Frambesia

Frambösie (Synonym: Tropensyphilis) ist die am weitesten verbreitete hochansteckende Treponematose, bei der neben Haut und Schleimhäuten auch das Skelettsystem am Krankheitsgeschehen beteiligt ist.

Der Name der Krankheit leitet sich vom französischen Wort framboise – „Himbeere“ ab, da der Ausschlag in typischen Fällen wie eine Himbeere aussieht. Die Prävalenz von Frambösie in verschiedenen Ländern Südostasiens, Afrikas und Lateinamerikas variiert zwischen 2 und 30–40 %. Diese Zahlen betreffen manifeste Formen, während die Zahl latenter Fälle etwa dreimal höher ist.

Epidemiologie der Frambösie

Frambösie weist ausgeprägte epidemiologische Merkmale auf: Sie kommt normalerweise in warmen und feuchten Klimazonen vor und ist in Berg- und Wüstengebieten äußerst selten. Die Ansteckung erfolgt durch direkten Kontakt, normalerweise durch alltäglichen Kontakt und sehr selten indirekt - durch Haushaltsgegenstände. Die sexuelle Übertragung der Infektion ist im Vergleich zur Syphilis unbedeutend (nicht mehr als 2 %). Die Infektionswege werden durch das Alter der Erkrankten bestimmt: Bis zu 80 % von ihnen sind Kinder. Die Übertragung der Infektion wird durch schlechte sanitäre und Lebensbedingungen (insbesondere Überbelegung), ein niedriges allgemeines kulturelles Niveau der Bevölkerung und mangelnde persönliche Hygiene begünstigt. Eintrittspunkte für Infektionen sind Schäden an Haut und Schleimhäuten - Blutergüsse, Kratzer, Insektenstiche. Die Anfälligkeit für Infektionen wird durch Altersfaktoren bestimmt: Sie ist bis zu 1,5 Jahren unbedeutend, erreicht 50 % im Alter von 5 Jahren und ist im Alter von 15 Jahren maximal (bis zu 90 %). Bei Erwachsenen ist Frambösie ziemlich selten und sie werden normalerweise von kranken Kindern angesteckt. Eine mechanische Übertragung der Infektion durch Insekten (Zecken, Fliegen, Schaben) ist zulässig. Eine intrauterine Übertragung wird ausgeschlossen (es liegen keine gesicherten Fälle von angeborener Frambösie vor). In Experimenten wurden Infektionen bei Affen und Kaninchen nachgewiesen.

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Ursachen von Frambösie

Der Erreger ist Treponema pertenue, das 1905 von Castellani entdeckt wurde. Im selben Jahr wurde übrigens auch der Erreger der Syphilis, das blasse Treponema – Treponema pallidum – entdeckt, mit dem T. pertenue eine vollständige morphologische Eigenschaft (Länge, Beweglichkeit, Steilheit und Anzahl der Locken, Korkenzieherform) aufweist. Unter dem Mikroskop im Dunkelfeld lassen sich beide Treponeme nicht voneinander unterscheiden. Nur durch Elektronenmikroskopie wurden geringfügige Unterschiede festgestellt.

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Symptome von Frambösie

Frambösie verläuft stufenweise. Man unterscheidet Inkubationszeit, Primär-, Sekundär- und Tertiärzeit der Erkrankung.

Die Inkubationszeit beträgt in der Regel 3-4 Wochen. Manchmal treten am Ende folgende Frambösie -Symptome auf: allgemeine Schwäche, Kopfschmerzen, Gelenkschmerzen und Morgenfieber. Die Prodromalsymptome sind umso ausgeprägter, je jünger das Kind ist.

