in der Diagnose und Behandlung dieser Krankheit ermöglichen bestehende Behandlungsmethoden bei vielen Patienten keine ausreichende Anfallskontrolle oder verursachen erhebliche Nebenwirkungen.

Ein epileptischer Anfall ist ein abnormaler, unkontrollierter Ausbruch elektrischer Aktivität in den Neuronen der grauen Substanz der Großhirnrinde, der die normale Gehirnfunktion vorübergehend stört. Er geht in der Regel mit einer kurzen Episode veränderten Bewusstseins mit motorischen, sensorischen und Verhaltensstörungen einher.

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Ursachen Epilepsien

Ein isolierter epileptischer Anfall kann bei gesunden Personen durch reversible Stressoren (z. B. Hypoxie, Hypoglykämie; Fieber bei Kindern) ausgelöst werden. Die Diagnose wird gestellt, wenn ein Patient zwei oder mehr epileptische Episoden hat, die nicht mit reversiblen Stressoren assoziiert sind.

Je nach Ätiologie wird Epilepsie in symptomatische (mit bekannter Ursache, wie z. B. einem Hirntumor oder Schlaganfall) und idiopathische (mit unbekannter Ursache) Epilepsie unterteilt. Idiopathische Epilepsie kann eine genetische Grundlage haben.

Bei generalisierten Anfällen ist die gesamte Hirnrinde beider Hemisphären von Beginn an diffus von einer abweichenden elektrischen Aktivität betroffen, und es kommt in der Regel zu Bewusstlosigkeit. Generalisierte Krisen sind meist mit Stoffwechselstörungen im Gehirn verbunden, auch solchen, die genetisch bedingt sind. Zu den generalisierten Anfällen zählen auch neonatale Anfälle und Absencen sowie tonisch-klonische, atonische und myoklonische Paroxysmen.

Partielle (fokale) Anfälle entwickeln sich häufig als Folge fokaler Strukturstörungen. Die pathologische neuronale Aktivität beginnt in einem Bereich des Kortex. Partielle Krisen können einfach (ohne Bewusstseinsstörung) oder komplex (mit Bewusstseinsveränderung, aber ohne vollständigen Verlust) sein. Manchmal erfasst die von einer fokalen Läsion ausgehende Erregung bei einer fokalen Läsion so schnell beide Gehirnhälften, dass sofort eine generalisierte Krise auftritt, wenn sich fokale Manifestationen noch nicht entwickelt haben, oder auf einen kurzen fokalen Anfall ein generalisierter Anfall folgt (was als sekundäre Generalisierung bezeichnet wird).

Ätiologische Faktoren

Zustand	Beispiele
Autoimmunerkrankungen	Zerebrale Vaskulitis, Multiple Sklerose (selten)
Hirnödem	Eklampsie, hypertensive Enzephalopathie, ventrikuläre Obstruktion
Zerebrale Ischämie	Adams-Stokes-Syndrom, zerebrale Venenthrombose, embolische Hirninfarkte, Vaskulitis
Traumatische Hirnverletzung	Geburtstrauma, Schädelbruch, penetrierendes Trauma
ZNS-Infektionen	HIV, Hirnabszess, 4-Tage-Malaria, Meningitis, Neurozystizerkose, Neurosyphilis, Toxoplasmose, virale Enzephalitis
Angeborene Anomalien	Genetische Erkrankungen (z. B. Fünftagesanfälle, Lipidosen wie die Tay-Sachs-Krankheit), Erkrankungen, die mit einer beeinträchtigten neuronalen Migration einhergehen (z. B. Heterotopien)
Medikamente	Verursachen Paroxysmen: Kokain, andere ZNS-Stimulanzien, Cyclosporin, Tacrolimus, Pentylentetrazol, Picrotoxin, Strychnin Senken Sie die Schwelle der epileptischen Aktivität: Aminophyllin, Antidepressiva, sedierende Antihistaminika, Malariamittel, einige Neuroleptika (z. B. Clozapin), Buspiron, Fluorchinolon, Theophyllin
Umfangreiche Hirnschäden	Intrakraniale Blutungen, Tumoren
Hyperthermie	Fieber, Hitzschlag
Stoffwechselstörungen	Normalerweise Hypoglykämie, Hyponatriämie; seltener Aminoazidurie, Hyperglykämie, Hypomagnesiämie, Hypernatriämie
Druckänderung	Dekompressionskrankheit, hyperbare Sauerstoffversorgung
Entzugssyndrome	Alkohol, Anästhetika, Barbiturate, Benzodiazepine

Fünf-Tage-Anfälle (benigne Neugeborenenkrankheit) sind tonisch-klonische Krisen, die sich zwischen dem vierten und sechsten Lebenstag gesunder Neugeborener entwickeln; eine Form ist erblich bedingt.

Idiopathische Epilepsie beginnt meist zwischen dem 2. und 14. Lebensjahr. Die Inzidenz symptomatischer Anfälle ist bei Neugeborenen und älteren Menschen am höchsten. Bei Kindern unter 2 Jahren sind sie meist die Folge von Entwicklungsstörungen, Geburtsverletzungen oder Stoffwechselstörungen. Ein erheblicher Teil der im Erwachsenenalter auftretenden Anfälle ist sekundär und auf Hirnverletzungen, Alkoholentzug, Tumoren oder zerebrovaskuläre Erkrankungen zurückzuführen; in 50 % der Fälle bleibt die Ätiologie der Anfälle unbekannt. Epilepsiefälle bei älteren Menschen sind am häufigsten auf einen Hirntumor oder Schlaganfall zurückzuführen. Posttraumatische Anfälle nach einem traumatischen Hirntrauma mit Schädelfrakturen, intrakraniellen Blutungen oder fokalen neurologischen Defekten treten in 25–75 % der Fälle auf.

Fälle der Simulation epileptischer Anfälle durch Personen mit psychiatrischen Störungen werden als nicht-epileptische oder Pseudoanfälle definiert.

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Pathogenese

Ein epileptischer Anfall entsteht durch ein Ungleichgewicht zwischen erregenden und hemmenden Systemen im Gehirn. Verschiedene Krankheitstypen werden durch unterschiedliche physiologische Mechanismen vermittelt und gehen mit Schäden in unterschiedlichen Hirnarealen einher. Einige Antiepileptika verstärken die hemmende Wirkung im Zentralnervensystem und erleichtern die GABAerge Übertragung, während andere die erregende Afferenzierung abschwächen und die Aktivität glutamaterger Systeme reduzieren. Einige Antiepileptika blockieren schnelle neuronale Entladungen, indem sie mit Natriumkanälen in Nervenzellen interagieren. Seit dem Aufkommen von Phenobarbital im Jahr 1912 wurden mehrere Dutzend Antiepileptika entwickelt. Bis heute gibt es kein Medikament, das wirksamer ist als andere, da keines von ihnen in allen Krisenarten und Situationen wirksam ist. Die Wahl des Medikaments basiert daher auf einer genauen Diagnose und dem klinischen Ansprechen.

