Roter Plattenepithel-Flechtenplanus

Lichen ruber planus ist eine häufige, nicht ansteckende entzündliche Erkrankung der Haut und Schleimhäute, die sowohl akut als auch chronisch verlaufen kann.

Die Ursache dieser Krankheit ist noch unbekannt.

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Epidemiologie

Die Prävalenz des Lichen ruber planus in der Allgemeinbevölkerung beträgt etwa 0,1 bis 4 %. Er tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern (im Verhältnis 3:2) und wird in den meisten Fällen zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr diagnostiziert.

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Ursachen roter Plattenepithel-Flechtenplanus

Die Ursachen und die Pathogenese des Lichen ruber planus sind noch nicht vollständig geklärt. Lichen ruber planus ist eine polyätiologische Erkrankung, die am häufigsten im Zusammenhang mit der Einnahme von Medikamenten, dem Kontakt mit chemischen Allergenen, vor allem mit Reagenzien für die Farbfotografie, Infektionen, insbesondere viralen, und neurogenen Erkrankungen auftritt. Läsionen der Mundschleimhaut bei Lichen ruber planus werden häufig durch Überempfindlichkeit gegenüber Bestandteilen von Zahnprothesen und Füllungen verursacht. Es gibt Hinweise auf einen Zusammenhang zwischen der Erkrankung und Lebererkrankungen, Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels, Autoimmunerkrankungen, vor allem Lupus erythematodes.

Es gibt Theorien über virale, infektiös-allergische, toxisch-allergische und neurogene Ursachen der Erkrankung. Studien der letzten Jahre haben gezeigt, dass Veränderungen des Immunsystems für die Pathogenese des Lichen ruber von großer Bedeutung sind. Dies zeigt sich in einer Abnahme der Gesamtzahl der T-Lymphozyten und ihrer funktionellen Aktivität, der Ablagerung von IgG und IgM im dermoepidermalen Grenzbereich usw.

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Pathogenese

Bei der typischen Form des Lichen ruber planus sind die charakteristischen Symptome Hyperkeratose mit ungleichmäßiger Granulose, Akanthose, vakuoläre Dystrophie der Basalschicht der Epidermis, diffuses streifenförmiges Infiltrat im oberen Teil der Dermis, dicht an die Epidermis angrenzend, dessen unterer Rand durch die Zellen des Infiltrats „verwischt“ ist. Es wird eine Exozytose festgestellt. In den tieferen Teilen der Dermis sind erweiterte Gefäße und perivaskuläre Infiltrate sichtbar, die hauptsächlich aus Lymphozyten bestehen, darunter Histiozyten, Gewebsbasophile und Melanophagen. In alten Herden sind die Infiltrate weniger dicht und bestehen hauptsächlich aus Histiozyten.

Die verruköse oder hypertrophe Form des Lichen ruber planus ist durch Hyperkeratose mit massiven Hornpfropfen, Hypergranulose, ausgeprägter Akanthose und Papillomatose gekennzeichnet. Wie bei der typischen Form findet sich im oberen Teil der Dermis ein diffuses streifenförmiges Infiltrat lymphatischer Zellen, die beim Eindringen in die Epidermis den unteren Rand der Epidermis zu „verwischen“ scheinen.

Die follikuläre Form des Lichen ruber planus ist durch eine starke Erweiterung der mit massiven Hornpfropfen gefüllten Haarfollikelmündungen gekennzeichnet. Haare fehlen meist. Die Körnerschicht ist verdickt, am unteren Pol des Follikels befindet sich ein dichtes lymphozytäres Infiltrat. Seine Zellen dringen in die Epithelhülle des Haares ein, als würden sie die Grenze zwischen ihm und der Dermis aufheben.

Die atrophische Form des Lichen ruber planus ist durch eine epidermale Atrophie mit Glättung der Epithelauswüchse gekennzeichnet. Hypergranulose und Hyperkeratose sind weniger stark ausgeprägt als in der üblichen Form. Ein streifenförmiges Infiltrat in der Dermis ist selten, häufiger ist es perivaskulär oder verschmilzt, besteht hauptsächlich aus Lymphozyten, in den subdermalen Abschnitten kommt es zu einer Proliferation von Histiozyten. Es ist immer möglich, wenn auch schwierig, Bereiche zu finden, in denen die Infiltratzellen den unteren Rand der Basalschicht "verwischen". Manchmal findet sich unter den Infiltratzellen eine signifikante Anzahl von Melanophagen mit Pigment im Zytoplasma - eine Pigmentform.

