Gesamtbilirubin im Blut

Bilirubin ist ein Gallenfarbstoff, der beim Abbau von Hämproteinen entsteht. Indirektes Bilirubin ist fettlöslich und wird im Blutplasma an Albumin gebunden transportiert. Seine Konjugation erfolgt in der Leber zu wasserlöslichem konjugiertem Bilirubin. Konjugiertes Bilirubin wird über die Gallengänge in den Zwölffingerdarm ausgeschieden. Dort wird es metabolisiert und wandelt sich in unkonjugiertes Bilirubin, farbloses Urobilinogen und anschließend in orangefarbene Urobiline um, die hauptsächlich mit dem Stuhl ausgeschieden werden.

Referenzwerte (Norm) der Gesamtbilirubinkonzentration im Blutserum liegen unter 0,2–1,0 mg/dl (unter 3,4–17,1 μmol/l).

Hyperbilirubinämie entsteht durch Hypersekretion von Bilirubin, Unterdrückung der Wiederaufnahme und Konjugation von Bilirubin in der Leber sowie verminderte Gallenausscheidung. Der Gehalt an Gesamtbilirubin, hauptsächlich unkonjugiertem Bilirubin im Blutplasma, überschreitet 1,2 mg/dl (< 20 μmol/l) nicht. Der Gehalt an konjugiertem Bilirubin kann durch Fraktionierung (oder direkt, d. h. direkt) bestimmt werden. Eine Fraktionierung ist nur bei Neugeborenengelbsucht oder bei einem Anstieg des Bilirubins bei normalen Werten anderer Leberwerte erforderlich, was auf eine andere Gelbsuchtursache hinweist.

Ein Anstieg des unkonjugierten Bilirubins (indirekter Bilirubinanteil über 85 %) deutet auf eine vermehrte Bilirubinbildung hin (z. B. bei Hämolyse), eine Verletzung der Wiederaufnahme- oder Bilirubinkonjugationsprozesse in der Leber (z. B. Gilbert-Syndrom ). In diesem Fall steigt der Wert des unkonjugierten Bilirubins ohne gleichzeitigeLebererkrankung höchstens um das Fünffache an [< 6 mg/dl (< 100 μmol/l)].

Eine assoziierte Hyperbilirubinämie (Anteil des direkten Bilirubins > 50 %) entwickelt sich aufgrund einer verminderten Bildung oder Ausscheidung von Galle (Cholestase). Serumbilirubin reagiert nicht auf Leberfunktionsstörungen und unterscheidet nicht zwischen Cholestase und hepatozellulärem Schaden. Gleichzeitig kann eine schwere Hyperbilirubinämie ein Vorbote eines ungünstigen Verlaufs bei Leberzirrhose, primärer biliärer Zirrhose, alkoholischer Hepatitis und akutem Leberversagen sein.

Unkonjugiertes Bilirubin kann nicht über den Urin ausgeschieden werden, da es wasserunlöslich und an Albumin gebunden ist. Daher weist eine Bilirubinurie in der Regel auf einen hohen Serumspiegel an konjugiertem Bilirubin und eine hepatobiliäre Erkrankung hin. Eine Bilirubinämie kann bei akuter Virushepatitis oder anderen hepatobiliären Erkrankungen vor dem Auftreten einer Gelbsucht mittels Urinteststreifen (Urinanalyse) nachgewiesen werden. Der diagnostische Wert dieses Urintests ist jedoch begrenzt, da falsch-negative Ergebnisse auftreten können, wenn die Urinprobe lange gelagert wird, Vitamin C mit Nahrungsmitteln eingenommen wird oder Nitrate im Urin vorhanden sind (z. B. bei einer Harnwegsinfektion). Ebenso ist der diagnostische Wert erhöhter Urobilinogenwerte begrenzt; diese Tests sind weder spezifisch noch sensitiv.

Ein Anstieg der Bilirubinkonzentration im Blutserum über 17,1 μmol/l wird als Hyperbilirubinämie bezeichnet. Dieser Zustand kann auf die Bildung von Bilirubin in Mengen zurückzuführen sein, die die Ausscheidungsfähigkeit der normalen Leber übersteigen; auf Leberschäden, die die Ausscheidung von Bilirubin in normalen Mengen stören, oder auf eine Verstopfung der Gallengänge, die die Ausscheidung von Bilirubin verhindert. In all diesen Fällen reichert sich Bilirubin im Blut an und diffundiert ab bestimmten Konzentrationen in die Gewebe und färbt diese gelb. Dieser Zustand wird als Gelbsucht bezeichnet. Man unterscheidet zwischen leichter Gelbsucht (Bilirubinkonzentration im Blut bis zu 86 μmol/l), mittelschwerer (87-159 μmol/l) und schwerer Gelbsucht (über 160 μmol/l).

Abhängig von der Art des im Blutserum vorhandenen Bilirubins – unkonjugiert (indirekt) oder konjugiert (direkt) – wird Hyperbilirubinämie als Posthepatitis (unkonjugiert) bzw. Regurgitation (konjugiert) klassifiziert. In der klinischen Praxis ist die häufigste Unterteilung der Gelbsucht hämolytisch, parenchymatös und obstruktiv. Hämolytischer und parenchymatöser Ikterus ist unkonjugiert und obstruktiv – konjugierte Hyperbilirubinämie. In einigen Fällen kann Gelbsucht in der Pathogenese gemischt sein. So kann bei einer langfristigen Verletzung des Gallenabflusses (mechanischer Ikterus) infolge einer sekundären Schädigung des Leberparenchyms die Ausscheidung von direktem Bilirubin in die Gallenkapillaren gestört sein und es gelangt direkt ins Blut; Darüber hinaus nimmt die Fähigkeit der Leberzellen ab, Bilirubinglucuronide zu synthetisieren, wodurch auch die Menge an indirektem Bilirubin zunimmt.

In der klinischen Praxis wird die Bestimmung der Bilirubinkonzentration im Blutserum zur Lösung der folgenden Probleme verwendet.

• Nachweis erhöhter Bilirubinwerte im Blut, wenn bei der Untersuchung des Patienten keine Gelbsucht festgestellt wird oder deren Vorhandensein fraglich ist. Eine Gelbsucht der Haut tritt auf, wenn der Bilirubinspiegel im Blut 30–35 μmol/l überschreitet.
• Objektive Beurteilung des Ausmaßes der Bilirubinämie.
• Differentialdiagnose verschiedener Gelbsuchtarten.
• Beurteilung des Krankheitsverlaufs durch wiederholte Untersuchungen.

Der Bilirubingehalt im Blut kann bei geringer Hämolyse verringert sein, was bei posthämorrhagischer Anämie und alimentärer Dystrophie beobachtet wird. Eine Abnahme des Bilirubingehalts hat keinen diagnostischen Wert.