Viele der mit dieser Krankheit verbundenen Probleme sind nicht nur medizinischer, sondern auch psychosozialer Natur. In Fällen, in denen Anfälle nicht durch Medikamente kontrolliert werden können, können andere Behandlungen, wie beispielsweise Neurochirurgie, wirksam sein. Das ultimative Ziel jeder Epilepsiebehandlung ist es, Fälle dieser Krankheit zu eliminieren und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

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Symptome Epilepsien

Einem epileptischen Anfall können eine sensorische Aura oder mentale Manifestationen vorausgehen (z. B. der Geruch von verwesendem Fleisch, das Phänomen eines Schmetterlings, der im Bauch flattert). Die meisten von ihnen enden spontan innerhalb von 1-2 Minuten. Unmittelbar nach den Krämpfen (normalerweise generalisiert) tritt ein Zustand nach dem Anfall ein, der Patient fällt in einen tiefen Schlaf, und wenn er aufwacht, erinnert er sich an nichts, klagt über allgemeine Schwäche, Erschöpfung und Kopfschmerzen. Manchmal entwickelt sich eine Todd-Lähmung (vorübergehende Lähmung des am Anfall beteiligten Körperteils). Der Zustand nach dem Anfall dauert normalerweise einige Minuten bis zu einer Stunde.

Zwischen den Anfällen wirken Betroffene meist neurologisch gesund, obwohl hohe Dosen von Antiepileptika psychomotorische Reaktionen unterdrücken. Eine Verschlechterung psychischer oder psychiatrischer Störungen ist meist auf die zugrundeliegende neurologische Störung zurückzuführen, die die Krankheit ausgelöst hat, und nicht auf die Anfälle selbst. In seltenen Fällen ist die Krankheit therapieresistent (epileptischer Status).

Einfache partielle (fokale) Anfälle

Einfache partielle Anfälle beginnen mit spezifischen motorischen, sensorischen oder psychomotorischen fokalen Manifestationen und gehen nicht mit Bewusstlosigkeit einher. Spezifische Symptome weisen auf den betroffenen Hirnareal hin. Bei Jackson-Anfällen beginnen fokale motorische Manifestationen in Hand oder Fuß und breiten sich dann auf die gesamte Extremität aus. Manche fokalen Krisen beginnen im Gesicht, dann betreffen die Krämpfe den Arm und manchmal das Bein. Einige fokale motorische Anfälle manifestieren sich durch Anheben des Arms und Drehen des Kopfes in Richtung des bewegten Arms. Manchmal generalisieren sie.

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Komplexe partielle Anfälle

Einem komplexen partiellen Anfall geht oft eine Aura voraus. Während eines epileptischen Anfalls verliert der Patient kurzzeitig den Kontakt zur Umgebung, die Augen sind weit geöffnet und blicken auf einen Punkt; er kann automatische, ziellose Bewegungen ausführen oder unartikulierte Laute von sich geben. Er versteht an ihn gerichtete Sprache nicht und widersetzt sich manchmal Hilfsversuchen. Die Epilepsie dauert 1–2 Minuten, der Verwirrtheitszustand hält nach dem Anfall noch 1–2 Minuten an, aber es stellt sich ein relatives Verständnis des Geschehens ein (schmerzhafte Reize werden gezielt vermieden). Der Patient kann während des Anfalls eine Person angreifen, die versucht, ihn zurückzuhalten, aber unprovoziertes aggressives Verhalten ist untypisch.

Wenn die Läsion im linken Temporallappen lokalisiert ist, können Paroxysmen eine Verletzung des verbalen Gedächtnisses verursachen, wenn sie im rechten Temporallappen lokalisiert ist - Störungen des räumlich-visuellen Gedächtnisses. In der interiktalen Phase leiden Patienten mit der temporalen Form der Erkrankung häufiger an psychischen Störungen als die Gesamtbevölkerung: Bei 33 % der Patienten werden schwerwiegende psychische Probleme festgestellt, bei 10 % Symptome einer schizophrenieähnlichen oder depressiven Psychose. Charakteristisch sind Verhaltensänderungen, insbesondere das Auftreten übermäßiger Religiosität oder ausgeprägter Abhängigkeit von anderen Menschen oder eine Tendenz zur Hypergraphie (ein Schreibstil, der durch übermäßige Ausführlichkeit, pedantische Beharrlichkeit bei der Erwähnung vieler unwichtiger Details und eine Tendenz zu obsessiven Einfügungen gekennzeichnet ist) oder Veränderungen im Sexualverhalten.

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Epilepsie partialis dauert an

Diese seltene Form fokaler motorischer Anfälle betrifft meist einen Arm oder eine Gesichtshälfte; die Anfälle folgen im Abstand von wenigen Sekunden oder Minuten aufeinander und können Tage, Wochen und manchmal sogar Jahre dauern. Bei Erwachsenen ist Epilepsia partialis meist durch eine strukturelle Schädigung des Hirngewebes verursacht. Bei Kindern handelt es sich meist um einen fokalen Entzündungsprozess der Großhirnrinde (z. B. Rasmussen-Enzephalitis) aufgrund einer chronischen Virusinfektion oder einer Autoimmunerkrankung.

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Generalisierte Anfälle

Sie treten bereits zu Beginn des Anfalls mit Bewusstlosigkeit und Bewegungsstörungen auf.

Infantile Spasmen (Salaam-Spasmen) sind durch eine plötzliche Beugung der Arme mit Vorwärtsbeugung des Körpers und Streckung der Beine gekennzeichnet. Die Anfälle dauern nur wenige Sekunden, können sich aber mehrmals am Tag wiederholen. Sie treten nur in den ersten fünf Lebensjahren auf und können später durch andere Krisentypen ersetzt werden. Meistens gibt es Anzeichen einer organischen Hirnschädigung.

Absencen (früher Petit Mal) sind durch einen Bewusstseinsverlust von 10–30 Sekunden mit Verlust oder Erhalt des Muskeltonus gekennzeichnet. Der Patient stürzt nicht, es treten keine Krämpfe auf, gleichzeitig stellt er jedoch plötzlich alle Aktivitäten ein und nimmt sie nach der Krise wieder auf. Es gibt keine postiktale Phase als solche und auch kein Bewusstsein für das Geschehene. Absencen sind genetisch bedingt und treten hauptsächlich bei Kindern auf. Unbehandelt wiederholen sich Absencen mehrmals täglich, meist in einer ruhigen Umgebung. Anfälle können durch Hyperventilation ausgelöst werden, selten jedoch bei körperlicher Anstrengung. Atypische Absencen dauern länger, gehen mit deutlicheren Zuckungen oder automatischen Bewegungen einher und gehen mit einem weniger ausgeprägten Bewusstseinsverlust einher. Die meisten Patienten haben eine Vorgeschichte mit organischen Hirnschäden, Entwicklungsverzögerungen und anderen Arten von Anfällen. Atypische Absencen dauern in der Regel bis ins Erwachsenenalter an.

Atonische Anfälle treten bei Kindern auf.

Sie sind durch einen kurzzeitigen vollständigen Verlust des Muskeltonus und des Bewusstseins gekennzeichnet, was zu Stürzen führt und das Verletzungsrisiko, insbesondere das Risiko eines Schädel-Hirn-Traumas, deutlich erhöht.

Generalisierte tonisch-klonische Anfälle (primär generalisiert) beginnen meist mit einem unwillkürlichen Schrei, gefolgt von Bewusstlosigkeit und einem Sturz mit tonischen und anschließend klonischen Krämpfen der Gliedmaßen, des Rumpfes und des Kopfes. Manchmal kommt es während des Anfalls zu unwillkürlichem Urinieren und Stuhlgang sowie Schaumbildung im Mund. Epilepsie dauert in der Regel 1-2 Minuten. Sekundär generalisierte tonisch-klonische Anfälle beginnen mit einfachen oder komplexen partiellen Krisen.

Myoklonische Epilepsie ist ein kurzes, blitzschnelles Krämpfessyndrom einer oder mehrerer Gliedmaßen oder des Rumpfes. Sie können sich mehrfach wiederholen und zu einer tonisch-klonischen Krise führen. Im Gegensatz zu anderen Anfällen mit bilateralen Bewegungsstörungen kommt es nicht zum Bewusstseinsverlust, es sei denn, es entwickelt sich ein generalisierter Anfall.

