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Faktor XIII (fibrinstabilisierender Faktor)
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Der Referenzwert (Norm) der Faktor XIII-Aktivität im Blutplasma beträgt 100 %.
Faktor XIII (Fibrinstabilisierender Faktor, Fibrinase) ist ein β 2 -Glykoprotein. Er kommt in der Gefäßwand, in Thrombozyten, Erythrozyten, Nieren, Lunge, Muskulatur und der Plazenta vor. Im Plasma kommt er als Proenzym von Fibrinogen vor.
Faktor XIII wird unter dem Einfluss von Thrombin in die aktive Form XIIIa umgewandelt, die bei der Bildung eines Fibringerinnsels die Bildung vernetzter Fibrinformen gewährleistet. In Gegenwart von Fibrinase gebildete Thromben werden sehr langsam lysiert. Bei abnehmender Aktivität von Faktor XIII lösen sich Gerinnsel sehr schnell auf, selbst bei normaler fibrinolytischer Aktivität des Blutes. Bei einer Schädigung der Gefäßwand ist Faktor XIII am Prozess der Aggregation und Adhäsion von Blutplättchen beteiligt. Es wurde festgestellt, dass eine Abnahme der Fibrinaseaktivität mit einer Abnahme der Adhäsion und Aggregation von Blutplättchen einhergeht, während mit zunehmender Fibrinaseaktivität diese Eigenschaften der Blutplättchen im Gegenteil zunehmen.
Faktor XIII charakterisiert die Phase III der Blutgerinnung: Eine Abnahme oder Zunahme der Fibrinaseaktivität gilt als Faktor für das Blutungs- oder Thromboserisiko.
Angeborener Faktor XIII-Mangel
Die Erkrankung wird autosomal-rezessiv vererbt, hauptsächlich von Männern. Das erste klinische Anzeichen eines Fibrinasemangels ist bei 80 % der Patienten eine anhaltende (über Tage, manchmal Wochen) Blutung aus der Nabelwunde. Typisch sind petechiale Blutungen. Hirnblutungen sind möglich. Es kommt zu einer langsamen Wundheilung, häufig bilden sich postoperative Hernien und Frakturen heilen schlecht. Alle Parameter im Koagulogramm bleiben, mit Ausnahme einer Abnahme der Faktor-XIII-Konzentration im Blutplasma, im Normbereich.
Bei dieser Erkrankung ist die Blutgerinnung (laut Koagulogramm) normal, das Fibringerinnsel ist jedoch aufgrund eines Faktor-XIII-Mangels strukturell instabil. Zunächst fällt eine Blutung aus der Nabelwunde nach dem Abfallen oder der Entfernung des Nabelschnurrestes auf. Diese kann mäßig sein, hält aber zwangsläufig zwei bis fünf Wochen an, weshalb Faktor-XIII-Mangel auch als „blutender Nabel“ bezeichnet wird. Darüber hinaus sind anhaltende gastrointestinale und intrakraniale Blutungen möglich.
Die Diagnose wird durch die Bestimmung des Faktor XIII-Gehalts (signifikanter Abfall) bestätigt. Andere Koagulogrammparameter sowie die Anzahl der Thrombozyten sind unverändert.
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Behandlung
Die Behandlung basiert auf einer Ersatztherapie mit Präparaten des Blutgerinnungsfaktors VIII: Antihämophilieplasma in einer Menge von 10–20 ml/kg intravenös per Tropf oder Kryopräzipitat (1 Dosis enthält 75 Einheiten Faktor XIII) in einer Menge von 0,3 Dosen/kg Körpergewicht des Kindes intravenös.
Erworbener Faktor XIII-Mangel
Es wird bei Patienten mit Vitamin-C-Mangel, Strahlenkrankheit, Leukämie, Leberzirrhose, Hepatitis, Krebs mit Lebermetastasen, Lymphomen, DIC-Syndromen, Adrenalektomie und Einnahme indirekter Antikoagulanzien nachgewiesen. Ein Abfall des Faktors XIII im Blut bei diesen Erkrankungen ist auf eine gestörte Synthese oder einen gestörten Verbrauch während des DIC-Syndroms zurückzuführen.
Bei langwierigen und schlecht heilenden Wunden und Frakturen empfiehlt es sich, die Aktivität von Faktor XIII zu untersuchen, da solche Phänomene in manchen Fällen auf einen Mangel an Faktor XIII zurückzuführen sein können (Faktor XIII stimuliert die Entwicklung von Fibroblasten).
Der minimale hämostatische Faktor XIII-Aktivitätsgrad im Blut, um Blutungen zu stoppen, beträgt 1–2 %; bei einem niedrigeren Gehalt ist eine Blutstillung ohne Verabreichung von Faktor XIII an den Patienten unmöglich.
Bei Patienten mit thromboembolischen Komplikationen, Arteriosklerose, nach Operationen, Geburten, nach der Verabreichung von Adrenalin, Glukokortikosteroiden, Pituitrin ist die Fibrinaseaktivität häufig erhöht.