Engwinkelglaukom

Das primäre Engwinkelglaukom tritt 2-3 mal seltener auf als das primäre Offenwinkelglaukom. Frauen erkranken häufiger als Männer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Pathogenese

Genetische, nervöse, endokrine und vaskuläre Faktoren spielen eine gewisse Rolle bei der Pathogenese des primären Engwinkelglaukoms. Das primäre Engwinkelglaukom weist die gleichen Hauptsymptome wie das Offenwinkelglaukom auf: erhöhter Augeninnendruck, Verengung des Gesichtsfeldes auf der Nasenseite, Entwicklung einer glaukomatösen Atrophie des Sehnervs mit der Bildung einer charakteristischen Aushöhlung seiner Papille am Augenhintergrund.

Die Vererbung bestimmt die strukturellen Merkmale des Auges, die die Entwicklung der Krankheit begünstigen. Diese Merkmale liegen in der anatomischen Struktur des Auges (enger Winkel der Vorderkammer, geringe Größe des Augapfels, kleine Vorderkammer, große Linse, kurze anterior-posteriore Achse, häufiger hypermetrope klinische Refraktion des Auges, erhöhtes Glaskörpervolumen). Zu den funktionellen Faktoren zählen eine Pupillenerweiterung im Auge mit einem engen Winkel der Vorderkammer, erhöhte Augeninnenfeuchtigkeit und eine erhöhte Blutfüllung der Augengefäße.

Für die Entstehung eines primären Engwinkelglaukoms sind zwei Mechanismen verantwortlich: ein Pupillenblock und die Bildung einer Falte mit einer anatomisch flachen Iris.

Ein Pupillenblock tritt auf, wenn die Pupille zu fest mit der Linse verbunden ist, wodurch sich Flüssigkeit in der hinteren Augenkammer ansammelt. Dies führt dazu, dass sich die Wurzel der Iris in Richtung der vorderen Augenkammer wölbt und deren Winkel blockiert.

Bei einer Pupillenerweiterung verschließt die Iriswurzelfalte die Filterzone des engen Winkels der Vorderkammer, sofern kein Pupillenblock vorliegt.

Durch Flüssigkeitsansammlung in der Hinterkammer verlagert sich der Glaskörper nach vorne, was zu einem vitreokristallinen Linsenblock führen kann. Dabei wird die Iriswurzel durch die Linse an die Vorderwand des Vorderkammerwinkels gedrückt. Zusätzlich bilden sich Goniosynechien (Verwachsungen), und die Iriswurzel kollidiert mit der Vorderwand des Vorderkammerwinkels und verödet diese. Am häufigsten treten Patienten mit einem Pupillenblock (80 %) und primärem Engwinkelglaukom auf.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symptome Engwinkelglaukom

[ 12 ], [ 13 ]

Akuter Glaukomanfall

Die Pupille wird durch den Schließmuskel der Iris verengt, der vom parasympathischen Teil des vegetativen Nervensystems innerviert wird. Die Pupille wird durch den Dilatatormuskel der Iris erweitert, der vom sympathischen Teil des vegetativen Nervensystems innerviert wird. Es gibt Situationen, in denen beide Muskeln der Iris gleichzeitig aktiv sind, d. h. in entgegengesetzte Richtungen arbeiten, was den Druck der Iris auf die Linse erhöht. Dies wird bei emotionalem Stress oder Schock beobachtet. Eine ähnliche Situation ist im Schlaf möglich. Der Krankheitsverlauf ist wellenförmig mit Anfällen unruhiger interiktaler Perioden. Man unterscheidet akute und subakute Anfälle eines primären Engwinkelglaukoms, bei denen der Augeninnendruck ansteigt.

Bei einem Anfall entwickelt sich die Sehnervenatrophie so schnell, dass sofort Hilfe geleistet werden muss.

Ein akuter Glaukomanfall kann durch Stresssituationen, Aufenthalt im Dunkeln, längeres Arbeiten in gebückter Haltung, die Instillation von Mydriatika ins Auge und Nebenwirkungen einiger häufig verwendeter Medikamente ausgelöst werden.

