Fortschreitende Verfinsterung: Ursachen, Symptome, Diagnose

Im Gegensatz zu Ohnmacht, hämorrhagischem Schlaganfall oder Epilepsie, bei denen das Bewusstsein plötzlich beeinträchtigt wird, ist eine langsam fortschreitende Bewusstseinsstörung bis hin zum tiefen Koma charakteristisch für Erkrankungen wie exogene und endogene Intoxikation, intrakraniale raumfordernde Prozesse, entzündliche Läsionen des Nervensystems und seltener andere Ursachen.

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Die Hauptursachen einer fortschreitenden Bewusstseinstrübung:

1. Exogene Intoxikation
2. Intrakranieller raumfordernder Prozess
3. Sinusthrombose und Schlaganfall
4. Diffuse zerebrale Ischämie
5. Enzephalitis, Meningitis
6. Wernicke-Enzephalopathie
7. Status epilepticus (einfache und komplexe partielle Anfälle)
8. Stoffwechselstörungen
9. Erhöhte Blutviskosität (Dehydration)

Exogene Intoxikation

Die häufigste Ursache einer fortschreitenden Bewusstseinstrübung (Stupor, Sopor, Koma) ist zweifellos eine Intoxikation. Die Zunahme und Schwere der Symptome sind auf die anhaltende Aufnahme des toxischen Stoffes (auch Drogen oder Alkohol) und seiner kumulativen Dosis zurückzuführen. Das Vorhandensein und die Art der Reaktion auf externe Reize bestimmen die Tiefe des Bewusstseinsverlusts. Der Patient kann langsame, einvernehmliche oder nicht einvernehmliche Augäpfelbewegungen aufweisen. Der okulozephale Reflex, d. h. die reflektorische Ablenkung der Augen auf die dem stimulierten Labyrinth gegenüberliegende Seite während einer passiven Rotation des Kopfes des Patienten in der lateralen oder vertikalen Ebene, kann fehlen. Der okulokalorische Reflex (Nystagmus auf die dem stimulierten Labyrinth gegenüberliegende Seite) kann fehlen. Die Pupillen sind verengt, pupilläre Photoreaktionen bleiben normalerweise erhalten. Mit fortschreitendem Koma erweitern sich die Pupillen und Photoreaktionen gehen verloren. Das Phänomen der Dezerebrationsstarre kann in den Extremitäten beobachtet werden. Mit fortschreitender Bewusstseinsstörung entwickeln sich Muskelhypotonie, Areflexie (atonisches Koma) und kritische Beeinträchtigungen der Vitalfunktionen (Kreislauf und Atmung). Diese Symptomdynamik weist auf eine fortschreitende Funktionsstörung (Hemmung) der wichtigsten Systeme des Hirnstamms hin.

Das völlige Fehlen klinischer Anzeichen funktioneller Gehirnaktivität (Fehlen der Spontanatmung, Verlust der Thermoregulation, Erlöschen aller zerebralen Reflexe – Hornhaut-, Husten-, Okulokard-, Okulovestibular-, Pupillenphotoreaktion, Schluckreflex) weist üblicherweise (aber nicht immer) auf eine irreversible Schädigung hin, wird als extremes Koma definiert und gilt als eines der Kriterien für den Hirntod. Zu den diagnostischen Kriterien für den Hirntod gehören auch die bioelektrische Stille des Gehirns (isoelektrische Linie im EEG); fehlender zerebraler Blutfluss (Phänomen der Pseudothrombose in der Karotis- und Wirbelangiographie); fehlende zerebrale arteriovenöse Sauerstoffdifferenz.

Einige der oben genannten Kriterien (insbesondere bioelektrische Stille des Gehirns, Fehlen zerebraler Reflexe, Spontanatmung und Thermoregulation) reichen nicht aus, um den Hirntod zu diagnostizieren, wenn der Patient mit Hypothermie behandelt wurde oder der komatöse Zustand durch eine Vergiftung mit Beruhigungsmitteln verursacht wurde. In diesen Fällen ist eine Wiederherstellung der Hirnfunktionen auch nach längerem (Stunden-)Verweilen in einem Zustand möglich, der den klinischen Merkmalen eines extremen Komas entspricht. Da dieser Zustand nicht irreversibel ist, wird er als Koma mit Verlust vegetativer Funktionen definiert und gilt nicht als Indikator für den Hirntod.

Eine Intoxikation als Ursache einer Bewusstseinsstörung sollte in Betracht gezogen werden, wenn keine anderen möglichen ätiologischen Faktoren für Stupor oder Koma vorliegen.

