Frontotemporale Demenz.

Die frontotemporale Demenz (auch Frontotemporale Demenz, FTD) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung des Gehirns, die durch eine Verschlechterung der kognitiven und Verhaltensfunktionen gekennzeichnet ist. Sie wird als frontotemporale Demenz bezeichnet, da sie zunächst die Frontal- und Temporallappen des Gehirns betrifft.

Zu den Hauptmerkmalen der frontotemporalen Demenz gehören:

1. Veränderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit: Patienten können ein beeinträchtigtes Sozialverhalten zeigen, weniger gehemmt, unmoralisch oder exzentrisch werden. Es können Probleme mit der Emotions- und Affektbewältigung auftreten.
2. Kognitiver Abbau: In den Anfangsstadien der FTD behalten die Patienten möglicherweise relativ normale intellektuelle Fähigkeiten, mit der Zeit können jedoch Probleme mit der Sprache (Sprechapraxie) und Aufgaben im Zusammenhang mit Planung und Entscheidungsfindung auftreten.
3. Soziale Enthemmung: Patienten mit FTD können in sozialen Situationen ein unangepasstes Verhalten und einen Verlust der Fähigkeit zur Einhaltung sozialer Normen zeigen.
4. Allmähliche Verschlechterung: Mit der Zeit verschlimmern sich die Symptome der Frontaltemporaldemenz und die Patienten werden zunehmend pflegebedürftiger.

Die frontotemporale Demenz kennt mehrere Unterformen, die jeweils mit unterschiedlich ausgeprägten Symptomen und Beeinträchtigungen einhergehen können. Bislang gibt es keine spezifische Behandlung, die das Fortschreiten der FTD verlangsamen kann. Die Behandlung beschränkt sich weitgehend auf die Symptombehandlung und die Unterstützung von Patient und Angehörigen. [ 1 ]

Dies ist ein wichtiger Zustand und für eine genaue Diagnose und Behandlung der frontotemporalen Demenz ist eine Konsultation mit einem erfahrenen Neurologen oder Spezialisten für neurodegenerative Erkrankungen erforderlich.

Ursachen Frontotemporale Demenz.

Frontaltemporale Demenz hat viele verschiedene Ursachen, und die Forschung auf diesem Gebiet ist im Gange. FTD ist im Wesentlichen eine neurodegenerative Erkrankung, d. h. sie geht mit der Schädigung und dem Absterben von Neuronen in bestimmten Hirnarealen einher. Ursachen für FTD sind unter anderem:

1. Genetische Faktoren: Genetische Mutationen gelten als eine der Hauptursachen für FTD. Einige familiäre Formen von FTD sind mit Mutationen in Genen wie C9orf72, GRN (Präpolypeptid-abgeleitetes Protein), MAPT (Gen für Tauprotin) und anderen assoziiert. Menschen mit verwandten Formen von FTD haben ein höheres Risiko, an der Krankheit zu erkranken. [ 2 ]
2. Proteinaggregation: Es ist möglich, dass FTD mit der Ansammlung abnormaler Proteinstrukturen wie Tauprotein verbunden ist, die neuronale Einschlüsse bilden und neuronale Schäden verursachen.
3. Neuroinflammation: Auch Gehirnentzündungen und Neuroinflammationen können mit der Entwicklung von FTD in Zusammenhang stehen.
4. Andere Faktoren: Es wird derzeit daran geforscht, andere mögliche Faktoren, die zu FTD beitragen können, wie etwa die Umwelt und Umweltfaktoren, besser zu verstehen.

Symptome Frontotemporale Demenz.

Zu den Hauptsymptomen der frontotemporalen Demenz gehören:

1. Veränderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit: Patienten können abnormales oder unangemessenes Verhalten zeigen, wie etwa Apathie, Unmoral, mangelnde Bereitschaft, soziale Normen zu befolgen, Rücksichtslosigkeit oder beeinträchtigte Körperhygiene.
2. Emotionale Störungen: Es kann zu Veränderungen der emotionalen Stabilität sowie zu Beeinträchtigungen der Fähigkeit, Emotionen zu verstehen und auszudrücken, kommen. Patienten können emotional distanziert werden oder übermäßige Emotionen zeigen.
3. Kognitiver Abbau: Obwohl FTD in erster Linie Verhalten und Emotionen beeinträchtigt, kann es im Laufe der Zeit auch zu Beeinträchtigungen des Gedächtnisses, der Sprache und anderer kognitiver Funktionen führen. Dies kann sich in Schwierigkeiten mit der expressiven und rezeptiven Sprache sowie in einer Beeinträchtigung der Entscheidungsfindung und Problemlösungsfähigkeit äußern.
4. Verminderte soziale Anpassung: Patienten können Schwierigkeiten in zwischenmenschlichen Beziehungen und in der sozialen Anpassung haben. Sie können antisoziales Verhalten zeigen und unfähig sein, die Gefühle anderer zu verstehen und soziale Kontakte aufrechtzuerhalten.
5. Verminderte Selbstkontrolle: Patienten haben möglicherweise Schwierigkeiten mit der Selbstkontrolle und der Kontrolle über ihre Handlungen. Dies kann zu zwanghaftem oder impulsivem Verhalten führen. [ 3 ]

Bühnen

Die frontotemporale Demenz verläuft in mehreren Stadien, die durch eine Progression der Symptome und eine Verschlechterung der kognitiven und Verhaltensfunktionen gekennzeichnet sind. Die Stadien der FTD können je nach Forschungssystem und spezifischen klinischen Fällen variieren, aber üblicherweise werden drei Hauptstadien unterschieden:

1. Frühstadium (mild):

   • In diesem Stadium kann der Patient leichte und unauffällige Symptome aufweisen, die leicht unterschätzt oder fälschlicherweise Stress oder Depressionen zugeschrieben werden können.
   • Zu den charakteristischen Symptomen zählen Verhaltens- und Persönlichkeitsänderungen sowie leichte Apathie und Verlust des Interesses an üblichen Aktivitäten.
   • Kognitive Funktionen wie Gedächtnis und Orientierung bleiben möglicherweise relativ erhalten.

2. Mittleres Stadium (moderat):

   • In diesem Stadium verstärken sich die FTD-Symptome und beeinträchtigen das tägliche Leben des Patienten.
   • Der Patient kann schwere Verhaltensänderungen erfahren, darunter Aggression, Apathie, unangepasstes Sozialverhalten und Zwanghaftigkeit.
   • Die kognitiven Funktionen beginnen nachzulassen, was zu Gedächtnis-, Denk- und Sprachproblemen führen kann.
   • Patienten können auch Probleme mit der räumlichen und zeitlichen Orientierung haben.

3. Spätstadium (schwer):

   • Im letzten Stadium der FTD können Patienten vollständig auf Pflege und Hilfe angewiesen sein.
   • Die mit der Verschlechterung der kognitiven Fähigkeiten verbundenen Symptome werden sehr ausgeprägt und die Patienten können ihre Fähigkeit zu einem unabhängigen Leben vollständig verlieren.
   • Auch körperliche Probleme wie Schluck- und Bewegungsstörungen können sich verschlimmern.

Formen

Die frontotemporale Demenz umfasst mehrere Formen, die sich hinsichtlich dominanter Symptome und Gehirnveränderungen unterscheiden. Zu den wichtigsten Formen der FTD gehören:

1. Verhaltensvariante frontotemporale Demenz (bvFTD): Diese Form ist durch ausgeprägte Veränderungen im Verhalten, der Persönlichkeit und der sozialen Anpassung gekennzeichnet. Patienten können unmoralisches, enthemmtes, zwanghaftes oder apathisches Verhalten zeigen. Kognitive Funktionen wie Gedächtnis und Sprache können in den Anfangsstadien erhalten bleiben.
2. Aphasische Form (primär progressive Aphasie, PPA): Diese Form der FTD beeinträchtigt die Sprachfunktionen. Es gibt verschiedene Unterarten der PPA, darunter die semantische Degradationsaphasie (svPPA), die nicht-flüssige/asymmetrische primäre Aphasiestörung (nfvPPA) und die Aphasie assoziiert mit primärer projektiver Aphasie (PPAOS). Zu den Symptomen gehören eingeschränktes Verständnis und Gebrauch von Wörtern sowie Artikulationsstörungen.
3. Alzheimer-ähnliche FTD: Diese Form der FTD zeigt ähnliche Symptome wie die Alzheimer-Krankheit, darunter Gedächtnisverlust und kognitive Beeinträchtigung. Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit bleiben bei FTD jedoch in der Regel die Lernfähigkeit und die räumliche Orientierung erhalten.
4. Kortikobasale Degeneration (CBD): Diese Form der FTD äußert sich unter anderem in atypischen Bewegungsstörungen wie Hyperkinese und Muskelsteifheit. Auch die kognitiven Funktionen sind beeinträchtigt.
5. Progressive supranukleäre Blickparese (PSP): Diese Form der FTD ist gekennzeichnet durch eine beeinträchtigte motorische Koordination, eine verminderte Fähigkeit, den Kopf zu halten und den Blick zu richten, sowie kognitive Beeinträchtigungen. [ 4 ]