Es treten starke Schmerzen im Auge auf, die in die entsprechende Augenbraue oder Kopfhälfte ausstrahlen. Das Auge ist gerötet, das Gefäßmuster auf Bindehaut und Lederhaut ist stark verstärkt. Die Hornhaut sieht im Vergleich zur transparenten, glänzenden gesunden Hornhaut rau, matt und trüb aus. Durch die trübe Hornhaut, die nicht auf Licht reagiert, ist eine weite ovale Pupille sichtbar. Die Iris verändert ihre Schichtfarbe (wird normalerweise grünlich-rostig), ihr Muster wird geglättet und undeutlich. Die Vorderkammer ist entweder sehr klein oder fehlt vollständig, was bei fokaler (seitlicher) Beleuchtung sichtbar ist. Das Abtasten eines solchen Auges ist schmerzhaft. Zusätzlich ist eine steinige Dichte des Augapfels spürbar. Das Sehvermögen ist stark eingeschränkt, der Patient hat den Eindruck, als ob sich vor dem Auge ein dichter Nebel befindet, um Lichtquellen sind Regenbogenkreise sichtbar. Der Augeninnendruck steigt auf 40–60 mmHg. Infolge der Verengung einiger Gefäße entwickelt sich eine fokale oder sektorale Nekrose des Irisstromas mit anschließender aseptischer Entzündung. Bildung von hinteren Synechien am Pupillenrand, Goniosynechie, Deformation und Verschiebung der Pupille. Häufig kommt es aufgrund starker Augenschmerzen durch Kompression empfindlicher Nervenfasern zu einem deutlichen Anstieg des arteriellen Blutdrucks sowie zu Übelkeit und Erbrechen. Aus diesem Grund wird dieser klinische Zustand fälschlicherweise als hypertensive Krise, dynamischer zerebrovaskulärer Unfall oder Lebensmittelvergiftung eingeschätzt. Solche Fehler führen dazu, dass der Augeninnendruck des Patienten zu spät gesenkt wird, wenn die Störungen im Sehnerv irreversibel werden und zur Entwicklung eines chronischen Engwinkelglaukoms mit ständig erhöhtem Augeninnendruck führen.

Ein subakuter Anfall eines primären Engwinkelglaukoms tritt in milderer Form auf, wenn sich der Vorderkammerwinkel nicht vollständig oder nicht dicht genug schließt. Subakute Anfälle sind dadurch gekennzeichnet, dass keine Gefäßstrangulation und keine nekrotischen oder entzündlichen Prozesse in der Iris vorliegen. Patienten klagen meist über verschwommenes Sehen und das Auftreten von Regenbogenkreisen beim Blick ins Licht. Die Schmerzen im Augapfel sind gering. Bei der Untersuchung zeigen sich ein leichtes Hornhautödem, eine mäßige Pupillenerweiterung und eine Hyperämie der episkleralen Gefäße. Nach einem subakuten Anfall kommt es weder zu einer Pupillendeformation, segmentalen Irisatrophie noch zur Bildung von hinteren Synechien und Goniosynechien.

Verlauf des primären Winkelblockglaukoms mit Pupillenblock

Ein Glaukom wird in der Regel während eines akuten oder subakuten Anfalls entdeckt. In den frühen Stadien der Erkrankung steigt der Augeninnendruck nur während der Anfälle an und ist zwischen den Anfällen normal. Nach wiederholten Anfällen entwickelt sich ein chronisches Glaukom, dessen Verlauf dem des primären Offenwinkelglaukoms ähnelt: Der Augeninnendruck steigt ständig an, und es treten die für ein Glaukom charakteristischen Veränderungen des Gesichtsfelds und der Sehnervenpapille auf.

[ 14 ]

Subakuter Glaukomanfall

Diese Form ist sehr selten und tritt bei anatomischen Prädispositionen im Auge auf (verkleinerter Augapfel, große Linse, massiver Ziliarkörper). Flüssigkeit sammelt sich im hinteren Teil des Auges. Die Iris-Linsen-Membran bewegt sich nach vorne und blockiert den Winkel der Vorderkammer. In diesem Fall kann die Linse im Ring des Ziliarkörpers eingeklemmt werden.

Klinisches Bild eines akuten Glaukomanfalls. Bei der Untersuchung fällt ein fester Sitz der Iris mit ihrer gesamten Oberfläche an der Linse sowie eine sehr kleine, schlitzartige Vorderkammer auf. Die konventionelle Behandlung dieser Form des primären Engwinkelglaukoms ist wirkungslos, daher wird es als „malignes Glaukom“ bezeichnet.

