Hautveränderungen bei Lupus erythematosus: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Lupus erythematodes ist eine chronische Erkrankung, die sich vor allem im Sommer verschlimmert. Sie wurde erstmals 1927 von P. Raycr unter dem Namen „Flux scbacc“ beschrieben. A. Cazenava (1951) nannte die Krankheit „Lupus erythematodes“. Nach Ansicht vieler Dermatologen spiegelt dieser Name jedoch nicht das Wesen der Krankheit wider, und es ist angemessen, sie Erythematose zu nennen.

Lupus erythematodes ist eine seltene Erkrankung. Sie macht etwa 0,25–1 % aller Hauterkrankungen aus. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Das Verhältnis von Männern zu Frauen mit diskoidem Lupus erythematodes beträgt 1:15–1:3. Beim systemischen Lupus erythematodes liegt dieser Wert bei 1:4–1:9. Man geht davon aus, dass Frauen aufgrund ihrer empfindlichen Haut häufiger betroffen sind. Das häufige Auftreten von Lupus erythematodes bei Frauen hängt auch mit der Aktivität der endokrinen Drüsen zusammen, da Schübe und ein schwerer Verlauf oft vor der Menstruation oder nach der Geburt beobachtet werden. Lupus erythematodes betrifft am häufigsten Erwachsene und tritt in der Regel bei Personen auf, die Umweltfaktoren (Sonnenstrahlen, Wind, plötzliche Temperaturschwankungen) ausgesetzt sind.

Die Krankheit kann auf allen Kontinenten auftreten, ist aber in Ländern mit hoher Luftfeuchtigkeit (Skandinavien, England, Norddeutschland, Griechenland, Japan usw.) häufiger. Trotz erhöhter Sonneneinstrahlung ist Lupus erythematodes in tropischen Ländern (Brasilien, Ägypten, Syrien) selten. Weiße erkranken um ein Vielfaches häufiger als Schwarze.

Ursachen und Pathogenese von Lupus erythematodes. Der Ursprung von Lupus erythematodes ist unbekannt, aber früher glaubte man, dass das Auftreten dieser Krankheit mit Tuberkulose zusammenhängt (historische Theorie).

Der Nachweis zirkulierender Antikörper gegen Epstein-Barr- und Herpes-Onkoviren in Leukozyten und der Leber bestätigt den viralen Ursprung der Erkrankung.

Elektronenmikroskopische Untersuchungen haben das virale Konzept erneut bestätigt. In den Epithelzellen der Nieren von Patienten mit systemischem Lupus erythematodes wurden mikrotubuläre Partikel gefunden. Diese Partikel weisen eine große Ähnlichkeit mit den Ribonukleoproteinen von Paramyxoviren auf. Solche Partikel wurden nicht nur auf der betroffenen Haut von Patienten, sondern auch auf gesunder Haut gefunden. Trotz eingehender Studien fehlen in der Literatur noch immer ausreichend genaue Informationen über die aus Gewebe in reiner Form isolierten Viren, die die Krankheit verursachen. Bei der Untersuchung der Partikel mit zytochemischen und autoradiographischen Methoden wurde festgestellt, dass ihre Zusammensetzung eher Phospholipide und Glykoproteine als Nukleoproteine enthält.

Es ist mittlerweile erwiesen, dass Lupus erythematodes eine Autoimmunerkrankung ist. Das Immunsystem spielt bei der Entstehung der Erkrankung eine wichtige Rolle. Im Blut von Lupus-Patienten wurden Antikörper (Autoantikörper) gegen Zellkerne und deren Bestandteile (DNA) nachgewiesen. Diese Antikörper richten sich nicht nur gegen Nukleoproteine, sondern auch gegen Nukleohistone und DNA (nativ und denaturiert). Die Immunfluoreszenzreaktion weist stets den antinukleären Faktor in Leukozyten, Geweben und der Haut nach. Bei Verdacht auf systemischen Lupus erythematodes kann diese Reaktion eingesetzt werden. Bei 70–80 % der Patienten wurden IgG und IgM an der Grenze zwischen Epidermis und Dermis gefunden. Bei systemischem Lupus erythematodes wurden die oben genannten Immunglobuline auf unveränderter Haut nachgewiesen. Das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern in den im Körper zirkulierenden und in den Geweben lokalisierten Immunkomplexen hat zu der Annahme geführt, dass Lupus eine Erkrankung der Immunkomplexe ist.

