Sklerosierende und atrophische Flechte: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Lichen sclerosus und atrophicus (Syn.: Guttata-Sklerodermie, Weißfleckenkrankheit, Zumbusch-Weißflechte). Die Frage der Eigenständigkeit dieser Erkrankung ist noch nicht geklärt.

Ursachen von Lichen sclerosus und atrophicus

Die meisten Autoren betrachten es als eine separate nosologische Einheit, andere als eine Variante der begrenzten Sklerodermie und schließlich betrachten einige es als eine Krankheit, die eine Zwischenstellung zwischen Sklerodermie und Lichen ruber planus einnimmt, und wenn es an den Genitalien lokalisiert ist, identifizieren sie es mit Kraurosis. Laut MG Connelly und RK Winkelmann (1985) besteht die Ähnlichkeit der histologischen Bilder von sklerosierendem Lichen und Lichen ruber planus vor allem im Vorhandensein eines streifenförmigen Infiltrats in der Nähe der Epidermis, der Bildung von Blasen im subepidermalen Bereich und der Möglichkeit von ulzerativen Veränderungen. Die Beschreibung verschiedener Kombinationen von sklerosierendem Lichen ruber planus und fokaler Sklerodermie, einschließlich des Vorhandenseins der aufgeführten Formen bei demselben Patienten, gibt Anlass, diese Krankheit vom Standpunkt der "Graft-versus-Host"-Reaktion zu betrachten.

Symptome von Lichen sclerosus und atrophicus

Klinisch manifestiert sich ein Ausschlag aus verstreuten oder gruppierten, manchmal zu kleinen Plaques verschmelzenden kleinen Papeln, runden oder polyzyklischen Umrissen mit einer Vertiefung in der Mitte, weiß mit einem lividen Farbton, meist am Hals, an den Schultern, am Rumpf und im Genitalbereich. Komedoartige follikuläre keratotische Pfropfen finden sich auf der Oberfläche einzelner Elemente. In seltenen Fällen treten Blasen auf, manchmal werden gleichzeitig typische Herde der oberflächlichen Sklerodermie nachgewiesen. Bei Lokalisation an den Genitalien kann der Prozess durch die Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms kompliziert werden.

Pathomorphologie. Es gibt eine Atrophie der Epidermis, Hyperkeratose mit dem Vorhandensein von Pfropfen in ihren Vertiefungen und den Mündungen der Haarfollikel, in der Basalschicht - ausgeprägte vakuoläre Dystrophie. Direkt unter der Epidermis befindet sich eine breite Zone ausgeprägten Ödems, in der die Kollagenfasern strukturlos und fast ungefärbt erscheinen. Unterhalb der Ödemzone befindet sich ein dichtes streifenförmiges Infiltrat, bestehend aus Lymphozyten und einer kleinen Anzahl von Histiozyten. Kollagenfasern im unteren Teil der Dermis sind ödematös, homogenisiert, intensiv mit Eosin gefärbt. Mit der Zeit bilden sich subepidermale Blasen in der Ödemzone, das Infiltrat verliert an Intensität und wandert in tiefere Teile der Dermis. Die Elektronenmikroskopie ergab, dass sich die Hauptveränderungen in einer Dystrophie der Kollagenfasern manifestieren, bei der keine Querstreifen vorhanden sind und die Form von Tubuli haben. In Fibroblasten werden eine Erweiterung der Zisternen des endoplasmatischen Retikulums und Anzeichen einer verminderten Fibrillogenese beobachtet. An einigen Stellen finden sich jedoch dünne unreife Fibrillen mit einem Durchmesser von 40 bis 80 nm. Auch in elastischen Fasern werden destruktive Veränderungen beobachtet.

Die Histogenese ist noch wenig erforscht. Es wird vermutet, dass genetische, hormonelle, infektiöse und Autoimmunfaktoren eine Rolle spielen. Es gibt Beobachtungen familiärer Fälle der Erkrankung, darunter auch bei eineiigen Zwillingen. Es wurde ein Zusammenhang der Erkrankung mit Antigenen der Systeme HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 und HLA-Aw31 festgestellt. Die Häufigkeit des Auftretens, vor allem bei Frauen in den Wechseljahren, weist auf einen möglichen Einfluss hormoneller Störungen hin. Ein Zusammenhang mit anderen Autoimmunerkrankungen (Alopecia areata, Hyper- und Hypothyreose, perniziöse Anämie, Diabetes mellitus) weist auf eine Erkrankung des Immunsystems hin. Bei einigen Patienten und ihren erstgradigen Angehörigen werden zirkulierende Autoantikörper gegen das Epithel der Schilddrüse, der Magenschleimhaut, der glatten Muskulatur sowie antinukleäre Antikörper nachgewiesen. Das Fehlen der Kollagenaseaktivität und die erhöhte Aktivität des Kollagen-hemmenden Enzyms sowie die Unterdrückung der Elastaseaktivität in den Läsionen können für die Entwicklung der Krankheit von Bedeutung sein.

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