Die Primärperiode beginnt mit dem Auftreten des ersten klinischen Symptoms an der Eintrittsstelle des Erregers – einer kleinen, meist einzelnen, blassrosa, juckenden Papel, in deren Zentrum sich bald eine kleine gelbe Pustel bildet. Allmählich wird der eitrige Herd größer und bedeckt seine gesamte Oberfläche mit graurosa Vegetationen, die ihm das Aussehen einer Himbeere verleihen. Das beschriebene Primärelement mit der nachfolgenden charakteristischen Dynamik wird Pianom genannt (von „pian“ – einem der vielen Synonyme für Frambösie). Bald verwandelt sich das Pianom aufgrund des Neurotisierungsprozesses an der Basis in ein oberflächliches Geschwür mit übelriechendem, spärlichem serös-eitrigem Ausfluss, das allmählich zu einer Kruste eintrocknet.

Im Gegensatz zum harten Schanker bei Syphilis zeigt die Palpation der Basis der Pyanome eine weiche Konsistenz. Im Gewebesaft des Geschwürs lässt sich der Erreger, T. pertenue, leicht identifizieren.

Pianom ist am häufigsten an offenen Hautstellen lokalisiert – im Gesicht (Nase, Lippen, Ohren), an den Händen. Oftmals treten um das primäre Geschwür herum kleine sekundäre Pianomgeschwüre – Satelliten – auf, die mit dem „Elterngeschwür“ verschmelzen und größere Geschwüroberflächen mit polyzyklischen Umrissen über einer ausgedehnten gemeinsamen Kruste bilden.

Regionale Lymphknoten sind schmerzhaft, mäßig vergrößert und manchmal ist eine regionale Lymphangitis klinisch in Form eines schmerzhaften entzündlichen Strangs erkennbar.

Das Pianom ist eine sehr hartnäckige Formation und kann Wochen und Monate bestehen bleiben. Es vernarbt jedoch allmählich, das Infiltrat wird absorbiert und an seiner Stelle bleibt ein weißlicher Atrophiebereich zurück.

Sekundärphase. Frambösie entwickelt sich über mehrere Wochen vor dem Hintergrund der Abheilung des Pyoms. In dieser Zeit ist die Generalisierung der Infektion deutlich ausgeprägt: Zahlreiche juckende Hautausschläge treten an Rumpf und Gliedmaßen in Form von erythematös-schuppigen Flecken, Papeln, Vusikulopusteln und Ulzerationen auf, die meist aufgrund der oberflächlichen Vegetation eine Ähnlichkeit mit Himbeeren annehmen. Diese Ausschläge werden Frambösie genannt. Sie befinden sich isoliert oder in Gruppen, deren Elemente beim Verschmelzen (insbesondere in großen Falten) ausgedehnte „kondylomatöse Plaques“ in Form von Bögen und Ringen bilden.

Die durchschnittliche Lebensdauer von Frambesiden beträgt etwa 2–3 Monate. Nach ihrer Resorption bleiben Bereiche oberflächlicher weißlicher Atrophie zurück.

In späteren Stadien der Sekundärphase ist das Auftreten von „lupoiden Frambösien“ möglich, bei denen es sich im Wesentlichen um weiche Tuberkel mit nachfolgender Ulzeration und der Bildung entstellender Narben handelt, die oft zu Elephantiasis und Kontrakturen führen.

Manchmal werden ausgeprägte insuläre und diffuse Keratodermien beobachtet – Hyperkeratose an Handflächen und Fußsohlen mit tiefen, schmerzhaften Rissen, die die Patienten dazu zwingen, beim Gehen von einem Fuß auf den anderen zu watscheln und sich dabei auf die Außenkanten der Füße zu stützen („Krabbengang“).

In späteren Stadien kann eine Polyadenitis auftreten.

Neben der Haut können Frambösie auch auf den Schleimhäuten (am Gaumen, in der Mundhöhle) auftreten. Manchmal sind auch die Nägel daran beteiligt: Sie verdicken sich, verfärben sich, verformen sich und werden sogar abgestoßen.

Die sekundäre Phase dauert in der Regel mehrere Monate bis zwei Jahre. Der Verlauf kann kontinuierlich (mit alten Ausschlägen, die neue ersetzen) oder wellenförmig (mit abwechselnden Ausschlagsschüben und latenten Krankheitsphasen, in denen die Frambösie-Symptome für einige Zeit vollständig verschwinden) sein.