Veränderungen der Aktivität des autonomen und zentralen Nervensystems sowie der neuroendokrinen Organe sind aus pathogenetischer Sicht von großer Bedeutung. In der Anfangsphase der Erkrankung erleben viele Patienten eine Zunahme des Erregungsprozesses des Nervensystems, die anschließend in eine Hemmung übergeht. Manchmal beginnt systemischer Lupus erythematodes mit Veränderungen des Nervensystems (Psychose, Epilepsie, Chorea, Lupusmeningitis usw.).

Bei den Patientinnen wurden eine Schwächung des Hypothalamus-Hypophysen-Nebennierenrinden-Systems, ein Krankheitsverlauf während der Schwangerschaft, nach Schwangerschaftsabbrüchen und Geburten, erhöhte Östrogenwerte, erniedrigte Testosteronwerte sowie eine Über- oder Funktionsstörung der Schilddrüse festgestellt, was auf eine größere Bedeutung des endokrinen Systems bei der Krankheitsentstehung hindeutet.

Es besteht die Meinung, dass Lupus erythematodes erblich bedingt ist. Familiäre Fälle der Erkrankung machen 1,1–1,3 % aus. Es wird ein Fall der Geburt von 4 Kindern mit dieser Krankheit bei einer kranken Frau mit diskoider Form von Lupus erythematodes beschrieben. Einige gesunde Angehörige von Patienten mit Lupus erythematodes zeigten für diese Krankheit charakteristische Anzeichen – Hypergammaglobulinämie, ein Anstieg des Gesamt- und freien Oxyprolingehalts im Blutserum sowie das Vorhandensein eines antinukleären Faktors.

Wie immunogenetische Studien zeigen, sind die Antigene A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 häufiger, und diese Indikatoren hängen weitgehend von Alter, Geschlecht, klinischen Symptomen, Krankheitsverlauf und der untersuchten Population ab. Einige Wissenschaftler, die das HLA-System bei Lupus erythematodes untersucht haben, äußerten die Meinung, dass die Ring- und die systemische Form dieser Krankheit aus pathogenetischer Sicht ein einziger Prozess sind. Ein Gen, das für die Entstehung von Lupus erythematodes prädisponiert (HLA BD/DR), wurde identifiziert, das sich zwischen den Loci auf dem kurzen Arm von Chromosom 6 befindet.

Lupus erythematodes entwickelt sich auch unter dem Einfluss von Infektionserregern (Streptokokken und Staphylokokken), verschiedenen Medikamenten (Hydrolysin, Antibiotika, Sulfonamide, Impfstoffe, Serum), Umweltfaktoren (Ultraviolettstrahlung, Infrarotstrahlen, Strahlung usw.), Erkrankungen der inneren Organe (Hepatitis, Gastritis, Störungen des Aminosäure- und Vitaminstoffwechsels).

Lupus erythematodes wird von Dermatologen und Therapeuten behandelt, doch die Einstellung der Spezialisten zu diesem Problem ist unterschiedlich. Während die meisten Dermatologen akuten und chronischen Lupus erythematodes als eine Krankheit betrachten, die in unterschiedlichen Formen auftritt, betrachten Therapeuten sie als eigenständige Krankheiten, die nicht voneinander abhängig sind.

Nach Ansicht einiger Wissenschaftler handelt es sich beim Lupus anulare um eine Form des Lupus erythematodes, bei der der Krankheitsverlauf auf die Haut beschränkt ist. Auch der systemische Lupus ist eine Form des Lupus erythematodes.

Der krankhafte Prozess beginnt jedoch in der Haut und breitet sich allmählich auf die inneren Organe und den Bewegungsapparat aus.