Die pemphigoidale Form des Lichen ruber planus ist hauptsächlich durch atrophische Erscheinungen in der Epidermis und Glättung ihrer Auswüchse gekennzeichnet, obwohl Hyperkeratose und Granulose fast immer zum Ausdruck kommen. In der Dermis - ein spärliches, oft perivaskuläres Infiltrat von Lymphozyten mit einer Beimischung einer großen Anzahl von Histiozyten. In einigen Bereichen löst sich die Epidermis von der darunter liegenden Dermis unter Bildung von Rissen oder ziemlich großen Blasen.

Die korallenförmige Form des Lichen planus ist durch eine Zunahme der Gefäße gekennzeichnet, um die herum ein fokales lymphozytäres Infiltrat nachgewiesen wird. Hyperkeratose und Granulose sind viel weniger ausgeprägt, manchmal kann Parakeratose vorhanden sein. Es ist immer möglich, in einzelnen Bereichen epidermaler Auswüchse eine "Verwischung" der unteren Grenze der Basalschicht bis hin zur Vakuolisierung ihrer Zellen zu sehen.

Das histologische Bild der Läsion beim Lichen ruber der Schleimhäute ähnelt dem oben beschriebenen, allerdings fehlen Hypergranulose und Hyperkeratose; häufiger ist eine Parakeratose.

Histogenese des Lichen ruber planus

Bei der Entwicklung der Krankheit kommt den zytotoxischen Immunreaktionen in der Basalschicht der Epidermis eine große Bedeutung zu, da in den Zellinfiltraten, insbesondere in lange bestehenden, aktivierte zytotoxische T-Lymphozyten vorherrschen. Die Zahl der Langerhans-Zellen in der Epidermis ist deutlich erhöht. RG Olsen et al. (1984) fanden mithilfe einer indirekten Immunfluoreszenzreaktion ein für Lichen ruber planus spezifisches Antigen sowohl in der Dorn- als auch in der Körnerschicht der Epidermis. In einer immunelektronenmikroskopischen Untersuchung der pemphigoidalen Form von C. Prost et al. (19–5) fanden sie Ablagerungen von IgG und der C3-Komponente des Komplements in der Lamina hicula der Basalmembran in der peribullösen Zone der Läsion, wie beim bullösen Pemphigoid, aber anders als bei Letzterem befinden sie sich nicht am Blasendach, sondern in der Zone der Basalmembran entlang des Blasenbodens. Familiäre Fälle der Erkrankung weisen auf eine mögliche Rolle genetischer Faktoren hin, was auch durch die Möglichkeit einer Assoziation von Lichen ruber planus mit einigen HLA-Histokompatibilitätsantigenen unterstützt wird.

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Histopathologie des Lichen ruber planus

Histologisch sind Hyperkeratose, Verdickung der Körnerschicht mit Zunahme von Keratohyalinzellen, ungleichmäßige Akanthose, vakuoläre Degeneration der Zellen der Basalschicht, diffuses streifenförmiges Infiltrat der Papillarschicht der Dermis, bestehend aus Lymphozyten, viel seltener - Histiozyten, Plasmazellen und polymorphkernigen Leukozyten und eng an die Epidermis angrenzend mit Eindringen von Infiltratzellen in die Epidermis (Exozytose) charakteristisch.

