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Familiäre Akrogerie (Gottron-Syndrom): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Acrogeria familialis (Gottron-Syndrom) ist eine seltene Erkrankung, die 1941 von H. Gottron beschrieben wurde.
Die Ursachen und die Pathogenese der familiären Akrogerie (Gottron-Syndrom) sind noch nicht vollständig geklärt. Die Entstehung der Erkrankung ist im Wesentlichen auf eine Störung der Struktur und Funktion von Fibroblasten und der Kollagensynthese sowie eine Unterfunktion der Hypophyse zurückzuführen. Es gibt Berichte über familiäre Fälle der Erkrankung. Viele Dermatologen betrachten die familiäre Akrogerie heute als eine autosomal-rezessive Erbkrankheit des Bindegewebes.
Symptome der familiären Akrogerie (Gottron-Syndrom). Die Läsionen treten entweder bei der Geburt oder in den ersten Lebensjahren eines Kindes auf. Die Krankheit tritt häufiger bei Frauen auf. Im Gegensatz zu anderen Hautatrophien wird der pathologische Prozess hauptsächlich an Händen und Füßen beobachtet, seltener im Gesicht (hauptsächlich an Nase), Kinn und Ohren. Die Haut der Hand- und Fußrücken hat ein seniles Aussehen: trocken, dünn, faltig (Gerodermie), gelblich gefärbt, durchscheinend, leicht verletzbar mit Bildung von Blutergüssen und Narben. In diesen Bereichen ist eine Ausdünnung des Unterhautfettgewebes zu beobachten. Die Finger sind konisch ausgedünnt, die Hände sind klein (Akromikro), das Kinn ist klein; Dystrophie der Zähne und Nägel wird selten beobachtet. Das Haar ist in der Regel unverändert. Auch andere Hautbereiche sind unverändert. Weitere Anomalien, das Vorhandensein von Poikilodermieherden und die Unterentwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale sind in der Literatur beschrieben.
Die Nagelplatten der Füße sind deformiert und unterliegen einer Onycholyse.
Histopathologie. Es wird eine Atrophie der Dermis und in geringerem Maße des Unterhautgewebes festgestellt. Kollagenfasern sind unregelmäßig angeordnet, degenerativ verändert und ihre Anzahl ist reduziert.
Als Differentialdiagnosen sollten erworbene Gerodermie, das Chernogubov-Ehlers-Danlos-Syndrom und Progerie im Kindesalter gestellt werden.
Die Behandlung der familiären Akrogerie (Gottron-Syndrom) ist symptomatisch. Es ist notwendig, vor mechanischen und physikalischen Faktoren zu schützen. Den Patienten werden Medikamente empfohlen, die den Trophismus verbessern (Actovegin, Solcoseryl), Cremes mit den Vitaminen A und F.
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