Klassifikation des Lupus erythematodes. Es gibt keine allgemein anerkannte Klassifikation des Lupus erythematodes. Die meisten praktizierenden Dermatologen unterscheiden zwischen chronischer (chronische Erythematose mit Narbenbildung), akuter bzw. systemischer (akute Erythematose) und subakuter Form des Lupus erythematodes.

Bei der systemischen Form der Erkrankung werden neben der Haut auch innere Organe geschädigt. Das klinische Bild der chronischen Form manifestiert sich in Form eines diskoiden (oder ringförmigen), disseminierten Lupus erythematodes, eines zentrifugalen Erythems von Biett und einer tiefen Form des Kaposi-Irgang-Lupus erythematodes.

Symptome von Lupus erythematodes. Zu Beginn der Erkrankung treten subjektive Symptome kaum auf. Am häufigsten manifestiert sich Lupus erythematodes in Form einer chronischen ringförmigen Form; der Ausschlag kann an verschiedenen Hautstellen auftreten. Der Ausschlag erscheint meist im Gesicht in Form von rosa-rötlichen Flecken, die an den Rändern wachsen und dazu neigen, miteinander zu verschmelzen. Zunächst schält sich die Oberfläche der Flecken nicht ab, später bilden sich jedoch rasiermesserartige Schuppen, die fest mit der Haut haften. Die Flecken vergrößern sich und werden groß, die Entzündung nimmt etwas zu und es entwickelt sich eine Hautinfiltration. Mit der Zeit wird das Infiltrat im Zentrum der Läsion resorbiert, an seiner Stelle tritt Atrophie auf, und um die Läsion herum bildet sich ein mit kleinen Schuppen bedeckter Grat. Während dieser Zeit löst sich die Abschuppung beim Kratzen mit einem Nagel allmählich ab, und unter der Abschuppung sind Vorsprünge sichtbar. Beim Kratzen oder Entfernen von Schuppen verspürt der Patient einen leichten Schmerz und wirft den Kopf in den Nacken. Dies wird als „Besnier-Meshchersky“-Symptom bezeichnet. Wenn die Schuppen abgestoßen werden, bilden sich darunter Vorsprünge (das Symptom der „weiblichen Ferse“) und nach dem Abfallen der Schuppen bilden sich tiefe, trichterförmige Formen auf der Haut. Im weiteren Krankheitsverlauf sind somit drei Läsionszonen erkennbar: die zentrale Zone ist die narbige Atrophiezone, die mittlere Zone ist hyperkeratotisch und die periphere Zone ist Erythem. Gleichzeitig finden sich in den Krankheitsherden Teleangiektasien, De- und Hyperpigmentierungen. Im Anfangsstadium der Erkrankung sieht die Läsion auf der Hautoberfläche wie ein Schmetterling aus. Bei 80 % der Patienten beginnt der pathologische Prozess mit einer Schädigung der Nasenhaut. Erytheme können auch an anderen Körperstellen auftreten – an der Kopfhaut, den Ohren, dem Hals, dem Bauch und den Gliedmaßen. Befindet sich der Ausschlag auf der Kopfhaut, kommt es zu Haarausfall (Alopezie) und auf der Mundschleimhaut zu Leukoplakie, Erosionen und Wunden. An den Lippen bilden sich Ödeme und Risse. Je stärker die Infiltration im pathologischen Fokus ist, desto stärker entwickelt sich an seiner Stelle eine Narbenatrophie. Es können sogar hässliche, tiefe Narben sichtbar werden. Narbenatrophie entwickelt sich am häufigsten schneller auf der Kopfhaut. Auf atrophierter Haut fallen Haare aus, und manchmal kann Lupus erythematodes an dieser Stelle erneut auftreten. Hautkrebs kann sich auf alten Narben entwickeln, die nach Lupus erythematodes aufgetreten sind.