Ohne zusätzliche Untersuchungen ist die Diagnostik einer Intoxikation oft unmöglich. Neuroimaging und transkranielle Dopplersonographie zeigen keine pathologischen Veränderungen. Bei einer Überdosierung von Barbituraten und Benzodiazepinen zeichnet das EEG vorherrschende Beta-Aktivität auf; bei Intoxikationen mit anderen Medikamenten zeigen sich diffuse Veränderungen der elektrischen Hirnaktivität. Diese elektrophysiologischen Untersuchungen zeigen lediglich Funktionsstörungen der kortikalen und Stammstrukturen. Es ist sinnvoll, in Kleidertaschen, Medikamentenaufbewahrungsstellen, im Nachttisch usw. nach Spuren der eingenommenen Substanzen oder Medikamente zu suchen. Die wichtigsten Diagnosemethoden sind Blut- und Urintests auf toxische Substanzen; bei hinreichendem Verdacht auf Intoxikation kommen forcierte Diurese, die Gabe von Antidoten und Hämodialyse zum Einsatz.

Intrakranieller raumfordernder Prozess

Das Vorhandensein von Symptomen einer fokalen Hirnschädigung weist auf die Möglichkeit eines intrakraniellen volumetrischen Prozesses (Tumor, Hämatom, Abszess) hin. Die Ursache für die Bewusstseinstrübung kann ein Riss eines den Tumor versorgenden Gefäßes, eine Zunahme eines Hirnödems oder eine Störung des venösen Abflusses sein. Anamnestische Informationen, die auf eine mögliche Hirnpathologie hinweisen, können fehlen, und ein Ödem der Sehnervenpapille wird nicht immer beobachtet. Das EEG zeigt fokale und diffuse Veränderungen der elektrischen Aktivität. Eine Lumbalpunktion ist mit Risiken verbunden – es besteht die Möglichkeit, den Temporallappen zu verletzen oder das Kleinhirn in das Foramen magnum einzuklemmen und den Hirnstamm zu komprimieren.

Die Diagnose wird durch bildgebende Verfahren oder eine zerebrale Angiographie gestellt.

Sinusthrombose und Schlaganfall

In seltenen Fällen kann eine fortschreitende Bewusstseinstrübung das einzige Symptom einer Sinusthrombose sein. Die Erkrankung kann akut, subakut oder chronisch progredient sein. Die ersten Symptome sind meist epileptische Anfälle sowie Mono- oder Hemiparesen. Treten diese Symptome während der Wehen auf, ist eine Sinusvenenthrombose die wahrscheinlichste Diagnose. Allerdings sind auch Fälle einer „spontanen“ Thrombose keine Seltenheit, die die sofortige klinische Diagnose erheblich erschwert. Im Liquor kann eine Erythrozytenpleozytose nachgewiesen werden (was in der Regel zu der irrtümlichen Annahme einer Subarachnoidalblutung führt).

Ursachen einer aseptischen Thrombose der großen Nebenhöhlen des Gehirns: Schwangerschaft und Wochenbett, Morbus Behçet, systemischer Lupus erythematodes, Einnahme oraler Kontrazeptiva, Polyzythämie, Antiphospholipid-Syndrom, Mangel an Antithrombin III, Protein C, hämolytische Anämie, traumatische Hirnverletzung, Hirntumore, schwere Dehydratation, zerebrale Arterienverschlüsse.

Ursachen einer septischen Thrombose: allgemeine und lokale Infektionen, Erkrankungen des Ohrs, des Halses, der Nase, der Zähne; Gesichtsfurunkel, Hirnabszesse, Osteomyelitis, Lungenentzündung, postpartale Endometritis, septische Zustände.

Die Differentialdiagnose einer Durasinusthrombose erfolgt bei Störungen der zerebralen arteriellen Durchblutung, Hirntumor, Meningoenzephalitis und Eklampsie.

Ein hämorrhagischer Schlaganfall geht oft mit einer schnellen (manchmal augenblicklichen) Entwicklung eines komatösen Zustands einher, eine langsame (subakute) Verschlechterung des Zustands und eine Zunahme neurologischer Symptome sind jedoch möglich. Es zeigen sich Hemisyndrome, bilaterale Pyramidenbahnzeichen, ein Meningealsyndrom und Hirnnervenschäden. Wie ischämische Schlaganfälle treten auch alle anderen zerebrovaskulären Unfälle häufiger im Erwachsenenalter auf und entwickeln sich vor dem Hintergrund bekannter Risikofaktoren.