Symptome roter Plattenepithel-Flechtenplanus

Die Krankheit tritt häufig bei Erwachsenen, hauptsächlich bei Frauen, auf. Die typische Form des Lichen ruber planus ist durch einen monomorphen Ausschlag (1 bis 3 mm Durchmesser) in Form polygonaler, rotvioletter Papeln mit einer nabelförmigen Vertiefung in der Mitte gekennzeichnet. Auf der Oberfläche größerer Elemente ist das Wickham-Netz sichtbar (opalförmige weiße oder gräuliche Punkte und Streifen – Ausdruck einer ungleichmäßigen Granulose), das deutlich sichtbar ist, wenn die Elemente mit Pflanzenöl geschmiert werden. Papeln können zu Plaques, Ringen und Girlanden verschmelzen und linear verlaufen. Im akuten Stadium der Dermatose wird ein positives Köbner-Phänomen beobachtet (das Auftreten neuer Hautausschläge im Bereich eines Hauttraumas). Die Ausschläge sind in der Regel an den Beugeflächen der Unterarme, Handgelenke, des unteren Rückens und des Bauches lokalisiert, können aber auch an anderen Hautstellen auftreten. Der Prozess kann sich manchmal ausbreiten, bis hin zur universellen Erythrodermie. Die Regression des Ausschlags geht meist mit Hyperpigmentierung einher. Die Schleimhautläsion kann isoliert (Mundhöhle, Genitalien) oder mit einer Hauterkrankung kombiniert sein. Papuläre Elemente haben eine weißliche Farbe, einen netzartigen oder linearen Charakter und erheben sich nicht über das Niveau der umgebenden Schleimhaut. Es gibt auch warzige, erosiv-ulzerative Formen von Schleimhautläsionen.

Die Nagelplatten sind in Form von Längsrillen, Vertiefungen, Trübungen, Längsspaltungen und Onycholyse betroffen. Subjektiv wird ein starker, manchmal quälender Juckreiz festgestellt.

Formen

Es gibt verschiedene klinische Formen der Krankheit:

• bullös, gekennzeichnet durch die Bildung von Blasen mit serös-hämorrhagischem Inhalt auf der Oberfläche von Papeln oder vor dem Hintergrund typischer Manifestationen von Lichen ruber planus auf der Haut und den Schleimhäuten;
• ringförmig, wobei Papeln in Form von Ringen gruppiert sind, oft mit einer zentralen Atrophiezone;
• Warzenausschlag, bei dem sich der Ausschlag meist an den unteren Extremitäten befindet und durch dichte, warzige Plaques von bläulich-roter oder brauner Farbe gekennzeichnet ist. Solche Läsionen sind sehr therapieresistent;
• Erosiv-ulzerativ, tritt am häufigsten an der Mundschleimhaut (Wangen, Zahnfleisch) und den Genitalien auf und bildet schmerzhafte Erosionen und Geschwüre unregelmäßiger Form mit rotem, samtigem Boden. Typische papulöse Elemente finden sich auch an anderen Hautstellen. Es tritt häufiger bei Patienten mit Diabetes mellitus und Bluthochdruck auf.
• atrophisch, manifestiert sich durch atrophische Veränderungen zusammen mit typischen Lichen ruber. Eine sekundäre Atrophie der Haut ist nach der Auflösung der Elemente, insbesondere der Plaques, möglich;
• pigmentiert, manifestiert sich durch Pigmentflecken, die der Bildung von Papeln vorausgehen und am häufigsten das Gesicht und die oberen Gliedmaßen betreffen;
• linear, gekennzeichnet durch lineare Läsionen;
• Psoriasis, manifestiert sich in Form von Papeln und Plaques, die mit Schuppen bedeckt sind, die eine silbrig-weiße Farbe haben, wie bei Psoriasis.

Die übliche Form des Lichen ruber planus ist gekennzeichnet durch Ausschläge kleiner glänzender Papeln mit polygonalen Umrissen, rotvioletter Farbe und einer zentralen nabelförmigen Grube, die sich hauptsächlich an den Beugeflächen der Gliedmaßen, am Rumpf, auf der Mundschleimhaut und an den Genitalien befinden und oft in Form von Ringen, Girlanden, Halbbögen, linearen und zosteriformen Herden gruppiert sind. In der Mundschleimhaut werden neben typischen Ausschlägen auch exsudativ-hyperämische, erosiv-ulzerative und bullöse Ausschläge beobachtet. Das Abschälen der Papelnoberfläche ist meist unbedeutend, die Schuppen lassen sich nur schwer trennen, gelegentlich wird ein psoriasiformes Abschälen beobachtet. Nach dem Einfetten der Knötchen mit Pflanzenöl findet sich auf ihrer Oberfläche ein netzartiges Muster (Wickham-Netz). Veränderungen der Nägel in Form von Längsstreifen und Rissen in den Nagelplatten sind häufig. In der aktiven Phase des Prozesses ist ein positives Köbner-Symptom zu beobachten und es kommt in der Regel zu Juckreiz unterschiedlicher Intensität.