Abhängig von den klinischen Symptomen gibt es verschiedene klinische Formen des Lupus erythematodes. Erscheinen braune Flecken um den pathologischen Herd, handelt es sich um die Pigmentform des Lupus erythematodes. Bei der hyperkeratotischen Form zerbröckeln kleine Schuppen kalkartig, und es kommt zu einer Hyperkeratose. Durch das Wachstum der Papillarschicht der Dermis und die Entwicklung einer Hyperkeratose ähnelt der pathologische Prozess einem warzenartigen Tumor. Bei bläulich-ödematösen Plaques, häufig im Ohrläppchen, handelt es sich um eine Tumorform. Bei der seborrhoischen Form befindet sich der pathologische Prozess auf der seborrhoischen Haut und den Haarfollikeln, deren Oberfläche mit gelbbraunen, fettigen Schuppen bedeckt ist. Bei der mutilierenden Form kommt es aufgrund der stark ausgeprägten Atrophie an Nase und Ohrläppchen zu Geweberesorption. Manchmal bilden sich in den Herden des Lupus erythematodes Bläschen und Blasen – dies ist eine pemphigoidale Form.

Eine falsche und irrationale Behandlung des Lupus erythematodes kann zur Entwicklung eines Lupuskarzinoms führen.

Beim Lupus erythematodes ist bei 9 % der Patienten die Unterlippe, bei 4,8 % die Oberlippe und bei 2,2 % die Mundschleimhaut betroffen.

Beim anulären Lupus erythematodes sind die Augen sehr selten betroffen. In der wissenschaftlichen Literatur wurden Lupus-Ektropium, Choroiditis, Keratitis, Blepharokonjunktivitis und Iritis beschrieben.

Die disseminierte Form der Erkrankung macht 10 % aller Lupus erythematodes-Fälle aus. Bei der disseminierten Form ist der Ausschlag weit verbreitet, tritt knotenweise im Gesicht, auf der Kopfhaut und der oberen Brust auf und ähnelt dem diskoiden Lupus erythematodes. Der Rand des Ausschlags ist jedoch klar und nicht entzündet. Neben dem Erythem werden in den Herden Infiltration, Hyperkeratose und Atrophie beobachtet. An den Beinen und Händen sowie den Handgelenken sind erythematöse Flecken mit einer bläulichen Tönung zu sehen. Infolgedessen ähnelt der Ausschlag bei der disseminierten Form allmählich dem Ausschlag bei der systemischen Form des Lupus erythematodes. Bei dieser Form ändert sich jedoch der Allgemeinzustand des Patienten etwas, die Temperatur ist subfebril, die Blutsenkungsgeschwindigkeit steigt, Leukopenie, Anämie, Gelenk- und Muskelschmerzen werden beobachtet. Viele Patienten haben Herde chronischer Infektionen (chronische Mandelentzündung, Nasennebenhöhlenentzündung, Karies usw.).

Einige Wissenschaftler betrachten die disseminierte Form der Erkrankung als eine Zwischenform zwischen der anulären und der systemischen Form des Lupus erythematodes. Die Grenze zwischen diesen Formen ist nicht klar definiert, und es gibt keine klare Grenze zwischen der disseminierten und der systemischen Form. Daher kann die disseminierte Form in die systemische Form übergehen. In diesem Fall ist der Nachweis von LE-Zellen sehr wichtig, da der Körper solcher Patienten den Prozess der Nukleose durchläuft, d. h. die für den systemischen Lupus erythematodes charakteristischen immunologischen Veränderungen. Die Erkrankung dauert viele Jahre und tritt in den Herbst- und Frühlingsmonaten wieder auf.

Das zentrifugale Erythem, eine oberflächliche Form des Lupus erythematodes, wurde von Biett (1928) beschrieben. Diese Form tritt bei 5 % der Patienten auf. Die Krankheit beginnt mit dem Auftreten eines kleinen Ödems auf der Gesichtshaut, einem begrenzten zentrifugalen Erythem von rosaroter oder blauroter Farbe. Das Erythem ähnelt einem Schmetterling und kann auf beiden Wangen oder nur auf der Nase beobachtet werden („Schmetterling ohne Flügel“). Es gibt keine Anzeichen von Hyperkeratose und narbiger Atrophie auf dem Ausschlag oder sie sind aufgrund der schwachen Entwicklung nicht sichtbar. Das zentrifugale Erythem unterscheidet sich im klinischen Verlauf von der anulären Form. Bei der Behandlung des zentrifugalen Erythems wird mit konventionellen Methoden eine gute Wirkung erzielt. Manchmal, während einer Zeit ohne sonnige Tage, verschwindet diese Form ohne Behandlung. Im Herbst und Winter kommt es jedoch unter dem Einfluss von Kälte und Wind sowie im Sommer und Frühling unter dem Einfluss der Sonne sehr schnell wieder und breitet sich in kurzer Zeit auf der gesamten Gesichtshaut aus.