Die Diagnose basiert auf neurologischen oder angiographischen Untersuchungen, wobei insbesondere die Blutflussgeschwindigkeit und die Darstellung der Nebenhöhlen in der Spätphase der Pulswelle zu berücksichtigen sind. Bestätigt sich die Diagnose einer Sinusthrombose, ist eine detaillierte Untersuchung des Hämostasesystems unabdingbar.

Bei der Diagnose sind insbesondere Verfahren der Neurobildgebung hilfreich (das „Delta-Zeichen“ in der CT: Das Kontrastmittel um die thrombosierte Nasennebenhöhle bildet eine A-Form, die dem griechischen Buchstaben Delta ähnelt).

Diffuse zerebrale Ischämie

Eine diffuse zerebrale Ischämie in Verbindung mit Anoxie bei AV-Block oder Kammerflimmern oder beispielsweise einer Kohlenmonoxidvergiftung kann zu einer fortschreitenden Verschlimmerung des Zustands führen. Für die Diagnose sind eine Anamnese mit Hinweisen auf eine Herzerkrankung, die Analyse klinischer Symptome und ein EKG wichtig.

Enzephalitis, Meningitis

Die Diagnose einer Enzephalitis in der akuten Phase ist oft schwierig. Es ist wichtig, die Existenz zweier Enzephalitis-Typen zu berücksichtigen. Eine postinfektiöse Enzephalitis (Enzephalomyelitis) entwickelt sich meist nach einer unklaren Virusinfektion, betrifft meist die Atemwege und wird häufiger bei Kindern beobachtet. Sie manifestiert sich primär durch allgemeine zerebrale Symptome, am auffälligsten sind Lethargie, generalisierte epileptische Anfälle und diffuse Verlangsamung der EEG-Aktivität mit keinen oder nur minimalen fokalen Veränderungen. Die neurologischen Symptome variieren und spiegeln die Lokalisation der vorherrschenden Läsion wider. Anzeichen einer Demyelinisierung stehen im Vordergrund.

Im Gegensatz zur postinfektiösen Enzephalitis handelt es sich bei der akuten viralen Enzephalitis um eine fokale Schädigung des Hirngewebes einer Hemisphäre durch einen viralen Erreger, die sich (neben einer fortschreitenden Bewusstseinstrübung) durch fokale Symptome wie Aphasie oder Hemiplegie äußert. Langsame Virusinfektionen werden hier nicht betrachtet.

Jede virale Enzephalitis ist durch einen akuten Krankheitsbeginn und Fieber gekennzeichnet. Die klinischen Manifestationen der meisten viralen Enzephalitiden umfassen Kopfschmerzen, Fieber, Bewusstseinsstörungen, Desorientierung, Sprach- und Verhaltensstörungen sowie neurologische Symptome wie Hemiparese oder epileptische Anfälle. Diese Symptome unterscheiden die virale Enzephalitis von der viralen Meningitis, die sich in der Regel nur durch Nackensteifheit, Kopfschmerzen, Lichtscheu und Fieber äußert. Einige Viren haben einen Tropismus für bestimmte Zelltypen im Gehirn (das Poliovirus befällt bevorzugt Motoneuronen, das Tollwutvirus Neuronen des limbischen Systems; eine Schädigung kortikaler Neuronen führt zu epileptischen Anfällen und fokalen Symptomen; Herpes symplex befällt hauptsächlich die Temporallappen (Aphasie, Anosmie, Schläfenlappenanfälle, andere fokale Symptome). Die epidemiologische Situation kann bei der Bestimmung der Art des Virus hilfreich sein. In der Zerebrospinalflüssigkeit sind normalerweise eine Pleozytose (hauptsächlich mononukleäre Zellen) und ein erhöhter Proteingehalt vorhanden. Manchmal kann die Zerebrospinalflüssigkeit normal sein. EEG und MRT zeigen fokale Veränderungen im Gehirn. Serologische Untersuchungen der Zerebrospinalflüssigkeit in der akuten Phase sind nicht immer hilfreich bei der Diagnose.

Diagnose einer Meningitis

Die Diagnose einer Meningitis ist weniger schwierig. Im klinischen Bild der Bewusstlosigkeit dominiert das Meningealsyndrom. Die Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit löst fast alle diagnostischen Fragen.

