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Hend-Schüller-Krischen-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Das Hand-Schüller-Christian-Syndrom ist eine klinische Variante der Histiszitose X, einer granulomatösen Erkrankung unbekannter Ätiologie. Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch Symptome von Diabetes insipidus, Exophthalmus (meist einseitig, seltener beidseitig) und Knochendefekten – vor allem der Schädelknochen, Oberschenkelknochen und Wirbel. Knochendefekte sind bei der Röntgenuntersuchung als Aufhellungsherde erkennbar, die einer geografischen Karte ähneln. Charakteristisch sind Hautsymptome (Xanthomatose, papulöses Exanthem und Purpura), schmerzloser Zahnverlust, Wachstumsverzögerung, Infantilismus, Hypercholesterinämie und pathologische Frakturen der Röhrenknochen. Über einen langen Zeitraum können Symptome von Diabetes insipidus die einzigen klinischen Manifestationen der Erkrankung sein. Hypogonadismus, Wachstumsverzögerung durch Wachstumshormonmangel sowie partieller oder vollständiger Hypopituitarismus werden deutlich seltener beobachtet. Der Verlauf ist gutartig.
Pathogenese des Hand-Schüller-Christian-Syndroms. Durch die Bildung histiozytärer Granulome mit eosinophilen Elementen im Tuberculum greyum und anderen Teilen des Hypothalamus wird die Produktion hypothalamischer Releasing-Faktoren gestört, was zu Panhypopituitarismus und der Produktion des antidiuretischen Hormons mit dem Auftreten von Symptomen eines Diabetes insipidus führt. Exophthalmus tritt als Folge von Knochenherden eosinophiler Granulome in den Augenhöhlen auf.
Die Ursachen des Hand-Schüller-Christian-Syndroms sind unbekannt.
Behandlung des Hand-Schüller-Christian-Syndroms. Lokale Formen der Erkrankung werden durch Kürettage im Bereich der Knochenveränderungen behandelt. Disseminierte Formen sprechen auf hohe Dosen von Glukokortikoiden oder Chemotherapie an, hauptsächlich mit Cyclophosphamid und Methotrexat. In der Regel normalisieren sich die neuroendokrinen Manifestationen der Erkrankung unter dem Einfluss einer solchen Behandlung nicht vollständig. Es ist notwendig, zu versuchen, sie mit Medikamenten zur Behandlung von Diabetes insipidus und Panhypopituitarismus zu korrigieren.
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