Juvenile myoklonische Epilepsie entwickelt sich im Kindes- oder Jugendalter. Bilaterale myoklonische Krisen bestehen aus einzelnen oder kurzen arrhythmischen Zuckungen der Arme und manchmal der unteren Extremitäten, meist im Wachzustand, die sich in 90 % der Fälle zu generalisierten tonisch-klonischen Anfällen entwickeln. Die Anfälle werden häufig durch Schlafmangel und Alkoholkonsum ausgelöst und treten oft morgens nach dem Aufwachen auf.

Fieberkrämpfe treten bei steigender Körpertemperatur auf, es sollten jedoch keine Anzeichen einer intrakraniellen Infektion vorliegen. Etwa 4 % der Kinder im Alter von 3 Monaten bis 5 Jahren erkranken daran. Benigne Fieberkrämpfe sind kurzzeitig, isoliert und generalisiert tonisch-klonisch. Komplizierte Fieberkrämpfe sind fokal, dauern länger als 15 Minuten und treten zwei- oder mehrmals am Tag auf. Patienten mit Fieberkrämpfen haben ein erhöhtes Risiko, in Zukunft wiederholte afebrile Anfälle zu entwickeln; 2 % erkranken an der Krankheit. Die Wahrscheinlichkeit für zukünftige Krankheitsfälle ist erhöht bei Kindern mit komplizierten Fieberkrämpfen, neurologischen Vorerkrankungen, Anfällen vor dem ersten Lebensjahr oder Epilepsie in der Familienanamnese.

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Status epilepticus

Bei einem epileptischen Status folgen generalisierte tonisch-klonische Anfälle (zwei oder mehr Krisen) 5–10 Minuten lang aufeinander, ohne dass der Patient in den dazwischenliegenden Intervallen das Bewusstsein wiedererlangt. Das bisher zur Definition dieser Nosologie verwendete Zeitintervall von „mehr als 30 Minuten“ wurde überarbeitet, um eine möglichst schnelle medizinische Versorgung zu ermöglichen. Ohne Hilfe führt ein generalisierter Anfall, der länger als eine Stunde dauert, zu dauerhaften Hirnschäden und kann tödlich sein. Zu den zahlreichen Ursachen, die seine Entwicklung provozieren, zählt am häufigsten das Absetzen von Antiepileptika. Bei komplexen partiellen Krisen oder Absencen manifestiert er sich oft als anhaltende Bewusstseinsstörung.

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Verhalten

Epilepsie ist für forensische Psychiater aufgrund ihrer Auswirkungen auf das Bewusstsein (die mit der Begehung einer Straftat in Zusammenhang stehen können) und ihres möglichen ätiologischen Zusammenhangs mit Verhaltensstörungen (einschließlich Straftaten) während der Zeit zwischen den Anfällen von Interesse.

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Aura

Sie ist der Hauptfokus des Anfalls und tritt vor dem Bewusstseinsverlust auf. Das Subjekt ist sich verschiedener Erlebnisse bewusst, die durch die Entladungszone im Gehirn bestimmt werden, und kann sich anschließend daran erinnern. Typischerweise ist eine Aura durch unwillkürliche Bewegungen der Gliedmaßen, einzelne Empfindungen, Emotionen, verschiedene Halluzinationen und aufdringliche Gedanken gekennzeichnet. Die Aura kann sich zu einem vollständigen Anfall entwickeln, muss es aber nicht.

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Vollständiger Bewusstseinsverlust

Die Krankheit kann sehr kurz sein, wie beim Petit-mal-Syndrom, oder nur wenige Minuten andauern, wie beim Grand-mal-Syndrom. Es wurde auch ein Stuporzustand beschrieben, der beim Petit-mal-Syndrom als Folge rasch aufeinanderfolgender Krankheitsschübe auftreten kann.

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Epileptischer Automatismus

Bei einem abnormen Muster elektrischer Aktivität im Gehirn, meist im Schläfenbereich (verschiedene komplexe partielle Anfälle), kann eine Person komplexe und teilweise zielgerichtete Aktivitäten zeigen. Diese Aktivitäten erfolgen in einem Zustand getrübten Bewusstseins, wobei die Person gleichzeitig ihre Körperhaltung und ihren Muskeltonus kontrollieren kann. Der Automatismus dauert in der Regel einige Sekunden bis einige Minuten, meist weniger als fünf Minuten, kann aber in seltenen Fällen auch länger anhalten (psychomotorischer Status). Ein solcher Automatismus erscheint einem externen Beobachter wie betäubt, oder sein Verhalten erscheint in dieser Situation unangemessen. Der Höhepunkt kann ein Grand Mal sein. Ein solcher Automatismus ist in der Regel gestört. Theoretisch kann in diesem Zustand ein „Verbrechen“ begangen werden, wenn der Automatismus beispielsweise zu Beginn ein Messer in der Hand hielt und anschließend weitere Schneidebewegungen ausführte.

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Fugen

Diese Verhaltensstörung ähnelt einem komplexen epileptischen Automatismus, dauert aber deutlich länger (mehrere Stunden oder Tage). Während dieser Zeit können Ausflüge unternommen, Einkäufe getätigt usw. werden. In jedem Fall wirkt dieses Verhalten etwas seltsam. Die betroffene Person behält ein solches Ereignis nicht im Gedächtnis. Die Unterscheidung zwischen epileptischen und psychogenen Fugues, die in vielerlei Hinsicht tatsächlich zusammenfallen, kann große Schwierigkeiten bereiten. Eine Anamnese mit Krampfanfällen, ein abnormes EEG und das Vorhandensein von Fugues in der Anamnese können hier hilfreich sein.

Dämmerungszustände

Lishman empfiehlt, den Begriff auf Episoden länger anhaltender, anomaler subjektiver Erfahrungen mit Bewusstseinsstörungen zu beschränken, die bis zu mehreren Stunden andauern. Dabei handelt es sich um ein traumähnliches, geistesabwesendes Verhalten und eine langsame Reaktion. Der Grad der Reaktion auf die Umgebung kann sehr unterschiedlich sein. Die Betroffenen erleben intensive Gefühle von Panik, Schrecken, Wut oder Hochgefühl; sie können während des Anfalls ruhig sitzen, aber auch plötzliche Ausbrüche aggressiven oder destruktiven Verhaltens haben. Solche Personen können sehr reizbar sein und bei jedem Versuch, einzugreifen, Wutausbrüche zeigen. Dies kann zur Begehung eines „Verbrechens“ führen. Die genannten Erfahrungen gehen mit Störungen der elektrischen Aktivität des Gehirns einher, oft mit einem Fokus im Schläfenbereich. Dieser Zustand kann zu einem Grand-Mal-Syndrom führen.

Postiktale Zustände

Nach einem Iktus kann es schwierig sein, das volle Bewusstsein wiederzuerlangen. Der Betroffene wirkt verwirrt und verlegen. Er ist reizbar, und es kann zu aggressivem Verhalten (das zu Straftaten führen kann) kommen, meist als Reaktion auf unerwünschte Eingriffe anderer. Manchmal tritt ein postiktaler Dämmerzustand auf, der einige Stunden bis Tage andauern kann und durch Lethargie, Halluzinationen und affektive Störungen oder eine postiktale paranoide Psychose gekennzeichnet ist.