Diagnose Frontotemporale Demenz.

Die Diagnose einer frontotemporalen Demenz ist ein komplexer Prozess, der mehrere Schritte und Methoden zur Identifizierung dieser neurodegenerativen Erkrankung umfasst. Hier sind die üblichen Schritte und Methoden zur Diagnose von FTD:

1. Klinische Untersuchung und Anamnese:

   • Der Arzt untersucht den Patienten eingehend und erhebt eine Anamnese, um die Symptome und deren Dauer zu beurteilen. Besonderes Augenmerk wird auf Veränderungen des mentalen und kognitiven Zustands des Patienten gelegt.

2. Psychologische Tests und Beurteilung der kognitiven Funktion:

   • Dem Patienten können verschiedene psychologische Tests und kognitive Beurteilungen angeboten werden, um Beeinträchtigungen des Gedächtnisses, des Denkens, der Sprache und des Verhaltens zu erkennen.

3. Magnetresonanztomographie (MRT):

   • Mithilfe der MRT des Gehirns können strukturelle Veränderungen im Gehirn sichtbar gemacht werden, wie etwa ein verringertes Gehirnvolumen und eine Atrophie der Frontal- und Temporallappen, die charakteristisch für FTD sind.

4. Positronen-Emissions-Tomographie (PET):

   • Mithilfe einer PET können Stoffwechselveränderungen im Gehirn untersucht werden, darunter Veränderungen der Glukoseaktivität und der mit FTD verbundenen Proteinaggregate.

5. Gehirnspektrum-Umfrage:

   • Diese Studie kann durchgeführt werden, um das Vorhandensein biochemischer Marker wie Amyloid- und Tau-Proteine festzustellen, die mit FTD in Verbindung stehen können.

6. Ausschluss anderer Ursachen:

   • Es ist wichtig, andere mögliche Ursachen für kognitive und geistige Beeinträchtigungen auszuschließen, wie etwa die Alzheimer-Krankheit und psychiatrische Störungen, die die Symptome von FTD nachahmen können.

7. Konsultation mit einem Neurologen und Neuropsychologen:

   • Die Konsultation von Spezialisten für Neurologie und Neuropsychologie kann bei der Auswertung und Interpretation der Ergebnisse diagnostischer Tests hilfreich sein.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose der frontotemporalen Demenz ist wichtig, um diese neurodegenerative Erkrankung von anderen Demenzarten und neurologischen Erkrankungen abzugrenzen. Im Folgenden finden Sie einige grundlegende Schritte und Faktoren, die dem Arzt bei der Differentialdiagnose der FTD helfen können:

