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Enteropathische Akrodermatitis: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Facharzt des Artikels

Dermatologe, Onkodermatologe
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 07.07.2025

Acrodermatitis enteropathica (Synonym: Danbolt-Kloss-Syndrom) ist eine seltene systemische Erkrankung, die durch Zinkmangel im Körper aufgrund der Aufnahme von Zink im Dünndarm verursacht wird. Sie ist gekennzeichnet durch erythematöse, vesikuläre und blasenbildende Hautausschläge, Haarausfall und Diabetes. Die Erkrankung ist autosomal-rezessiv, eine X-chromosomale Vererbung ist möglich.

X-chromosomaler Erbgang (selbstheilende enteropathische Akrodermatitis) und sporadische Fälle sind möglich. Zinkmangel im Körper (Plasmakonzentration deutlich unter 68–112 µg/dl) führt zu Immunstörungen, insbesondere zu verminderter Aktivität von T-Killerzellen, gestörten Überempfindlichkeitsreaktionen vom verzögerten Typ und Thymusatrophie. Eine gestörte Keratinisierung ist mit dem Vorhandensein zinkabhängiger Enzymsysteme in den Keratinosomen verbunden. Bei der selbstheilenden enteropathischen Akrodermatitis kommt es aufgrund veränderter genetischer Mechanismen der Zinkregulation bei der Mutter zu einem verminderten Zinkgehalt in der Muttermilch. Sporadische Fälle sind aufgrund eines sekundären Zinkmangels aufgrund von Zinkmangel in Nahrungsmitteln, langfristiger parenteraler Ernährung, gestörter Aufnahme oder Verlust von Zink bei entzündlichen Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts und alkoholischer Leberzirrhose möglich.

Ursachen und Pathogenese der enteropathischen Akrodermatitis. Es wird angenommen, dass die Entwicklung der Krankheit mit einer genetisch bedingten Verletzung der Zinkaufnahme im Darm, endokrinen Erkrankungen (Nebennierenrindeninsuffizienz, Diabetes, Hypo- oder Hyperparathyreoidismus) sowie Veränderungen der zellulären und humoralen Immunität verbunden ist. Diese Veränderungen führen zu einer verminderten Aktivität von T-Killern, einer Veränderung der Überempfindlichkeitsreaktion vom verzögerten Typ und einer Thymusatrophie. Klinische Manifestationen einer enteropathischen Akrodermatitis können sich jedoch bei Zinkmangel in Lebensmitteln, langfristiger parenteraler Ernährung, entzündlichen Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts und alkoholischer Zirrhose entwickeln.

Histopathologie. In der Epidermis werden Akantholyse und interzelluläre Ödeme mit Bildung suprabasaler Blasen beobachtet; in der Dermis zeigt sich ein Bild einer unspezifischen Dermatitis mit lymphohistiozytärer Infiltration um die Gefäße.

Pathomorphologie. Das histologische Bild ist unspezifisch und stellt eine ekzematoide Reaktion dar. In der akuten Phase zeigen sich eine leichte Verdickung der Epidermis mit partieller Ablösung des Stratum corneum, fokale Parakeratose, interzelluläres Ödem mit Bildung suprabasaler Blasen, die teilweise akantholytische Zellen enthalten. Nekrotische Veränderungen der Epidermis können auftreten. In der Dermis zeigen sich Ödeme und perivaskuläre lymphohistiozytäre Infiltrate, die vor allem im oberen Teil der Dermis lokalisiert sind. In der chronischen Phase des Prozesses zeigen sich psoriasiforme Akanthose, massive Hyperkeratose mit fokaler Parakeratose und leichte Spongiose. Die Entzündungsreaktion in der Dermis ähnelt jedoch der in der akuten Phase.

Als Differentialdiagnosen sollten Psoriasis, bullöse Epidermolyse, hereditärer Pemphigus und Ekzeme im Kindesalter in Betracht gezogen werden.

Symptome der enteropathischen Akrodermatitis. Klinisch manifestiert sie sich durch Hautausschläge, Alopezie, Durchfall und Photophobie. Die Ausschläge sind überwiegend erythemato-pustulöser Natur und befinden sich periorifiziell an Händen und Füßen sowie im Bereich großer Gelenke und in Hautfalten. Beim Verschmelzen entstehen relativ scharf begrenzte Herde, die aufgrund der reichlichen Schichtung von Schuppen und schuppigen Krusten ein psoriasisartiges Erscheinungsbild annehmen. Weitere Symptome können auftreten: Nageldystrophie, Wachstumsverzögerung, Stomatitis, Glossitis, psychische Störungen. Die Erkrankung beginnt meist im frühen Kindesalter. Das klinische Bild ist durch gleichzeitige Läsionen der Haut, des Magen-Darm-Trakts (Durchfall) und gelegentlich Haarausfall gekennzeichnet. In den Läsionen können Nässen, Erosionen mit serösen und serös-eitrigen Krusten sowie schuppigen Krusten auftreten. Dieses klinische Bild ist psoriatischen Läsionen sehr ähnlich. Gleichzeitig kommt es zu Läsionen der Schleimhäute (Blepharitis, Konjunktivitis mit Photophobie, Glossitis, Stomatitis usw.), Haarausfall (bis hin zur völligen Kahlheit), dystrophischen Veränderungen der Nägel und Paronychie. Die Patienten leiden unter starkem Durchfall, Erschöpfung, geistigen Entwicklungsstörungen, werden weinerlich und reizbar.

Die Prognose der Erkrankung ist nicht sehr günstig, häufig sterben die Patienten an Begleiterkrankungen.

Die Behandlung der enteropathischen Akrodermatitis sollte umfassend sein. Es werden Zinkoxid (0,03–0,15 g pro Tag, je nach Alter), ein Vitaminkomplex (Gruppen B, A, C, E) mit Spurenelementen (Zink, Kupfer, Eisen usw.), Immunkorrektive, Enteroseptol, äußerlich anzuwendende Cremes und Kortikosteroidsalben verwendet. Die Patienten sollten eine Diät einhalten. Sie sollten mehr zinkreiche Lebensmittel (Fisch, Fleisch, Eier, Milch usw.) zu sich nehmen.

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