Interiktale Verhaltensstörungen

Der Zusammenhang zwischen Epilepsie und Verhaltensstörungen zwischen den Anfällen ist komplex. Er kann auf Veränderungen im Gehirn zurückzuführen sein, die die Krankheit verursacht haben, oder auf Veränderungen im Gehirn, die durch die schwere Form oder Medikamente verursacht wurden. Er kann auch eine Folge der psychischen Auswirkungen der Erkrankung sein. Auch damit verbundene psychische Störungen oder psychische Erkrankungen werden als mögliche Ursache für Verhaltensstörungen zwischen den Anfällen genannt.

Als Folge der Einwirkung der oben genannten Faktoren kann es bei der Versuchsperson zu Folgendem kommen:

• Veränderungen des emotionalen Zustands oder der Persönlichkeit;
• Zustände, die einer Geisteskrankheit ähneln;
• ein gewisses Maß an geistiger Behinderung; oder
• Störungen des Sexualverhaltens.

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Veränderungen des emotionalen Zustands, des Verhaltens oder der Persönlichkeit

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Prodromalstadium von Anfällen

Manche Betroffene (meistens mit der zeitlich begrenzten Form der Erkrankung) bemerken bereits mehrere Stunden oder Tage vor dem Grand Mal Veränderungen ihres emotionalen Zustands. Meist handelt es sich dabei um einen unangenehmen Zustand mit erhöhter Reizbarkeit, Anspannung und gedrückter Stimmung. Dieser emotionale Zustand kann mit problematischem Verhalten einhergehen. In einem solchen Zustand ist ein Angriff auf eine andere Person möglich.

Verhaltensstörung bei Kindern

Kinder mit bestimmten Epilepsieformen (insbesondere Temporallappenepilepsie) neigen häufiger als üblich zu antisozialem Verhalten. Dieses Verhalten steht nicht in direktem Zusammenhang mit den Anfällen und ist wahrscheinlich das Ergebnis eines komplexen Zusammenspiels vieler Faktoren, darunter Hirnschäden, negative familiäre Einflüsse, die Art des Anfalls, die psychische Reaktion des Kindes auf die Krankheit, die Wirkung der medikamentösen Therapie und die Auswirkungen eines Krankenhausaufenthalts oder einer Unterbringung in einer spezialisierten Einrichtung. Kinder mit Petit Mal zeigen weniger Aggressionen als Kinder mit Grand Mal.

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Persönlichkeitsstörungen bei Einzelpersonen

Es ist heute allgemein anerkannt, dass es keine eigenständige epileptische Persönlichkeitsstörung gibt. Verhaltensmerkmale, die früher als Folge einer epileptischen Persönlichkeitsstörung galten, werden heute als Folge einer Kombination aus Hirnschädigung, Institutionalisierung und den Auswirkungen älterer Antiepileptika verstanden. Persönlichkeitsmerkmale wie Aggressivität treten häufiger bei der Temporallappenform der Störung auf. Bei dem geringen Anteil von Personen mit Persönlichkeitsstörung ist die Ätiologie wahrscheinlich multifaktoriell. Zu diesen Faktoren gehören psychosoziale Einflüsse, Einflüsse im Zusammenhang mit der Hirnschädigung, abnorme elektrische Aktivität zwischen den Anfällen und die Wirkung von Antiepileptika.

Geistige Einschränkungen

Epilepsie tritt bei Menschen mit geistiger Behinderung deutlich häufiger auf. Dies deutet auf eine tiefgreifende Hirnerkrankung hin, die beiden Erkrankungen zugrunde liegen kann. Es ist offensichtlich, dass schwere Anfälle zu Hirnschäden führen können, die die bereits bestehende geistige Behinderung des Betroffenen verschlimmern können. 50 % der Menschen mit schwerer geistiger Behinderung hatten bereits epileptische Anfälle. Wenn jedoch Hirnschäden ausgeschlossen werden, liegt die Intelligenz der Kinder im normalen Bereich.

Sexuelle Funktionsstörungen

Zahlreiche Studien beschreiben übereinstimmend eine verminderte Libido und Impotenz. Abgesehen von der Annahme eines verminderten männlichen Sexualhormonspiegels wird ein direkter Zusammenhang zwischen der Erkrankung und sexueller Dysfunktion von Fachleuten jedoch nicht akzeptiert. Hypersexualität wird selten beobachtet. In einigen seltenen Fällen zeigt sich ein Zusammenhang mit Schläfenbeinepilepsie, Fetischismus und Transvestismus. In der Literatur werden Fälle beschrieben, in denen behauptet wird, die chirurgische Entfernung der Läsion im Schläfenbereich habe den Fetischismus geheilt. Es ist jedoch unklar, ob tatsächlich ein direkter Zusammenhang mit der Schläfenform der Erkrankung bestand oder ob die sexuelle Dysfunktion eine Folge der durch das Subjekt bedingten gestörten zwischenmenschlichen Beziehungen war.

Verbrechen

Im 19. Jahrhundert galt Epilepsie oder eine Neigung dazu als Merkmal vieler Krimineller. Darüber hinaus galten nach damaliger Auffassung auch in blinder Wut begangene Verbrechen als Manifestation des epileptischen Prozesses. Die moderne Forschung widerlegt diese Sichtweise. Studien an Patienten, die Ambulanzen aufsuchten, ergaben keine übermäßige Kriminalität. Gleichzeitig ergab eine umfassendere Studie von Gudmundsson unter allen Isländern einen leichten Anstieg der Kriminalität bei Männern mit dieser Erkrankung. Gunn zeigte, dass die Prävalenz der Pathologie in englischen Gefängnissen höher ist als in der Allgemeinbevölkerung: Unter den Gefangenen litten 7-8 pro Tausend Menschen an der Krankheit, in der Allgemeinbevölkerung 4-5 Personen. In einer Studie mit 158 Häftlingen wurden keine überzeugenden Beweise für die Begehung einer Straftat im Automatismus erbracht, obwohl zehn Personen unmittelbar vor oder nach dem Ende eines Anfalls Straftaten begingen. Eine Studie mit 32 Personen in Spezialkliniken ergab, dass sich zwei von ihnen zum Zeitpunkt der Verbrechensbegehung möglicherweise in einem Zustand posttraumatischer Verwirrung befanden. Das heißt, obwohl Epilepsie in manchen Fällen tatsächlich zu antisozialem Verhalten führen kann, ist dieser Zusammenhang bei Einzelpersonen im Allgemeinen nicht ausgeprägt, und Verbrechen werden selten während einer Krise begangen.

1. Das Verbrechen kann in einem gestörten Zustand geschehen, dessen Ursache der Anfall selbst ist. Dies kommt selten vor.
2. Das Verbrechen und der Angriff könnten ein Zufall sein.
3. Eine Hirnschädigung durch Epilepsie kann Persönlichkeitsprobleme verursacht haben, die zu antisozialem Verhalten führten.
4. Aufgrund der Schwierigkeiten, die die Person aufgrund ihrer Krankheit im Leben hat, kann sich bei ihr eine stark antisoziale Haltung gegenüber bestimmten Phänomenen entwickeln.
5. Eine deprivierende Umgebung in der frühen Kindheit kann sowohl eine antisoziale Haltung gegenüber Phänomenen hervorrufen als auch das Subjekt dem Einfluss epileptogener Faktoren aussetzen.
6. Asoziale Menschen geraten häufiger in gefährliche Situationen und erleiden häufiger Kopfverletzungen, die zu Krankheiten führen können, als normal.