1. Symptombeurteilung: Der Arzt sollte den Patienten eingehend untersuchen und die Charakteristika der Symptome untersuchen. Symptome der FTD können Verhaltensänderungen, soziale Enthemmung, unmoralisches Verhalten, beeinträchtigte Planungs- und Entscheidungsfähigkeit sowie Aphasie (Sprachstörung) sein. Es ist wichtig, die vorherrschenden Symptome zu bestimmen.
2. Klinische Untersuchungen: Der Arzt kann verschiedene klinische Tests und Beurteilungen durchführen, um die kognitiven Funktionen, den emotionalen Zustand und das Verhalten des Patienten zu messen.
3. Neurobildgebung: Bildgebungsverfahren des Gehirns mit Techniken wie der Magnetresonanztomographie (MRT) und der Positronen-Emissions-Tomographie (PET) können dabei helfen, die Struktur und Funktion des Gehirns zu visualisieren und Anomalien zu identifizieren, die mit FTD in Zusammenhang stehen können.
4. Genetische Tests: In Fällen mit einer Familienanamnese von FTD oder anderen neurodegenerativen Erkrankungen können genetische Tests hilfreich sein, um das Vorhandensein spezifischer Mutationen festzustellen, die mit FTD in Zusammenhang stehen.
5. Ausschluss anderer Ursachen: Der Arzt sollte andere mögliche Ursachen der Demenz ausschließen, wie etwa die Alzheimer-Krankheit, [ 5 ] die Parkinson-Krankheit, vaskuläre Demenz und andere neurologische und psychiatrische Erkrankungen.
6. Psychologische und soziale Beurteilung: Die Beurteilung der psychologischen und sozialen Funktionsfähigkeit kann hilfreich sein, um Verhaltensänderungen und die Auswirkungen von FTD auf den Patienten und die Familie zu erkennen.
7. Konsultation von Fachärzten: In manchen Fällen kann es zur Abklärung der Diagnose notwendig sein, Neuropsychologen, Neurologen, Psychiater und andere Fachärzte aufzusuchen.

Behandlung Frontotemporale Demenz.

Es handelt sich um eine fortschreitende Erkrankung, für die es keine spezifische Behandlungsmethode gibt. Es gibt jedoch einige Ansätze, mit denen die Symptome gelindert und der Komfort des Patienten maximiert werden können:

1. Medikamente: Viele Medikamente, die zur Behandlung der Alzheimer-Krankheit und anderer neurodegenerativer Erkrankungen eingesetzt werden, können zur Linderung der Symptome der frontotemporalen Demenz eingesetzt werden. Zu diesen Medikamenten gehören beispielsweise Cholinesterasehemmer und Memantin.
2. Psychologische Unterstützung: Patienten und ihre Angehörigen benötigen oft psychologische und emotionale Unterstützung. Psychologen und Psychiater können helfen, die emotionalen Schwierigkeiten der Krankheit zu bewältigen und Strategien für den Umgang mit Verhaltensänderungen zu entwickeln.
3. Sprach- und Physiotherapie: Sprachtherapie kann Patienten helfen, ihre Kommunikationsfähigkeiten zu erhalten oder zu verbessern. Physiotherapie und Bewegung können dazu beitragen, die körperliche Beweglichkeit zu erhalten und das Risiko von Nebenwirkungen einer sitzenden Lebensweise zu verringern.
4. Spezielle Diät und Ernährung: In manchen Fällen wird für Patienten mit frontotemporaler Demenz eine spezielle proteinreiche, kohlenhydratarme Diät empfohlen.
5. Symptommanagement und Sicherheit: Da Patienten mit frontotemporaler Demenz bizarres oder aggressives Verhalten zeigen können, ist es wichtig, ihre Sicherheit und die Sicherheit ihrer Mitmenschen zu gewährleisten. Dies kann die Kontrolle des Zugangs zu gefährlichen Gegenständen und die Gewährleistung einer angemessenen Aufsicht umfassen.
6. Klinische Studien: In einigen Fällen werden Patienten ermutigt, an klinischen Studien teilzunehmen, in denen neue Behandlungen und Medikamente für die frontotemporale Demenz untersucht werden. [ 6 ]

Prognose

Die Prognose der frontotemporalen Demenz kann je nach verschiedenen Faktoren unterschiedlich ausfallen, darunter die Form der FTD, das Alter des Patienten, der Grad des Krankheitsverlaufs und das Vorhandensein zusätzlicher Erkrankungen. Die Gesamtprognose für FTD ist in der Regel schlecht, da es sich um eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung handelt.