Außerdem wird eine Erweiterung der Blutgefäße beobachtet. Offenbar haben einige Autoren deshalb rosazeaähnliche und teleangiektatische Formen des Lupus erythematodes identifiziert. Die klinischen Formen stellen eine Variante des Verlaufs des zentrifugalen Erythems dar. Beim zentrifugalen Erythem ähneln die Hautausschläge im Gesicht den erythematösen Elementen bei Lupus erythematodes. Das Erythem bei akutem Lupus erythematodes ist stark ausgeprägt, seine Grenzen sind jedoch nicht scharf und klar. Ein solches klinisches Bild wird beobachtet, wenn diese Form des Lupus erythematodes schwer und rezidivierend ist.

Bei subakuten und chronischen Formen des systemischen Lupus erythematodes ist ein symmetrisch lokalisiertes Erythem kaum von einem zentrifugalen Erythem zu unterscheiden. Daher stellt sich die Frage, ob ein zentrifugales Erythem ein Zeichen für einen chronischen systemischen Lupus erythematodes ist. Der systemische Krankheitsverlauf wird jedoch nicht durch Hautausschläge, sondern durch Schäden an inneren Organen, Blut und anderen Systemen bestimmt.

Nach Angaben einiger Autoren ähnelten die klinischen und hämatologischen Veränderungen bei Patienten mit disseminierter Form stark denen bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes. Beim zentrifugalen Erythem sind diese Veränderungen jedoch weniger ausgeprägt. Beim Übergang der Erkrankung in die systemische Form spielen längere Sonneneinstrahlung, häufige Halsschmerzen, eine Schwangerschaft und andere Faktoren eine wichtige Rolle. Der schleichende Übergang der Erkrankung von einer Form zur anderen (Verschwinden des zentrifugalen Erythems und Auftreten der systemischen Form) ist nicht erkennbar. Wie aus den obigen Daten hervorgeht, gilt das zentrifugale Erythem als potenziell gefährliche Erkrankung und ist nicht mit dem anulären Lupus erythematodes vergleichbar. Patienten dieser Art sollten daher für eine eingehendere klinische und labordiagnostische Diagnostik langfristig ambulant beobachtet werden.

Bei der tiefen Form des Kaposi-Irgang-Lupus erythematodes treten tiefliegende Knoten im Unterhautgewebe auf, deren tiefes Zentrum verkümmert. Sie finden sich am häufigsten an Kopf, Schultern und Armen. Manchmal treten nach den Knoten Geschwüre auf. Bei dieser Form der Erkrankung werden neben den Knoten auch für Lupus erythematodes charakteristische pathologische Herde beobachtet. Von den subjektiven Symptomen ist Juckreiz am störendsten. Histopathologie. Bei der chronischen Form des Lupus erythematodes treten in der Epidermis follikuläre Hyperkeratose, Atrophie der Basalschichtzellen sowie in der Dermis eine Proliferation von Plasmazellen, Lymphozyten, Histiozyten und Ödemen auf.

Systemischer Lupus erythematodes tritt plötzlich oder als Folge einer fortschreitenden chronischen Erythematodes auf und ist schwerwiegend. Unter dem Einfluss verschiedener Stressbedingungen, Infektionen und ultravioletter Strahlen kann sich chronischer oder disseminierter Lupus erythematodes zu einer systemischen Form entwickeln.