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EEG-Veränderungen und Gewaltkriminalität

Gewalt tritt in direktem Zusammenhang mit Anfällen selten auf. Typischerweise tritt anfallsbedingte Gewalt im Zustand nach der Verwirrtheit auf und beinhaltet Angriffe auf Personen, die sich in die Situation einmischen. Gewalt kann auch (sehr selten) bei epileptischem Automatismus auftreten. Sie wurde auch im Zusammenhang mit Amygdala-Entladungen beschrieben. Die meisten Gewalttaten treten zwischen den Anfällen auf. Studien zur erhöhten Gewaltprävalenz bei Betroffenen liefern gemischte Ergebnisse. So hatten beispielsweise 14 einer Studie mit 31 Personen mit Temporallappenepilepsie, die an eine Klinik überwiesen wurden, eine Vorgeschichte von Aggression. Die Gewalt war in der Regel mild und korrelierte nicht mit EEG- oder CT-Scans. Ein solches Verhalten korrelierte jedoch mit männlichem Geschlecht, Verhaltensstörungen in der Kindheit (die oft zu einer Unterbringung in speziellen Wohneinrichtungen führten), Persönlichkeitsproblemen im Erwachsenenalter und geringer Intelligenz. Und natürlich kann Gewalt auch bei Psychosen auftreten.

Es wurde auch vermutet, dass EEG-Veränderungen bei Gewalttätern häufiger sind. Diese Ansicht basiert auf einer klassischen Studie, die herausfand, dass EEG-Anomalien ausgeprägter waren, wenn der Mord impulsiv oder unmotiviert war. Wiliam argumentierte, dass impulsive Männer mit Gewalttendenzen häufiger Temporallappenanomalien aufwiesen. Diese Ergebnisse wurden jedoch von anderen Forschern nicht bestätigt und sollten mit großer Vorsicht behandelt werden. Gunn und Bonn beispielsweise fanden keinen Zusammenhang zwischen Temporallappenepilepsie und Gewalt. Lishmans Studie an Personen mit einem Schädel-Hirn-Trauma bestätigte, dass frontale Läsionen am häufigsten mit Aggression in Verbindung gebracht wurden. Driver et al. konnten keine signifikanten Unterschiede zwischen den EEGs von Mördern und denen von Personen ohne Gewalttendenzen feststellen, es sei denn, der EEG-Untersucher hatte Vorinformationen über die Personen.

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Beurteilung des Täters

Fenwick schlug die folgenden sechs Kriterien vor, um Psychiatern dabei zu helfen, den Grad der Glaubwürdigkeit der Aussage eines Probanden zu bestimmen, dass sein Verbrechen in einem Zustand beeinträchtigten Bewusstseins begangen wurde.

1. Der Patient sollte wissen, dass er an dieser Krankheit leidet, das heißt, es sollte nicht sein erster Anfall sein.
2. Die ergriffenen Maßnahmen müssen für die Person untypisch und den Umständen angemessen sein.
3. Es dürfen keine Anzeichen für eine Absicht oder Versuche zur Verschleierung der Tat vorliegen.
4. Zeugen einer Straftat müssen den Zustand der Beeinträchtigung des Täters schildern, einschließlich einer Beschreibung des Zeitpunkts, an dem ihm das Geschehen plötzlich bewusst wird, und seiner Verwirrung in dem Moment, in dem der Automatismus aufhört.
5. Während der gesamten Dauer des Automatismus muss eine Amnesie vorliegen.
6. Dem Automatismus sollten keine Gedächtnisstörungen vorausgehen.

Die Diagnose von Epilepsie und epileptischem Automatismus ist eine klinische Diagnose. Spezielle Untersuchungen wie Magnetresonanzspektroskopie, Computertomographie und EEG können hilfreich sein, können das Vorhandensein von Automatismus jedoch weder beweisen noch ausschließen.

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Formen

Epilepsie wird in der ICD-10 als Erkrankung des Nervensystems und nicht als psychische Störung klassifiziert. Sie erlangt jedoch aufgrund ihrer Auswirkungen auf den psychischen Zustand des Betroffenen Bedeutung. Sie wird in generalisierte und fokale (oder partielle) Epilepsie unterteilt.

Die generalisierte Form wird wiederum in die primäre generalisierte Form mit zwei verschiedenen Formen – Grand-mal und Petit-mal – und die sekundäre generalisierte Form unterteilt. Diese tritt auf, wenn eine fokale Epilepsie die thalamokortikalen Bahnen erfasst und so einen generalisierten Paroxysmus verursacht. Dies kann zu einem Grand-mal mit vorangehender Aura führen.

Grand Mal ist durch eine tonische Phase gekennzeichnet, gefolgt von einer klonischen Phase und einer mehrminütigen Bewusstlosigkeit. Beim Petit Mal kommt es nur zu kurzzeitiger Bewusstlosigkeit, und der Patient nimmt sofort wieder normale Aktivitäten auf. Die Abwesenheit äußert sich für einen Außenstehenden durch einen vorübergehenden, „ausdruckslosen“ Gesichtsausdruck und möglicherweise leichtes Zucken der Gliedmaßen oder Augenlider, einen akinetischen Anfall, der sich durch einen plötzlichen Sturz äußert, und einen myoklonischen Ruck der ausgestreckten Gliedmaße.

Bei fokaler (partieller) Epilepsie beginnen solche Anfälle in einem Teil der Großhirnrinde. Die Symptome hängen dementsprechend vom betroffenen Hirnareal ab. Ist nur ein Teil des Gehirns betroffen, kann eine bewusste Empfindung (Aura) vorhanden sein. Die Art der Empfindung gibt Aufschluss über die Entladungszone. Die fokale Form wird wiederum unterteilt in einfache partielle (fokale) Paroxysmen ohne Bewusstseinsbeeinträchtigung und komplexe partielle (fokale) Anfälle mit komplexen Bewegungen und Bewusstseinsstörungen (vorwiegend im Schläfenbereich).

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Diagnose Epilepsien

Zunächst muss sichergestellt werden, dass der Patient einen epileptischen Anfall hatte und nicht einen Ohnmachtsanfall, eine Herzrhythmusstörung oder Symptome einer Überdosierung. Anschließend müssen mögliche Ursachen oder auslösende Faktoren identifiziert werden. Zu Beginn der Erkrankung ist eine Untersuchung auf der Intensivstation angezeigt, bei früherer Diagnose ambulant.

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Anamnese

Das Vorhandensein einer Aura, klassischer epileptischer Anfälle sowie Zungenbeißen, Harninkontinenz, anhaltender Bewusstlosigkeit und Verwirrtheit nach der Krise weisen auf einen epileptischen Anfall hin. Bei der Anamnese sollten Informationen über die erste und nachfolgende Krise eingeholt werden (Dauer, Häufigkeit, Entwicklungsverlauf, längstes und kürzestes Intervall zwischen Anfällen, Vorhandensein einer Aura und eines postiktalen Zustands, provozierende Faktoren). Es ist notwendig, mögliche Ursachen für symptomatische Epilepsie zu identifizieren (vorhergehendes Schädel-Hirn-Trauma oder ZNS-Infektion, bestehende neurologische Störungen, Drogenkonsum oder -entzug, Verletzung des Antikonvulsivum-Regimes, Vorhandensein von Anfällen oder neurologischen Störungen in der Familienanamnese).

