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Heller-Syndrom: Symptome, Diagnose, Behandlung

Facharzt des Artikels

Kindergenetiker, Kinderarzt
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 07.07.2025

Das Heller-Syndrom (Synonyme: andere desintegrative Störung der Kindheit, kindliche Demenz, desintegrative Psychose) ist eine rasch fortschreitende Demenz bei kleinen Kindern (nach einer Phase normaler Entwicklung) mit Verlust zuvor erworbener Fähigkeiten und Beeinträchtigung der sozialen, kommunikativen und verhaltensbezogenen Funktionen.

ICD-10-Code

F84.3 Andere desintegrative Störung der Kindheit.

Epidemiologie

Genaue Daten zur Prävalenz liegen nicht vor. Ätiologie und Pathogenese sind unbekannt. Es wird angenommen, dass die Erkrankung durch ein filtrierbares Virus verursacht wird.

Symptome des Heller-Syndroms

Bis zu 2–3 Jahren entwickeln sich Kinder normal; später, im Verlauf von 5–12 Monaten, gehen zuvor erworbene Fähigkeiten verloren, die Sprache wird beeinträchtigt, es kommt zu einer Verschlechterung des Spiel- und Anpassungsverhaltens und häufig zum Verlust der Kontrolle über Darm- und Blasenfunktion. Dies geht mit einer Störung des sozialen Funktionierens einher, die eher für Autismus im Kindesalter als für intellektuellen Abbau typisch ist. Es besteht kein Interesse an der Umwelt oder der Kommunikation mit Menschen, und wiederholte stereotype Handlungen sind charakteristisch. Die Phase der fortschreitenden Entwicklung wird durch einen Plateauzustand mit anschließender geringfügiger Besserung ersetzt.

Die Behandlung des Heller-Syndroms ist symptomatisch.

Die Prognose ist ungünstig.

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