Schwartz-Barter-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Schwartz-Bartter-Syndrom ist ein Syndrom der unangemessenen Sekretion des antidiuretischen Hormons. Die klinischen Symptome hängen vom Grad der Wasserintoxikation und dem Grad der Hyponatriämie ab. Die Hauptsymptome dieser Erkrankung sind Hyponatriämie, eine Abnahme des osmotischen Drucks von Blutplasma und anderen Körperflüssigkeiten bei gleichzeitigem Anstieg des osmotischen Drucks des Urins. Trotz des zunehmenden Wassergehalts im Körper fehlen Symptome wie Ödeme und Bluthochdruck (das Auftreten eines Ödemsyndroms ist bei deutlich erhöhtem Wasserverbrauch nur bei gleichzeitiger Nierenerkrankung mit eingeschränkter Natriumsekretion oder Herzinsuffizienz möglich).

Ursachen des Schwartz-Barter-Syndroms

Das Schwartz-Bartter-Syndrom tritt meist subklinisch auf, ist recht selten, wird aber noch seltener diagnostiziert und kann zahlreiche (sowohl diffuse als auch lokale) ZNS-Erkrankungen begleiten. Eine Laboruntersuchung des Natriumspiegels im Blut ermöglicht eine korrekte Diagnose und das Ergreifen notwendiger Maßnahmen. Verschiedene Ursachen, die zum Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion führen, erklären sich dadurch, dass die vorherrschende hemmende Wirkung der ADH-Sekretion von suprahypothalamischen Formationen ausgeübt wird. So kann bei ZNS-Erkrankungen unterschiedlicher Art und Lokalisation eine Art „Denervierung“ der Hypothalamus-Hypophysen-Strukturen mit nachfolgender Hypersekretion des ADH auftreten. In einigen Fällen können die Krankheitsursachen nicht festgestellt werden, dann wird ein idiopathisches Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion diagnostiziert.

Pathogenese des Schwartz-Bartter-Syndroms

Als Folge der Hypersekretion des antidiuretischen Hormons kommt es zu Flüssigkeitsansammlungen und einer fortschreitenden Abnahme der Konzentration der im Körper gelösten Substanzen.

Bei einer 10%igen Zunahme des Wasservolumens steigt die Natriumausscheidung mit dem Urin. Die Natriurese reduziert die Hypervolämie etwas, verstärkt aber die Hyponatriämie, während der osmotische Druck der Körperflüssigkeiten weiter abnimmt. Die Hypersekretion des antidiuretischen Hormons ist mit einer Hyperaktivierung der supraoptischen Kerne des Hypothalamus und der Neurohypophyse verbunden, die in der Regel als Folge einer Verletzung extrahypothalamischer Hemmmechanismen in Bezug auf das antidiuretische Hormon entsteht.

Je nach Schweregrad der Hyponatriämie wird zwischen einer leichten und einer chronischen sowie einer mittelschweren und einer schweren Form unterschieden. Die leichte oder chronische Form ist durch Beschwerden wie verminderten Appetit, Müdigkeit und Übelkeit gekennzeichnet. Meistens verläuft diese Form subklinisch. In schweren Fällen treten bei einem Abfall der Natriumkonzentration auf 120 mEq/l Erbrechen, Schläfrigkeit und Verwirrtheit auf. Bei einem weiteren Abfall der Natriumkonzentration auf 100 mEq/l und darunter können Lähmungen, Krämpfe und Koma auftreten. Diese zerebralen Phänomene sind auf die Entwicklung von Hyperhydratation und Symptomen eines Hirnödems zurückzuführen. Es sollte betont werden, dass die klinischen Manifestationen der Erkrankung direkt von der aufgenommenen Flüssigkeitsmenge abhängen.

Differentialdiagnose. Sollte bei ektopisch lokalisierten Tumoren durchgeführt werden, die antidiuretisches Hormon (Bronchogenkarzinom, Thymom, Pankreaskarzinom, Harnleiterkarzinom, Zwölffingerdarmkarzinom, Ewing-Sarkom) sezernieren, bei nicht-neoplastischen Lungenerkrankungen (Pneumonie, Pilzerkrankungen, Tuberkulose), Arzneimittelintoxikationen (Vasopressin, Oxytocin, Vincristin, Chlorpropamid, Chlorothiazid, Tegretol, Nikotin, Phenothiazine, Cyclophosphamid), Endokrinopathien (Myxödem, Morbus Addison, Hypophyseninsuffizienz) und somatischen Erkrankungen (Herzinsuffizienz, Leberzirrhose).

Behandlung des Schwartz-Barter-Syndroms

Die wichtigste Behandlungstaktik besteht in einer strikten Einschränkung der Flüssigkeitsaufnahme. Die Gesamtaufnahme sollte 0,5 l/Tag nicht überschreiten. In Notfallsituationen mit zerebralen Symptomen wird eine Infusion mit hypertoner Natriumchloridlösung (3-5 %) verwendet, die mit einer Rate von 3 ml/kg pro Stunde verabreicht wird, bei gleichzeitiger intravenöser Gabe von Furosemid. Bei mittelschweren und leichten Formen wird Furosemid aufgrund ausgeprägter Natriurie nicht verwendet. Sehr wirksam sind Medikamente, die die Wirkung von Vasopressin auf die Nieren hemmen, wie beispielsweise Demeclocyclin (Declomycin). Es wird bei der chronischen Form des Syndroms in einer Dosis von 1,2 g/Tag verschrieben. Bei Anwendung kann eine reversible Form von nephrogenem Diabetes insipidus ausgelöst werden. Die Verwendung von Lithiumcarbonat zum gleichen Zweck ist kaum gerechtfertigt, da es hochgiftig ist und ausgeprägte Nebenwirkungen hat.