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Körperliche Untersuchung

Die körperlichen Untersuchungsbefunde sind bei der idiopathischen Form fast immer normal, können aber bei der symptomatischen Form schwerwiegend sein. Fieber und Nackensteifigkeit sollten auf eine Meningitis, Subarachnoidalblutung oder Enzephalitis schließen lassen. Stauungspapillen weisen auf erhöhten intrakraniellen Druck hin. Fokale neurologische Defizite (z. B. Asymmetrie der Reflexe oder der Muskelkraft) deuten auf eine strukturelle Läsion im Gehirn (z. B. einen Tumor) hin. Hautläsionen können bei neurokutanen Erkrankungen auftreten (z. B. Achsel- oder Café-au-lait-Flecken bei Neurofibromatose, hypopigmentierte Hautflecken oder Chagrin-Plaques bei tuberöser Sklerose).

Studie

Bei Patienten mit gesicherter Diagnose und ohne Auffälligkeiten in der neurologischen Untersuchung ist lediglich die Bestimmung der Antikonvulsivumkonzentration im Blut angezeigt, sofern keine Anzeichen eines Schädel-Hirn-Traumas oder Stoffwechselstörungen vorliegen.

Wenn dies der erste epileptische Anfall im Leben eines Patienten ist oder wenn bei der neurologischen Untersuchung eine Pathologie festgestellt wird, ist eine Notfall-Computertomographie des Gehirns angezeigt, um fokale Läsionen oder Blutungen auszuschließen. Wenn die CT keine Veränderungen zeigt, wird eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt, da diese Tumoren und Abszesse des Gehirns, zerebrale Venenthrombosen und Herpesenzephalitis mit besserer Auflösung erkennen kann. Patienten mit Stoffwechselstörungen werden erweiterte Laboruntersuchungen verordnet, darunter klinische und biochemische Blutuntersuchungen (Glukose, Harnstoffstickstoff, Kreatinin, Na-, Ca-, Mg- und P-Spiegel und Leberenzyme). Bei Verdacht auf Meningitis oder eine Infektion des ZNS werden eine Computertomographie des Gehirns und eine Lumbalpunktion durchgeführt, wenn die CT keine Anomalien zeigt. Mittels EEG lässt sich ein epileptischer Status bei komplexen partiellen Paroxysmen und Absencen diagnostizieren.

Bei Patienten mit komplexen temporalen partiellen Paroxysmen werden EEG-Veränderungen auch in der interiktalen Phase in Form von Spike-Wellen oder langsamen Wellen beobachtet. Bei generalisierten tonisch-klonischen Krisen werden in der interiktalen Phase symmetrische Ausbrüche akuter und langsamer Aktivität mit einer Frequenz von 4–7 Hz im EEG aufgezeichnet. Bei sekundär generalisierten Anfällen wird im EEG eine pathologische fokale Aktivität festgestellt. Spike-Wellen mit einer Frequenz von 3/s sind charakteristisch für Absencen. Bei juveniler myoklonischer Epilepsie werden multiple Spike-Wellen mit einer Frequenz von 4–6 Hz und pathologische Wellen aufgezeichnet.

Die Diagnose wird jedoch anhand des klinischen Bildes gestellt und kann mit einem normalen EEG nicht ausgeschlossen werden. Bei seltenen Anfällen sinkt die Wahrscheinlichkeit einer EEG-Bestätigung einer Epilepsie. Bei Patienten mit bestätigter Diagnose zeigt das erste EEG in 30 % der Fälle keine pathologischen Veränderungen; das zweite EEG, das nach Schlafentzug durchgeführt wird, zeigt nur in 50 % der Fälle eine Pathologie. Bei manchen Patienten treten nie pathologische Veränderungen im EEG auf.

Eine 1-5-tägige Video-EEG-Überwachung dient der Erkennung von Anfallsart und -häufigkeit (Unterscheidung frontaler von Pseudoanfällen) sowie der Kontrolle der Therapiewirksamkeit.

Behandlung Epilepsien

Der optimale Ansatz besteht darin, mögliche Ursachen symptomatischer Anfälle auszuschließen. Kann keine mögliche Ursache identifiziert werden, sind Antikonvulsiva indiziert, in der Regel nach der zweiten Epilepsieepisode. Die Angemessenheit der Verschreibung von Antikonvulsiva nach einer (manchmal nur einer) Krise ist umstritten, und die potenziellen Risiken und Vorteile sollten mit dem Patienten besprochen werden.

Bei einem Anfall ist das primäre Ziel, Verletzungen zu vermeiden. Lockern Sie den Hals von enger Kleidung und legen Sie ein Kissen unter den Kopf, um eine Aspiration zu verhindern. Vermeiden Sie Zungenverletzungen, da diese die Zähne des Patienten oder die Finger der helfenden Person beschädigen können. Diese Maßnahmen sollten Angehörigen und Kollegen mitgeteilt werden.

Bis eine ausreichende Kontrolle der Krankheit erreicht ist, sollten bestimmte Aktivitäten, bei denen Bewusstlosigkeit lebensbedrohlich sein kann (Autofahren, Schwimmen, Bergsteigen, Baden), vermieden werden. Sobald die Krankheit vollständig unter Kontrolle ist (in der Regel nach mehr als sechs Monaten), sind solche Aktivitäten unter Einhaltung der Vorsichtsmaßnahmen (z. B. in Anwesenheit einer Person) wieder erlaubt. Ein gesunder Lebensstil mit moderater körperlicher Aktivität und die Teilnahme an sozialen Aktivitäten werden gefördert. Einige Fälle unterliegen einer Meldepflicht (z. B. der Verkehrsaufsicht gemäß der örtlichen Gesetzgebung). Wenn jedoch innerhalb von sechs bis zwölf Monaten keine pathologischen Ereignisse auftreten, kann dem Patienten das Führen eines Fahrzeugs gestattet werden.

Es wird empfohlen, Alkohol und Drogen zu vermeiden, da Kokain, Phencyclidin und Amphetamine Krisen auslösen können. Es ist auch ratsam, alle Medikamente auszuschließen, die die Krampfschwelle senken (insbesondere Haloperidol, Phenothiazin).

Angehörige müssen gegenüber dem Patienten ein angemessenes Verhalten entwickeln. Übermäßige Besorgnis, die Minderwertigkeitsgefühle hervorruft, lässt sich besser durch Unterstützung und Mitgefühl ersetzen. Dies ermöglicht die Überwindung dieser und anderer psychischer Probleme und verhindert so eine zusätzliche Behinderung des Patienten. Stationäre psychiatrische Behandlung ist nur bei schweren psychischen Störungen oder häufigen schweren Anfällen angezeigt, die nicht auf eine Pharmakotherapie ansprechen.

Erste Hilfe

Die meisten Erkrankungen klingen innerhalb weniger Minuten von selbst ab und erfordern keine medikamentöse Notfalltherapie.