Anatomisch flache Iris

Eine anatomisch flache Iris ist einer der Faktoren, die einen Anstieg des Augeninnendrucks verursachen können. Im Gegensatz zum Pupillenblock erfolgt bei einer flachen Iris der Verschluss des Vorderkammerwinkels aufgrund der anatomischen Struktur, bei der die äußerste vordere Iris den Vorderkammerwinkel blockiert. Wenn sich die Pupille erweitert, verdickt sich die Peripherie der Iris und es bilden sich Falten. Es kann zu einem vollständigen Verschluss des Kammerwinkels kommen. Der Abfluss des Kammerwassers wird gestört und der Augeninnendruck steigt. Mit zunehmendem Alter steigt die Wahrscheinlichkeit einer solchen Erkrankung. Damit ein Anfall mit Verschluss des Vorderkammerwinkels auftreten kann, muss die Pupille stark erweitert sein. Im Vergleich zum Pupillenblock ist ein Winkelverschluss bei einer flachen Iris viel seltener, es wird jedoch eine Kombination beider Optionen beobachtet, die manchmal schwer zu unterscheiden ist. Ein akuter oder subakuter Anfall entsteht durch die Blockade des engen Winkels der Vorderkammer durch die periphere Falte der Iris während der Pupillenerweiterung unter dem Einfluss von Mydriatika, emotionaler Erregung oder im Dunkeln.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandlung Engwinkelglaukom

Aufgrund des hohen Augeninnendrucks und des schweren Syndroms ist eine sofortige Behandlung erforderlich. Das Hauptziel besteht darin, die Iris vom Trabekelwerk zu lösen und so den Abfluss des Kammerwassers zu erleichtern. Zunächst muss der Druck in der vorderen und hinteren Augenkammer ausgeglichen werden. Dazu wird mithilfe eines Laserstrahls oder eines chirurgischen Eingriffs eine künstliche Öffnung am Rand der Iris geschaffen. Auf diese Weise erhält das Kammerwasser einen neuen Abflussweg und kann pupillenunabhängig in die Vorderkammer gelangen. Das erste Verfahren wird Laser-Iridotomie genannt, das andere chirurgische Iridektomie. Beide Verfahren sind jedoch bei zu hohem Augeninnendruck schwierig durchzuführen. Eine Laser-Iridotomie ist aufgrund des Hornhautödems und der problematischen Untersuchung der inneren Strukturen des Auges schwierig, sodass das Risiko einer Laserschädigung anderer Augengewebe besteht. Auch ein chirurgischer Eingriff an einem Auge mit hohem Druck ist riskant: Durch den hohen Augeninnendruck nach vorne verlagertes Augengewebe kann im Einschnitt eingeklemmt werden.

Aus diesen Gründen ist es zunächst notwendig, den Augeninnendruck zumindest in den ersten Stunden eines akuten Glaukomanfalls medikamentös zu senken. Augentropfen, die üblicherweise zur Behandlung des chronischen Glaukoms eingesetzt werden, sind beim Engwinkelglaukom wirkungslos. Die Medikamente werden vom Augengewebe praktisch nicht aufgenommen, da ihre Diffusion sehr schwierig ist. Daher ist die Verschreibung starker systemischer Medikamente erforderlich. Diese Medikamente werden nicht lokal (als Tropfen oder Salbe), sondern als Tabletten oder intravenöse Injektionen verabreicht und gelangen über den Blutkreislauf in den betroffenen Bereich. Substanzen wie Acetazolamid reduzieren die Kammerwasserproduktion, und Mannitol leitet wie Proteine Flüssigkeit aus dem Auge in die Blutbahn und senkt so den Augeninnendruck. Ist der Augeninnendruck ausreichend gesenkt, werden Augentropfen zur Senkung des Augeninnendrucks verschrieben und eine Laserbehandlung oder Operation durchgeführt.

Um einen starken Anstieg des Augeninnendrucks zu verhindern, ist es notwendig, eine konstante moderate Miosis (Verengung der Pupille) zu erreichen. Manchmal reicht es aus, nachts eine mittlere Dosis eines Miotikums zu verschreiben.

Verhütung

Das Wichtigste ist, eine starke Pupillenerweiterung zu verhindern. In schweren Fällen, insbesondere wenn bereits Anfälle aufgetreten sind, ist eine leichte medikamentöse Miosis, insbesondere nachts, erforderlich. Bei einer Kombination zweier möglicher Mechanismen der Anfallsentwicklung (Verschluss des Winkels durch eine flache Iris und Pupillenblock) ist eine periphere Iridotomie zur Vorbeugung angezeigt.

Es ist wünschenswert, die Entwicklung eines akuten Glaukomanfalls zu verhindern. Zu diesem Zweck sind sowohl eine Iridotomie als auch eine Iridektomie angezeigt. Solche Maßnahmen sind erforderlich, wenn der Augenarzt während der Untersuchung das Auftreten eines akuten Anfalls feststellt oder wenn im anderen Auge bereits ein akuter Anfall eines Engwinkelglaukoms aufgetreten ist.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]