Anhaltendes erhöhtes Erythem: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das persistierende erhöhte Erythem gilt als lokalisierte Form der leukozytoklastischen Vaskulitis, wobei der endgültige Krankheitsort noch nicht geklärt ist. Man unterscheidet eine symptomatische Form, die mit der Einnahme von Medikamenten und verschiedenen Erkrankungen (Colitis ulcerosa, Infektionen, Polyarthritis) einhergeht, und eine deutlich seltenere idiopathische Form. Es wird ein möglicher Zusammenhang zwischen persistierendem erhöhten Erythem und Paraproteinämie vermutet. J. Herzberg (1980) ordnet die extrazelluläre Urbach-Cholesterose einer Variante des persistierenden erhöhten Erythems zu. Vereinzelt wurden familiäre Fälle beschrieben. Klinisch manifestiert sich das persistierende Erythema protuberans durch rosafarbene oder rötlich-blaue Knötchen, die oft in Gruppen in der Nähe der Gelenke (insbesondere auf dem Handrücken, im Bereich der Knie- und Ellenbogengelenke) auftreten und zu großen, unregelmäßigen, manchmal ringförmigen Plaques verschmelzen, oft mit einer Vertiefung in der Mitte, wodurch sie einem anulären Granulom ähneln. Geschwüre, bullöse und hämorrhagische Hautausschläge sind möglich, und im Falle einer Infektion - die Entwicklung von Vegetation. Hyperpigmentierung bleibt an der Stelle der zurückgegangenen Herde bestehen. Hautläsionen vom Typ des persistierenden Erythema protuberans können beim Sweet-Syndrom beobachtet werden.

Die Pathomorphologie ist durch Anzeichen einer allergischen Vaskulitis gekennzeichnet, d. h. destruktive Veränderungen der Gefäßwände und deren Infiltration sowie Infiltration des perivaskulären Gewebes hauptsächlich durch neutrophile Granulozyten mit Karyorrhoe-Phänomenen. In kleinen Gefäßen des oberen Drittels der Dermis zeigen sich Schwellungen der Endothelozyten, fibrinoide Veränderungen, insbesondere in frischen Elementen, und deren Infiltration durch neutrophile Granulozyten. In älteren Elementen erfahren die Gefäße eine Hyalinose, die für diese Krankheit charakteristisch ist. Neben neutrophilen Granulozyten finden sich im Infiltrat Lymphozyten und Histiozyten. Anschließend überwiegen fibröse Veränderungen der Gefäße und der Dermis, aber auch hier finden sich fokale entzündliche Infiltrate unterschiedlicher Intensität, unter deren Zellen stellenweise Leukoklasie festgestellt wird. Extrazelluläre Cholesterinablagerungen können in unterschiedlichen Mengen vorhanden sein, was mit der Gelbfärbung mancher Läsionen einhergeht. Bei erheblichen Cholesterinablagerungen unterscheidet man eine Sonderform dieser Erkrankung – die extrazelluläre Cholesterinose, die nicht mit Fettstoffwechselstörungen einhergeht, sondern wahrscheinlich die Folge schwerer Gewebeschäden mit extra- und intrazellulären Cholesterinablagerungen ist.

Histogenese. Die meisten Patienten weisen zirkulierende Immunkomplexe, erhöhte IgG- oder IgM-Spiegel und in 50 % der Fälle einen Defekt in der Neutrophilen-Chemotaxis auf. Die direkte Immunfluoreszenz mit der Immunperoxidase-Methode zeigt Ablagerungen der Immunglobuline G, A, M und C3-Komplementkomponenten um die Gefäße der Läsionen. Einige Patienten leiden an einer monoklonalen IgA- oder IgG-Gammopathie oder einem Myelom. Infektiöse Erreger, insbesondere Streptokokken- und E. coli-Antigene, stehen im Verdacht, bei der Erkrankung eine Rolle zu spielen.

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