Um einen Status epilepticus und Anfälle, die länger als 5 Minuten andauern, zu stoppen, ist eine Notfallintervention unter Überwachung der Atemparameter erforderlich. Bei Anzeichen einer Atemwegsobstruktion wird der Patient intubiert und nach Anlage eines intravenösen Zugangs Lorazepam in einer Dosis von 0,05–0,1 mg/kg mit einer Infusionsrate von 2 mg/min verabreicht. Bei Bedarf wird die Dosis erhöht. Kann die Epilepsie nach der Gabe von 8 mg Lorazepam nicht gestoppt werden, wird zusätzlich Fosphenytoin in einer Dosis von 10–20 EF (Phenytoinäquivalente)/kg intravenös mit einer Infusionsrate von 100–150 EF/min verabreicht; das Medikament der zweiten Wahl ist Phenytoin – in einer Dosis von 15–20 mg/kg intravenös mit einer Infusionsrate von 50 mg/min. Bei wiederholten Anfällen werden zusätzlich 5–10 EF/kg Fosphenytoin oder 5–10 mg/kg Phenytoin verabreicht. Das Fortbestehen der Anfälle nach der Gabe von Lorazepam und Phenytoin weist auf einen refraktären Status epilepticus hin, der die Gabe von Medikamenten der dritten Wahl – Phenobarbital, Propofol, Midazolam oder Valproat – erfordert. Phenobarbital wird in einer Dosis von 15–20 mg/kg intravenös mit einer Geschwindigkeit von 100 mg/min (bei Kindern 3 mg/kg/min) verabreicht; bei anhaltenden pathologischen Fällen sollte zusätzlich Phenobarbital in einer Dosis von 5–10 mg/kg oder Valproat in einer Dosis von 10–15 mg/kg intravenös verabreicht werden. Kann der Status epilepticus nach den oben genannten Maßnahmen nicht gelindert werden, wird der Patient unter Vollnarkose intubiert. Es ist schwierig, ein optimales Anästhetikum zu empfehlen. In den meisten Fällen wird jedoch Propofol (15–20 mg/kg Körpergewicht mit einer Rate von 100 mg/min) oder Phenobarbital (5–8 mg/kg Körpergewicht) (Initialdosis) bevorzugt, gefolgt von einer Infusion von 2–4 mg/kg/h, bis die Aktivitätszeichen im EEG unterdrückt sind. Inhalationsanästhetika werden selten eingesetzt. Nach der Linderung des epileptischen Status wird zunächst dessen Ursache identifiziert und beseitigt.

Die prophylaktische Verschreibung von Antikonvulsiva ist bei Patienten mit einem Schädel-Hirn-Trauma mit Schädelfrakturen, intrakraniellen Blutungen oder fokalen neurologischen Symptomen ratsam. Die Anwendung einer antikonvulsiven Therapie reduziert das Risiko pathologischer Fälle in der ersten Woche nach der Verletzung, verhindert jedoch nicht posttraumatische Epilepsie mehrere Monate oder Jahre später. Wenn in der akuten Phase der Verletzung keine Anfälle auftraten, wird die antikonvulsive Therapie nach einer Woche abgesetzt.

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Langfristige medikamentöse Behandlung

Es gibt kein universelles Heilmittel, das gegen alle Arten von Krisen wirksam ist. Verschiedene Patienten benötigen unterschiedliche Medikamente und manchmal reicht ein Medikament nicht aus.

Bei neu diagnostizierter Epilepsie wird eine Monotherapie verordnet, bei der je nach Anfallsart eines der Antikonvulsiva ausgewählt wird. Zunächst wird das Medikament in relativ niedriger Dosierung verschrieben, anschließend wird die Dosis über 1–2 Wochen schrittweise auf das therapeutische Standardniveau (basierend auf dem Körpergewicht des Patienten) erhöht, wobei gleichzeitig die Verträglichkeit beurteilt wird. Nach etwa einer Woche Behandlung mit der Standarddosis wird die Konzentration des Medikaments im Blut bestimmt. Treten weiterhin Anfälle auf subtherapeutischem Niveau auf, wird die Tagesdosis schrittweise erhöht. Treten Vergiftungssymptome auf und bleiben die pathologischen Fälle bestehen, wird die Dosis reduziert und schrittweise ein zweites Medikament hinzugefügt. Bei der Behandlung mit zwei Medikamenten ist besondere Vorsicht geboten, da deren Wechselwirkung die toxische Wirkung durch die Verlangsamung ihres metabolischen Abbaus verstärken kann. Anschließend wird die Dosis des unwirksamen Medikaments schrittweise reduziert, bis es vollständig abgesetzt ist. Es wird empfohlen, nach Möglichkeit eine Polypharmazie zu vermeiden und aufgrund der erhöhten Häufigkeit von Nebenwirkungen und Wechselwirkungen nicht mehrere Antikonvulsiva gleichzeitig zu verschreiben. Die Verschreibung eines zweiten Medikaments hilft etwa 10 % der Patienten, während sich die Häufigkeit von Nebenwirkungen mehr als verdoppelt. Zusätzliche Medikamente können die Konzentration des Hauptantikonvulsivums erhöhen oder verringern. Daher sollte der Arzt bei der Wahl der Therapie zunächst Aspekte der Arzneimittelwechselwirkungen berücksichtigen.

Nachdem das ausgewählte Medikament die Krankheitsfälle vollständig gestoppt hat, muss es ohne Unterbrechung 1–2 Jahre lang weiter eingenommen werden. Danach kann versucht werden, das Medikament abzusetzen, indem die Dosis alle 2 Wochen um 10 % reduziert wird. Ungefähr die Hälfte der Patienten erleidet ohne Behandlung keine weiteren Krisen. Ein Rückfall ist am wahrscheinlichsten, wenn seit der Kindheit Fälle von Epilepsie beobachtet wurden, wenn mehr als ein Medikament zur Kontrolle der Anfälle erforderlich war, wenn die Anfälle vor dem Hintergrund der antiepileptischen Therapie anhielten, wenn die Krankheit partiell oder myoklonisch ist und auch, wenn der Patient im vorhergehenden Jahr eine Enzephalopathie oder pathologische Veränderungen im EEG hatte. In diesen Fällen tritt ein Rückfall innerhalb des ersten Jahres nach Absetzen der antiepileptischen Therapie bei 60 % und während des zweiten Jahres bei 80 % der Patienten auf. Wenn die Anfälle von Beginn an medikamentös schlecht kontrolliert werden konnten, bei einem Abbruchversuch erneut auftraten oder aus sozialen Gründen für den Patienten äußerst unerwünscht sind, sollte die Behandlung auf unbestimmte Zeit fortgesetzt werden.

Sobald eine Arzneimittelreaktion festgestellt wurde, sind die Blutspiegel für den Arzt deutlich weniger wichtig als der klinische Verlauf. Manche Patienten zeigen bereits bei niedrigen Blutspiegeln toxische Wirkungen, während andere hohe Dosen gut vertragen. Daher dient die Überwachung der Konzentrationen dem Arzt lediglich als Orientierungshilfe. Eine adäquate Dosis eines Antikonvulsivums ist die niedrigste Dosis, die Anfälle mit minimalen Nebenwirkungen vollständig stoppt, unabhängig von der Blutkonzentration.

Bei generalisierten tonisch-klonischen Krisen sind Phenytoin, Carbamazepin und Valproinsäure (Valproate) die Medikamente der Wahl. Bei Erwachsenen wird die tägliche Phenytoindosis auf mehrere Dosen aufgeteilt oder die gesamte Dosis abends verschrieben. Wenn die Epilepsie nicht heilt, kann die Dosis unter Kontrolle des Wirkstoffspiegels im Blut schrittweise auf 600 mg/Tag erhöht werden. Bei einer höheren Tagesdosis hilft die Aufteilung auf mehrere Dosen, die toxischen Wirkungen des Arzneimittels zu reduzieren.

Bei komplexen partiellen (psychomotorischen) Anfällen ist Carbamazepin und seine Derivate (z. B. Oxcarbazepin) oder Phenytoin das Mittel der Wahl. Valproate sind weniger wirksam, und der klinische Vorteil neuer, recht wirksamer Medikamente – Gabapentin, Lamotrigin, Tiagabin, Topiramat, Vigabatrin und Zonisamid – gegenüber dem seit vielen Jahren in der Praxis bewährten Carbamazepin ist noch nicht erwiesen.

Bei Absencen wird Ethosuximid bevorzugt. Bei atypischen Absencen oder Absencen in Kombination mit anderen Krisen sind Valproate und Clonazepam wirksam, wobei sich bei letzterem häufig eine Toleranz entwickelt. In therapieresistenten Fällen wird Acetazolamid verschrieben.