Der Krankheitsverlauf ist chronisch, nur in seltenen Fällen wird ein akuter Beginn beobachtet, manchmal in Form eines polymorphen Ausschlags, der in große Herde bis hin zur Erythrodermie übergeht. Bei längerem Bestehen des Prozesses, insbesondere bei Lokalisation auf den Schleimhäuten, warzigen und erosiv-ulzerativen Formen, ist die Entstehung von Krebs möglich. Es wurden Kombinationen von Lichen planus und diskoidem Lupus erythematodes mit Lokalisation von Herden hauptsächlich an den distalen Teilen der Extremitäten beschrieben, die histologische und immunmorphologische Anzeichen beider Erkrankungen aufweisen.

Die warzige oder hypertrophe Form des Lichen ruber planus ist viel seltener und klinisch durch das Vorhandensein scharf begrenzter Plaques mit warziger Oberfläche, ausgeprägter Hyperkeratose, deutlich über der Hautoberfläche stehend, begleitet von starkem Juckreiz an den vorderen Seitenflächen der Schienbeine und seltener an den Händen und anderen Hautpartien gekennzeichnet. Um diese Läsionen herum sowie auf der Mundschleimhaut können für Lichen ruber typische Hautausschläge auftreten.

Die vegetative Form unterscheidet sich von der vorherigen durch das Vorhandensein papillomatöser Wucherungen auf der Oberfläche der Läsionen.

Die follikuläre oder spitze Form ist durch Ausschläge mit spitzen Follikelknoten mit einem Hornpfropf an der Oberfläche gekennzeichnet, an dessen Stelle sich Atrophie und Kahlheit entwickeln können, insbesondere wenn der Ausschlag auf dem Kopf lokalisiert ist (Graham-Little-Piccardi-Lassuer-Syndrom).

Die atrophische Form ist durch das Vorhandensein von Atrophie an der Stelle der rückläufigen, überwiegend ringförmigen Ausschläge gekennzeichnet. Entlang der Ränder der atrophischen Elemente ist ein bräunlich-blauer Rand einer erhaltenen ringförmigen Infiltration erkennbar.

Die pemphigoidale Form des Lichen ruber planus ist die seltenste und klinisch durch die Entwicklung vesikulär-bullösen Elemente mit transparentem Inhalt gekennzeichnet, die üblicherweise von Juckreiz begleitet werden. Bullöse Läsionen befinden sich im Bereich papulöser Hautausschläge und Plaque-Läsionen sowie vor dem Hintergrund von Erythemen oder klinisch gesunder Haut. Diese Form kann eine Paraneoplasie sein.

Die korallenförmige Form wird sehr selten beobachtet, klinisch gekennzeichnet durch Ausschläge hauptsächlich am Hals, im Schultergürtel, auf der Brust, am Bauch mit großen abgeflachten Papeln, die in Form von Perlen, netzartig und in Form von Streifen angeordnet sind. Um solche Herde herum können typische, oft hyperpigmentierte Ausschläge beobachtet werden. AN Mehregan et al. (1984) betrachten diese Form nicht als eine Variante des Lichen ruber planus. Sie glauben, dass es sich wahrscheinlich um eine abnorme Reaktion der Haut auf ein Trauma handelt, die sich in der Bildung linearer hypertropher Narben manifestiert.

Die von MN Margolis et al. (1972) beschriebene „Keratosis lichenoides chronica“, die sich durch Ausschläge auf Kopfhaut und Gesicht ähnlich der seborrhoischen Dermatitis sowie lichenoide hyperkeratotische Papeln an den Extremitäten manifestiert, gilt als eine Variante des Lichen ruber planus, die in ihren klinischen Symptomen der Korallenform ähnelt. Drei Arten von hyperkeratotischen Läsionen werden bei den meisten Patienten beobachtet:

1. linear, lichenoid und warzig;
2. gelbe keratotische Läsionen und
3. Leicht erhabene Papeln mit Hornpfropfen.

