Hämosiderose bei Kindern

Die idiopathische pulmonale Hämosiderose (ICD-10-Code: J84.8) entwickelt sich als Primärerkrankung und ist mit interstitiellen Lungenerkrankungen unbekannter Ätiologie verwandt. Da eine Glukokortikoid- und Immunsuppressivatherapie bei Hämosiderose wirksam ist, bleibt die aktuelle Hypothese dieser Erkrankung immunallergisch, d. h. verbunden mit der Bildung von Autoantikörpern. Die Rolle eines erblichen Faktors ist nicht ausgeschlossen. Die Pathogenese basiert auf dem Prozess der Blutung in die Alveolen mit anschließender Imprägnierung von Eisensalzen in die Blutungszone, Verdickung des Interstitiums, Entwicklung von Fibrose, pulmonaler Hypertonie und Bildung eines Lungenherzens.

Im Auswurf von Patienten mit Hämosiderose finden sich Makrophagen (Hämosiderophagen), die Hämosiderin phagozytieren. Bei Kindern ist Hämosiderose selten, häufiger bei Mädchen.

Symptome der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose

Am häufigsten sind Kinder im Alter von 3-8 Jahren betroffen. Die Krankheit beginnt schleichend: Ruhedyspnoe und Anämie treten auf. Während der Krise ist die Temperatur fieberhaft, der Auswurf beim Husten rostig, mit Blut, Atemversagen nimmt zu, Anämie (Hämoglobin bis 20-30 g/l und darunter!). Perkussion zeigt Bereiche mit verkürzten Lungengeräuschen. Auskultation zeigt diffus feuchte, fein sprudelnde Rasselgeräusche. Charakteristisch ist eine Vergrößerung von Leber und Milz. Die Krisenperiode dauert mehrere Tage (seltener - länger) und geht allmählich in eine Remission über. Der Hämoglobinspiegel steigt an, die Krankheitssymptome verschwinden.

Diagnose der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose

Labordiagnostik

Charakteristische Veränderungen in Form von mikrozytärer hypochromer Anämie, niedrigem Serumeisen, Retikulozytose, erythroblastischer Knochenmarkreaktion sowie moderater Leukozytose, erhöhter BSG und Thrombozytopenie. Die Coombs-Reaktion (direkt und indirekt) ist selten positiv. Es werden erhöhte Konzentrationen zirkulierender Immunkomplexe, niedrige Komplementtiter, Hypergammaglobulinämie und manchmal verringerte IgA-Spiegel nachgewiesen.

In einigen Fällen ist zur Diagnose einer Hämosiderose eine Lungenbiopsie angezeigt.

Instrumentelle Methoden

Auf Röntgenaufnahmen des Brustkorbs sind während einer Krise mehrere fokale Blutungsschatten, manchmal konfluierend, und vergrößerte Hiluslymphknoten deutlich sichtbar. Bei wiederholten Krisen werden auf Röntgenaufnahmen neue Herde sichtbar. Während der Remission ist das Röntgenbild anders: ein verstärktes interstitielles Muster, das einem feinen Netz ähnelt, viele kleine (miliare) Schatten, die ein „Schmetterlingsmuster“ bilden, das ein charakteristisches Zeichen der Hämosiderose ist.

Bei der Bronchoskopie werden mehr als 20 % Siderophagen in der bronchoalveolären Flüssigkeit nachgewiesen, der „Eisenindex“ liegt über 50 (die Norm liegt bei bis zu 25).

Das Heiner-Syndrom ist eine Form der pulmonalen Hämosiderose mit Überempfindlichkeit gegen Kuhmilch. Das klinische Bild unterscheidet sich nicht vom idiopathischen, aber die Patienten weisen Antikörper (Präzipitine) und positive Hauttests gegen Milchallergene auf. Bei manchen Kindern geht die Krankheit mit einer verzögerten körperlichen Entwicklung, chronischer Rhinitis, Mittelohrentzündung und Adenoiditis einher.

Zum Untersuchungsplan gehört zwingend die Bestimmung von Antikörpern gegen Milch.

Behandlung der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose

Die Behandlung der Hämosiderose richtet sich nach der Dauer der Erkrankung. In Krisenzeiten wird Prednisolon in einer Dosierung von 1,5–3 mg/kg Körpergewicht täglich verschrieben. Eine strikte milchfreie Diät ist einzuhalten. Bei Remission, wenn der Eisenindex der Bronchoalveolarflüssigkeit auf 25 oder darunter sinkt, werden Glukokortikoide abgesetzt. Immunsuppressiva werden in einer Erhaltungsdosis zur Therapie hinzugefügt: Cyclophosphamid (2 mg/kg Körpergewicht täglich) oder Azathioprin (3 mg/kg Körpergewicht täglich). Nach massiven Blutungen wird Desferoxamin verabreicht, um überschüssiges Eisen zu entfernen.

Für alle Kinder mit Hämosiderose, insbesondere für Kinder mit Heiner-Syndrom, ist eine milchfreie Ernährung angezeigt.

Die Prognose der Erkrankung ist ungünstig. Der Moment der Krise, die Entwicklung einer Lungenblutung, eines Atem- und Herzversagens sind lebensbedrohlich.

Goodpasture-Syndrom

Das Goodpasture-Syndrom ist eine Form der Hämosiderose bei Jugendlichen. Es tritt häufiger bei Jungen auf. Es ist gekennzeichnet durch Lungenblutungen, Anämie, Hämaturie und weitere Anzeichen einer proliferativen oder membranösen Glomerulonephritis, die schnell zu Bluthochdruck und chronischem Nierenversagen führen. Antikörper spielen eine Rolle in der Pathogenese dieser Hämosideroseform und betreffen nicht nur die Membran der Lungenbläschen, sondern auch die Membran der Nierenglomeruli.

Die Prognose ist ungünstig, da die Erkrankung stetig fortschreitet.

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