Infantile Spasmen sowie atonische und myoklonische Fälle der Erkrankung sind schwer zu behandeln. Bevorzugt werden Valproate sowie Clonazepam. Manchmal sind Ethosuximid und Acetazodamid wirksam (in Dosierungen, die zur Behandlung von Absencen verwendet werden). Lamotrigin wird sowohl als Monotherapie als auch in Kombination mit anderen Arzneimitteln angewendet. Die Wirksamkeit von Phenytoin ist begrenzt. Bei infantilen Spasmen wird eine gute Wirkung durch eine 8- bis 10-wöchige Glukokortikoidbehandlung erzielt. Es besteht kein Konsens über das optimale Glukokortikoidtherapieschema; ACTH kann intramuskulär in einer Dosis von 20-60 Einheiten einmal täglich verabreicht werden. Eine ketogene Diät hat eine unterstützende Wirkung, ist aber schwer einzuhalten. Carbamazepin kann den Zustand von Patienten mit primär generalisierter Epilepsie und mit einer Kombination mehrerer Typen verschlechtern.

Bei juveniler myoklonischer Epilepsie ist in der Regel ein Medikament (z. B. Valproat) wirksam, während andere (z. B. Carbamazepin) die Krankheit verschlimmern; die Behandlung erfolgt lebenslang.

Antiepileptika werden bei Fieberkrämpfen nicht verschrieben, es sei denn, die Krankheit tritt nach Normalisierung der Körpertemperatur erneut auf. Früher wurde eine andere Taktik verfolgt, da man glaubte, eine frühzeitige Behandlung würde mögliche nicht-fieberhafte Anfälle in der Zukunft verhindern. Das Überwiegen der negativen Auswirkungen von Phenobarbital gegenüber dem präventiven Ergebnis war jedoch der Grund für den Verzicht auf diese Methode.

Nebenwirkungen von Medikamenten

Alle Antiepileptika können einen allergischen, scharlachähnlichen oder masernartigen Ausschlag verursachen und keines davon ist während der Schwangerschaft völlig sicher.

Das erste Jahr der Behandlung mit Carbamazepin erfolgt unter ständiger Kontrolle des Blutbildes; sinkt die Leukozytenzahl deutlich, wird das Medikament abgesetzt. Entwickelt sich eine dosisabhängige Neutropenie (Neutrophilenzahl unter 1000/µl) und ist ein Ersatz durch ein anderes Medikament nicht möglich, wird die Carbamazepin-Dosis reduziert. Die Behandlung mit Valproinsäure erfolgt unter regelmäßiger Kontrolle der Leberfunktion (alle 3 Monate im ersten Jahr). Steigt die Transaminaseaktivität oder der Ammoniakgehalt um mehr als das Doppelte des Normalwerts an, wird das Medikament abgesetzt. Ein Anstieg des Ammoniakspiegels auf das bis zu 1,5-Fache des Normalwerts ist akzeptabel.

Die Einnahme von Antiepileptika während der Schwangerschaft wird durch die Entwicklung eines fetalen antiepileptischen Syndroms beim Fötus in 4 % der Fälle erschwert (die häufigsten Defekte sind Lippenspalten, Gaumenspalten, Herzerkrankungen, Mikrozephalie, Wachstumsverzögerung, Entwicklungsverzögerung und Fingerhypoplasie). Unter den am häufigsten verwendeten Antiepileptika weist Carbamazepin die geringste Teratogenität auf, Valproate die höchste. Da jedoch während der Schwangerschaft anhaltende Krankheitsfälle häufig zu angeborenen Defekten führen, sollte die Behandlung mit Antiepileptika nicht abgebrochen werden. Es ist immer sinnvoll, Nutzen und Risiken abzuwägen: Ethylalkohol ist für den sich entwickelnden Fötus viel toxischer als jedes Antiepileptikum. Folsäure kann verschrieben werden, was das Risiko von Neuralrohrdefekten beim Fötus deutlich reduziert.

Chirurgische Behandlung von Epilepsie

Bei etwa 10–20 % der Patienten ist eine medikamentöse Behandlung wirkungslos. Liegen die Anfälle mit einem pathologischen Herd vor, führt dessen chirurgische Entfernung in den meisten Fällen zu einer deutlichen Besserung oder vollständigen Genesung. Da eine chirurgische Behandlung eine gründliche Untersuchung, intensive Überwachung und hochqualifiziertes Personal erfordert, ist eine Durchführung in spezialisierten Zentren vorzuziehen.

Vagusnervstimulation

Die periodische elektrische Stimulation der afferenten Fasern des linken Vagusnervs mithilfe implantierter schrittmacherähnlicher Geräte reduziert die Anzahl partieller Anfälle um ein Drittel. Der Schrittmacher ist programmiert, der Patient aktiviert ihn selbstständig mit einem Magneten und spürt so einen bevorstehenden Anfall. Die Stimulation des Vagusnervs wird ergänzend zur antikonvulsiven Therapie eingesetzt. Nebenwirkungen sind Stimmstörungen während der Stimulation, Husten und Dysphonie. Komplikationen sind minimal. Die Wirkdauer des Stimulators ist noch nicht bekannt.

Rechtliche Aspekte

Obwohl Epilepsie selbst nicht als psychische Störung gilt, zeigt das oben Gesagte deutlich, dass sie eng mit einer psychischen Störung verbunden sein kann. Psychische Störungen wiederum bilden die Grundlage für jede Verteidigung oder Suche nach mildernden Umständen sowie für alle Behandlungsempfehlungen nach dem Mental Health Act.

Allerdings haben die Gerichte in der Vergangenheit darauf bestanden, dass schwere Bewusstseinsstörungen aufgrund von Epilepsie als Geisteskrankheit zu behandeln sind. Dies spiegelte sich im Fall Sullivan wider. Sullivan beging eine schwere Gewalttat und tat dies in einem Zustand der Verwirrung infolge einer pathologischen Episode. Die Verteidigung plädierte auf Automatismus, der nicht mit Geisteskrankheit in Zusammenhang steht. Es wurde jedoch entschieden (was vom Berufungsgericht und später vom House of Lords bestätigt wurde), dass es sich um einen mit Geisteskrankheit in Zusammenhang stehenden Automatismus handelte, was zu einem Freispruch wegen Geisteskrankheit führte. Das Gericht hatte damals keine andere Wahl, als §§ 37/41 des Mental Health Act 1983 anzuwenden, um Sullivan gemäß dem Criminal Justice (Insanity) Act 1964 wie einen Geisteskranken zu isolieren. Dies war einer der Fälle, die zu Gesetzesänderungen führen. So gibt der aktuelle Criminal Procedure (Insanity and Incompetence) Act 1991 dem Richter das Ermessen, einen Täter nach Feststellung von Geisteskrankheit in eine geeignete Anstalt einzuweisen

Eine Folge der Gesetzesänderung könnte darin bestehen, dass die Unterscheidung zwischen Automatismus ohne Zusammenhang mit Geisteskrankheit und Automatismus mit Zusammenhang mit Geisteskrankheit weniger wichtig wird, da den Gerichten nun andere Möglichkeiten bei der Urteilsfindung zur Verfügung stehen. Daher kann man nach dem Criminal Procedure (Insanity and Incompetence) Act 1991 unbedenklich einen Automatismus mit Zusammenhang mit Geisteskrankheit geltend machen und mit der Einweisung in eine geeignete Einrichtung zur überwachten Behandlung rechnen.