Häufig ist eine Beteiligung der Handflächen und Fußsohlen in Form diffuser Keratosen und einzelner hyperkeratotischer Papeln zu beobachten; manchmal sind auch die Nägel betroffen, sie verdicken sich, verfärben sich gelblich und es bilden sich Längsrillen auf ihrer Oberfläche. Nach AN Mehregan et al. (1984) entspricht diese klinische Form nicht der korallenförmigen, sondern der warzigen roten Flachflechte.

Die ulzerative Form des Lichen ruber planus ist ebenfalls sehr selten. Ulzerative Läsionen sind schmerzhaft, insbesondere an den unteren Extremitäten. Sie sind klein, haben infiltrierte Ränder und eine rötlich-bläuliche Farbe. Gleichzeitig können typische Ausschläge für Lichen ruber planus an anderen Hautstellen auftreten.

Die pigmentierte Form des Lichen ruber planus kann sich in Form von morphologisch typischen knotigen Elementen manifestieren, die jedoch eine bräunlich-braune Farbe, diffuse Pigmentflecken und poikilodermische Veränderungen aufweisen, bei denen knotige Ausschläge kaum erkennbar sind. In einigen Fällen finden sich typische Manifestationen des Lichen ruber planus auf der Mundschleimhaut. Einige Autoren betrachten ein anhaltendes dyschromes Erythem oder eine „Aschedermatose“ als eine Variante der pigmentierten Form des Lichen ruber planus, die sich klinisch durch mehrere aschgraue Flecken manifestiert, die sich hauptsächlich am Hals, an den Schultern und am Rücken befinden und nicht von subjektiven Empfindungen begleitet sind.

Die subtropische Form kommt vor allem im Nahen Osten vor und ist durch pigmentierte ringförmige Läsionen gekennzeichnet, die sich vor allem an exponierten Körperteilen befinden. Juckreiz ist gering oder fehlt vollständig, Nägel und Kopfhaut sind selten betroffen.

Der Verlauf des Lichen ruber planus ist meist chronisch. Schleimhautelemente bilden sich langsamer zurück als Hautelemente. Langfristig bestehende hypertrophe und erosiv-ulzerative Läsionen können sich in ein Plattenepithelkarzinom verwandeln.

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Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose des Lichen ruber planus erfolgt mit:

• Schuppenflechte,
• knotiger Juckreiz,
• lichenoide und warzige Tuberkulose der Haut.

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Behandlung roter Plattenepithel-Flechtenplanus

Die Therapie richtet sich nach Prävalenz, Schweregrad und klinischem Verlauf der Erkrankung sowie der begleitenden Pathologie. Es werden Medikamente mit Wirkung auf das Nervensystem (Brom, Baldrian, Herzgespann, Elenium, Seduxen usw.), Hingamin-Medikamente (Delagyl, Plaquepil usw.) sowie Antibiotika (Tetracyclin-Reihe) und Vitamine (A, C, B, PP, B1, B6, B22) eingesetzt. Bei weit verbreiteten Formen und schweren Fällen werden aromatische Retinoide (Neotigazon usw.), Kortikosteroidhormone und eine PUVA-Therapie (Re-PUVA-Therapie) verschrieben.

Äußerlich werden juckreizstillende Mittel (geschüttelte Suspensionen mit Anästhesin, Menthol), Salben mit Kortikosteroidhormonen (Elokom, Betnovat, Dermovat usw.), die oft unter einem Okklusivverband aufgetragen werden, verschrieben; Warzenläsionen werden mit Hingamin oder Diprospan injiziert; bei der Behandlung von Schleimhäuten wird 1%ige Dibunolsalbe verwendet, Spülungen mit Aufgüssen von Salbei, Kamille, Eukalyptus.

Prognose

Die Läsionen der Mundschleimhaut bei Lichen ruber planus können viele Jahre bestehen bleiben, sind meist schwer zu behandeln und treten häufig wieder auf.

Atrophische und/oder erosive rote Formen des Lichen ruber planus sind mit dem Risiko der Entwicklung bösartiger Tumoren verbunden.

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