Wernicke-Enzephalopathie

Das akute oder subakute Auftreten von Pupillenstörungen wie ungleichmäßiger Pupillenerweiterung mit beeinträchtigten Photoreaktionen sollte die Erkennung einer Wernicke-Enzephalopathie erleichtern. Die Diagnose wird durch das Auftreten von Okulomotorikstörungen, Ataxie, Nystagmus und Verwirrtheit bestätigt. Diese Symptome entstehen durch eine Schädigung des Mittelhirns. In diesem Stadium der Erkrankung ist nur eine leichte Bewusstseinsstörung zu beobachten, da das aktivierende retikuläre System noch nicht signifikant geschädigt ist. Fast alle Patienten weisen klinische Anzeichen von chronischem Alkoholmissbrauch auf: leichte Gelbsucht der Haut, Krampfadern, Fingerzittern, Verlust der Achillessehnenreflexe. Eine objektive Anamnese bei Verwandten oder Bekannten des Patienten ist wichtig.

Status epilepticus (einfache und komplexe partielle Anfälle)

Bei einer Serie partieller epileptischer Anfälle (einfach oder komplex) kann eine fortschreitende Bewusstseinstrübung ausbleiben. Dieser Zustand wird in diesem Kapitel behandelt, da der Arzt den Moment der plötzlichen Bewusstseinsveränderung möglicherweise nicht bemerkt und lediglich eine fortschreitende Verschlechterung des Zustands feststellt. Ein epileptisches Syndrom beginnt sehr selten mit einem Status epilepticus; wenn der Arzt weiß, dass der Patient bereits epileptische Anfälle in der Anamnese hatte, sollte die Diagnose eines Status epilepticus keine Schwierigkeiten bereiten. Leitsymptome sind charakteristische stereotype Krämpfe und Bewegungen. Bei einem Status epilepticus bei einfachen partiellen Anfällen handelt es sich dabei um nystagmoidales Aufwärtszucken der Augen mit einer Frequenz von etwa 3 pro Sekunde und manchmal um eine Kontraktion der Gesichtsmuskulatur. Bei komplexen partiellen Anfällen werden bekannte Kau- oder Schluckbewegungen und/oder stereotype Bewegungen beider Hände beobachtet, gelegentlich auch Lautäußerungen. Die Diagnose wird durch die Ergebnisse einer EEG-Studie bestätigt: Es werden Perioden generalisierter Spike-Wave-Aktivität mit einer Frequenz von 3 pro Sekunde oder bilaterale akute Wave-Slow-Wave-Komplexe in den temporalen Ableitungen aufgezeichnet. Obwohl sich dieser Zustand akut entwickelt, kann ein epileptischer Status, wenn aus irgendeinem Grund keine Hilfe geleistet wird, zu einem fortschreitenden Hirnödem und zum Tod des Patienten führen.

Stoffwechselstörungen

Die klinischen Manifestationen von Stoffwechselstörungen sind sehr unspezifisch, und ihre Diagnose ist nur mit einer Vielzahl von Laboruntersuchungen möglich. Die häufigste Ursache ist eine Hyperglykämie (Diabetes mellitus), wobei die hyperosmolare Form häufiger ist als die ketoazidotische. Zum Ausschluss eines Diabetes mellitus sind eine Konsultation mit einem Therapeuten und ein Screening auf andere Stoffwechselstörungen (Urämie, Leberversagen usw.) erforderlich.

Erhöhte Blutviskosität (Dehydration)

Ältere Patienten, die keine ausreichende Pflege erhalten, werden häufig erst im Stadium einer fortschreitenden Bewusstseinstrübung ins Krankenhaus eingeliefert, die sich infolge von Dehydration entwickelt. Dies ist beispielsweise bei Demenzpatienten möglich – sie vergessen möglicherweise einfach das Trinken. Dieses Syndrom kann sich jedoch nicht nur bei Patienten zu Hause entwickeln. Ein Neurologe kann in einem chirurgischen Krankenhaus mit einer solchen Situation konfrontiert werden, wenn ein Patient mit parenteraler Ernährung in der postoperativen Phase nicht genügend Flüssigkeit erhält. Übermäßiger Gebrauch von Diuretika bei älteren Patienten, insbesondere bei Patienten mit Diabetes (manchmal unerkannt), ist immer mit einer Verschlechterung des Zustands verbunden.

Eine fortschreitende Verschlechterung des Bewusstseins kann durch andere somatische Erkrankungen (Herzinsuffizienz, Lungenentzündung) verursacht werden, die in der Regel mit einem charakteristischen Krankheitsbild und entsprechenden Ergebnissen der paraklinischen Untersuchung (EKG, Röntgen-Thorax usw.) einhergehen.