Enteropathische Acrodermatitis: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Acrodermatitis enteropathic (Synonym: Dunbolt-Kloss-Syndrom) ist eine seltene systemische Erkrankung, die durch einen Mangel an Zink im Körper aufgrund ihrer Absorption im Dünndarm verursacht wird. Es ist durch die Anwesenheit von erythematösen, Blasen- und Blasenausschlägen, Haarausfall und Diabetes auf der Haut gekennzeichnet. Die Krankheit ist autosomal-reziprok, eine X-chromosomale Übertragung ist möglich.

Mögliche X-chromosomale Art der Vererbung (self-healing Enteropathic Acrodermatitis) und sporadische Fälle. Zinkmangel im Körper (Plasmakonzentration deutlich niedriger 68-112 mcg / dl) führt zu einer Immunerkrankung, insbesondere die Aktivität von T-Killer zu reduzieren, defekte verzögerte Überempfindlichkeitsreaktionen Schleim sowie Atrophie des Thymus. Die Verletzung der Keratinisierung ist mit dem Vorhandensein von Zink-abhängigen Enzymsystemen in Keratinosomen verbunden. Bei der selbstheilenden enteropathischen Acrodermatitis sinkt die Zinkmenge in der Muttermilch aufgrund einer Veränderung des genetischen Regulationsmechanismus der Mutter. Sporadische Fälle in dem Mangel daran in Essen, langfristige parenterale Ernährung, Malabsorption oder Verlust von Zink bei entzündlichen Erkrankungen des Verdauungstraktes, alkoholische Leberzirrhose zur sekundären Zinkmangel zurückzuführen sein können.

Ursachen und Pathogenese der Enteropathie Acrodermatitis. Es wird angenommen, dass die Entwicklung von Krankheiten, die mit gentechnisch bestimmt intestinaler Malabsorption Zink, endokrinen (Kortisolmangel, Diabetes, hypo- oder giperparotireodizm) verbundenen Störungen, Änderungen in der zellulären und humoralen Immunität. Diese Veränderungen führen zu einer Abnahme der Aktivität von T-Killer. Änderung der Reaktion von verzögerter Überempfindlichkeit und Atrophie des Thymus. Jedoch können sich klinische Manifestationen der Acrodermatitis enteropathic mit einem Mangel an Zink in der Nahrung, verlängerter parenteraler Ernährung, entzündlichen Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes, alkoholischer Zirrhose entwickeln.

Histopathologie. In der Epidermis gibt es Phänomene der Akantholyse, interzelluläres Ödem mit Bildung von suprabasalen Blasen in der Dermis - ein Bild von unspezifischer Dermatitis mit lymphohistiozytärer Infiltration um die Gefäße herum.

Pathomorphologie. Das histologische Bild ist unspezifisch, es ist eine ekzematoide Reaktion. In der akuten Phase kommt es zu einer leichten Verdickung der Epidermis mit partieller Exfoliation des Stratum Corneum, fokaler Parakeratose, interzellulärem Ödem mit Bildung von suprabasalen Blasen, manchmal mit akantholytischen Zellen. Nekrotische Veränderungen in der Epidermis können auftreten. In der Dermis - Ödem, perivaskuläre lymphohistiozytäre Infiltrate, hauptsächlich im oberen Teil der Dermis lokalisiert. In der chronischen Phase des Prozesses werden psoriasisförmige Akanthose, massive Hyperkeratose mit fokaler Parakeratose und schlecht exprimierte Spongiose beobachtet. Die entzündliche Reaktion in der Dermis ist jedoch ähnlich wie in der akuten Phase.

Differentialdiagnostisch sollten Psoriasis, bullöse Epidermolyse, erblicher Pemphigus, Kinderekzem durchgeführt werden.

Symptome einer Enteropathie Acrodermatitis. Klinisch manifestiert sich durch Hautausschläge, Alopezie, Durchfall und Photophobie. Eruptionen vorwiegend erythematös-pustulöser Art sind periodisch an Händen, Füßen, aber auch im Bereich großer Gelenke und in Hautfalten angeordnet. Wenn sie sich vereinigen, gibt es ziemlich scharf umrissene Brennpunkte, die psoriatische Form aufgrund einer üppigen Schuppenschicht und Schuppenkrusten annehmen. Es kann andere Symptome geben: Nageldystrophie, Wachstumsverzögerung, Stomatitis, Glossitis, psychische Störungen. Die Krankheit beginnt normalerweise in der frühen Kindheit. Das Krankheitsbild ist gekennzeichnet durch gleichzeitige Hautläsionen, Gastrointestinaltrakt (Durchfall) und manchmal Haarausfall. In den Läsionen kann Mocculation, Erosion beobachtet werden, bedeckt mit serösen und serös-eitrigen Krusten und schuppigen Krusten. Dieses Krankheitsbild ist den Psoriasisherden sehr ähnlich. Gleichzeitig beobachtete Schleim (Blepharitis, Konjunktivitis mit Photophobie, Glossitis, Stomatitis, usw.), Haarausfall (im Umfang von insgesamt Alopezie), dystrophischen Nagelveränderungen, Paronychie. Patienten mit ausgeprägtem Durchfall, Erschöpfung, psychischen Entwicklungsstörungen, werden weinerlich, reizbar.

Die Prognose der Krankheit ist nicht sehr günstig; Patienten sterben oft an Begleiterkrankungen.

Die Behandlung der Enteropathie Acrodermatitis sollte komplex sein. Anwenden Zinkoxid (bei 0,03-0,15 g pro Tag, je nach Alter), Vitamine (Gruppen B, A, C, E) mit Spurenelementen (Zink, Kupfer, Eisen, etc.), bedeutet Immunocorrective enteroseptol , äußerlich weichmachende Cremes, Kortikoidsteroidsalben. Die Patienten sollten eine Diät einhalten. Sie sollten mehr Lebensmittel essen, die eine große Menge Zink enthalten (Fisch, Fleisch, Eier, Milch usw.).

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