Hier sind einige der wichtigsten Aspekte der FTD-Prognose:

1. Zeitpunkt des Symptombeginns: Die Prognose kann davon abhängen, wie früh die Diagnose gestellt und eine geeignete Therapie eingeleitet wird. Ein frühzeitiger Arztbesuch und die Einleitung einer Behandlung können das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen.
2. Form der FTD: Wie bereits erwähnt, gibt es verschiedene Formen der FTD, und die Prognose kann je nach Form variieren. Beispielsweise kann die frontale Form der FTD, die durch Verhaltensänderungen gekennzeichnet ist, eine schlechtere Prognose haben als die aphasische Form, bei der Sprachsymptome dominieren.
3. Individuelle Faktoren: Das Alter bei Auftreten der Symptome, der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten und das Vorhandensein anderer Erkrankungen können ebenfalls die Prognose beeinflussen.
4. Unterstützung und Pflege durch die Familie: Die Qualität der Pflege und Unterstützung durch Familie und Pflegekräfte kann einen erheblichen Einfluss auf die Lebensqualität und -dauer eines Patienten haben.
5. Komplikationen und damit verbundene Probleme: Bei FTD kann es zu verschiedenen Komplikationen wie Infektionen, Lungenentzündungen usw. kommen, die ebenfalls die Prognose beeinflussen können.

Die Gesamtprognose von FTD ist in der Regel schlecht und die Krankheit schreitet mit der Zeit fort, was zu Verhaltensstörungen, kognitiven Beeinträchtigungen und Verlust der Unabhängigkeit führt.

Lebenserwartung

Die Lebenserwartung bei frontotemporaler Demenz kann stark variieren und hängt von zahlreichen Faktoren ab, darunter der Form der FTD, dem Alter bei Auftreten der Symptome, dem Grad des Fortschreitens der Krankheit und den individuellen Patientenmerkmalen.

FTD beginnt meist im mittleren Lebensalter, oft vor dem 65. Lebensjahr, was sie von der häufigeren Alzheimer-Krankheit unterscheidet. Die Lebenserwartung nach der Diagnose von FTD kann zwischen wenigen Jahren und Jahrzehnten liegen, die durchschnittliche Lebenserwartung nach der Diagnose beträgt jedoch in der Regel etwa 7–8 Jahre.

Es ist jedoch zu beachten, dass FTD eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung ist und sich die Symptome mit der Zeit verschlimmern. Im fortgeschrittenen Stadium kann die Krankheit zu völliger Pflegeabhängigkeit und Komplikationen wie Infektionen oder Lungenentzündung führen, die die Lebenserwartung verkürzen können.

Die Lebenserwartung und Prognose bei FTD hängen auch von der individuellen Betreuung und Pflege des Patienten sowie der erfolgreichen Behandlung von Symptomen und Komplikationen ab. Eine frühzeitige Überweisung, die Beurteilung und Unterstützung durch einen Sozialarbeiter, die Unterstützung der Familie und der Einsatz geeigneter therapeutischer und unterstützender Techniken können dazu beitragen, die Lebensqualität des Patienten zu verbessern und seine Lebensdauer zu verlängern.

Liste maßgeblicher Bücher und Studien zum Thema Frontaltemporale Demenz

1. „Frontotemporale Demenz: Syndrome, Bildgebung und molekulare Merkmale“ – Autoren: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Jahr: 2015)
2. „Frontotemporale Demenz: Neurologische Erkrankungen und Therapie“ – von David Neary, John R. Hodges (Jahr: 2005)
3. „Frontotemporale Demenz: Von der Forschung ans Krankenbett“ – von Bruce L. Miller (Jahr: 2009)
4. „Frontotemporale Demenzsyndrome“ – von Mario F. Mendez (Jahrgang: 2021)
5. „Frontotemporale Demenz: Klinische Phänotypen, Pathophysiologie, bildgebende Verfahren und Behandlung“ – von Erik D. Roberson (Jahr: 2019)
6. „Frontotemporale Demenz: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung und Pflege“ – von George W. Smith (Jahr: 2019)
7. „Frontotemporale Demenz: Fortschritte in der Neurobildgebung und Neuropathologie“ – von Giovanni B. Frisoni (Jahr: 2018)
8. „Frontotemporale Demenz: Syndrome, genetische Analyse und klinisches Management“ – von Elisabet Englund (Jahr: 2007)
9. „Verhaltensneurologie und Neuropsychiatrie“ – von David B. Arciniegas (Jahr: 2013)

Literatur

Gusev, EI Neurologie: Nationaler Leitfaden: in 2 Bänden. / Hrsg. Von EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. Aufl. Moskau: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.