Bei 20–30 % der Patienten tritt die Erkrankung häufig in die Tertiärphase ein (meist nach 15–20 Jahren). In der Tertiärphase sind meist Haut, Knochen und Gelenke betroffen. Es treten einzelne oder mehrere weiche Knoten (Gummis) auf, deren Größe von einer Walnuss bis zu einer Handfläche reicht. Sie öffnen sich und bilden langsam vernarbende, nahezu schmerzlose Geschwüre, die zur Bildung von Narbenkontrakturen führen. Synovitis und Hydrarthrose großer Gelenke werden beobachtet. Die Entwicklung von fibrösen Gummis („periartikulären Knötchen“) ist möglich. Andere Organe und Systeme sind am pathologischen Prozess nicht beteiligt.

Zu den relativ pathognomonischen Manifestationen der Tertiärphase der Erkrankung zählen die klinischen Symptome von Frambösie: „Gundu“ und „Gangoz“. Gundu (von der lokalen „großen Nase“) ist eine Läsion der Gesichtsknochen mit zunehmenden Kopfschmerzen, blutig-eitrigem Nasenausfluss und führt zu tumorartigen, entstellenden Hyperostosen im Bereich von Nase und Wangen. Gangoz ist eine entstellende Nasopharyngitis mit der Entwicklung von Nekrosen der Weichteile und Knochen im Bereich der Stirnhöhlen und des Rachens, die zur Perforation des weichen und harten Gaumens führt.

Diagnose von Frambösie

Die Frambösie-Diagnostik basiert auf der Endemie der Erkrankung, dem charakteristischen klinischen Bild, dem Nachweis des Erregers im Ausfluss der Hautausschlagelemente und positiven serologischen Reaktionen auf Syphilis (Wasserman-Reaktion usw.). Die serologische Diagnostik der Frambösie, insbesondere die Reaktionen, sind im Vergleich zur Syphilis üblicherweise mit einem niedrigeren Titer positiv. Anders als die Syphilis ist die Frambösie endemisch, hauptsächlich sind Kinder betroffen, die Infektion erfolgt innerhalb der Familie (der primäre Affekt - das Pyanom - ist extragenital lokalisiert), der Ausschlag bildet Vegetationen („Himbeere“), Schleimhäute sind selten betroffen, Juckreiz an den Ausschlägen ist typisch, in den Spätstadien werden keine inneren Organe und das Nervensystem betroffen, eine angeborene Übertragung der Infektion findet nicht statt.

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Labordiagnostik von Frambösie

Zum Nachweis des Erregers in Hautläsionen werden Dunkelfeldmikroskopie und die direkte RIF-Methode eingesetzt. Serologische Bestätigungsreaktionen zur Diagnose von Syphilis, die auf dem Nachweis spezifischer Treponema-Antigene im Ultraschall basieren (ELISA, RPGA, indirekte RIF-Methode), sind bei Patienten mit Frambösie und Bejel positiv.

Behandlung von Frambösie

Die Behandlung von Frambösie ähnelt der von Syphilis: Penicillinpräparate (löslich und haltbar), Reserveantibiotika (Tetracyclin, Erythromycin, Sumamed usw.), lokale Antiseptika (Levomekol, Miramistin, Anilinfarbstoffe).

Vorbeugung von Frambösie

Aufgrund des sozialen Charakters der Infektion erfordert ihre Prävention die Verbesserung der Hygienekultur der Bevölkerung, die Verbesserung der Wohn- und Lebensbedingungen, die Steigerung des allgemeinen Wohlbefindens der Bevölkerung, die Durchführung allgemeiner Untersuchungen in Endemiegebieten und die obligatorische Behandlung von Frambösie für alle identifizierten Patienten und alle Personen, die in engem Kontakt mit ihnen standen. Frambösie sollte von den WHO-Gremien überwacht werden.