Je nach klinischem Verlauf unterscheidet man akute, subakute und chronische Formen der Erkrankung. Die akute Form der Erkrankung tritt am häufigsten bei Frauen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf. Die Körpertemperatur steigt (39–40 °C), es treten Gelenkschmerzen, Schwellungen, Rötungen und Veränderungen der Fingergelenke auf. Es treten verschiedene Hautausschläge auf, die am ganzen Körper und auf den Schleimhäuten auftreten können. Die Oberfläche des erythematösen Ausschlags ist zunächst mit Schuppen bedeckt, die sich allmählich auf andere Körperteile ausbreiten oder, indem sie miteinander verschmelzen, eine größere Fläche einnehmen. Auf der geröteten Haut bilden sich Blasen und Krusten, und die Patienten leiden unter Juckreiz oder Brennen. Manchmal ähnelt der Ausschlag einem exsudativen Erythema multiforme oder einer toxisch-allergischen Dermatitis. Die Lippen der Patienten sind geschwollen und mit blutig-eitrigen Krusten bedeckt. In einigen Fällen kann der Ausschlag am Körper der Patienten fehlen oder nur begrenzt vorhanden sein. Etwa 5–10 % der Patienten mit akutem systemischem Lupus erythematodes haben keine Hautausschläge. Während einer Verschlimmerung der Erkrankung verschlechtert sich der Gesundheitszustand des Patienten, Fieber, Gelenkschmerzen, Schlaflosigkeit, Appetitlosigkeit und Übelkeit treten auf. In schweren Fällen von Lupus erythematodes liegt der Patient im Bett, kann nicht aufstehen, verliert an Gewicht, wird schwach und erschöpft. Während dieser Zeit werden bei Laboruntersuchungen LE-Zellen im Blut nachgewiesen, was für die Diagnose sehr wichtig ist. Subakuter systemischer Lupus erythematodes ist seltener; er kann sich allein oder nach anulärem chronischem Lupus erythematodes entwickeln. Es treten Krankheitsherde an geschlossenen Körperstellen, eine Veränderung des Allgemeinzustands, Gelenkschmerzen und Fieber auf. Der Hautausschlag ähnelt einem Erysipel. Neben begrenzten Ödemen werden Hyperämie und Hautabschälung beobachtet. Erythematös-papulöse Hautausschläge verbleiben lange auf der Haut, anschließend können die Leber und andere innere Organe in den Prozess involviert sein. Abhängig von dem Organ und System, in dem sich der pathologische Prozess manifestiert, gibt es haut-artikuläre, renale, pulmonale, neurologische, kardiovaskuläre, gastrointestinale, hepatische und hämatologische Formen des Lupus erythematodes.

Bei der Kniegelenksform des Lupus erythematodes treten neben Hautausschlägen auch Gelenkschäden in Form von Arthralgie und Arthritis auf. Manchmal treten Gelenkschäden bereits vor dem Auftreten von Hautsymptomen auf. Betroffen sind zuerst kleine Gelenke, dann große. Bei 10 % der Patienten kommt es zu Gefäßdeformationen. Muskelschäden treten bei 25–50 % der Patienten auf. Muskelschäden bei Lupus erythematodes sind schwer von Myalgie und Myositis bei Dermatomyositis zu unterscheiden.

Bei systemischem Lupus erythematodes kommt es zu Nierenschäden (Lupusnephritis). Die klinischen Symptome der Lupusnephritis hängen vom Aktivitätsgrad des pathologischen Prozesses ab. In der Anfangsphase der Erkrankung sind die Nieren in der Regel nicht am pathologischen Prozess beteiligt. Anschließend erscheinen ohne Behandlung oder Aktivierung Eiweiß, Erythrozyten, Leukozyten und Zylinder im Urin. Lupusnephritis manifestiert sich am häufigsten als fokale Glomerulonephritis, Nephrose, Nephrosonephritis oder fokale interstitielle Nephritis und unterscheidet sich klinisch nicht von einer durch andere Faktoren bedingten Nierenerkrankung. In schweren Fällen treten Symptome wie Bluthochdruck, allgemeines Ödem, Urämie und Nierenversagen usw. auf.

Bei systemischem Lupus erythematodes ist das Herz-Kreislauf-System häufig am Krankheitsprozess beteiligt. Es treten Endokarditis, Perikarditis und Myokarditis auf, in schweren Fällen auch Anzeichen einer Pankarditis. Einige Patienten entwickeln eine Limbal-Sachs-Endokarditis. In diesem Fall treten neben einer Endokarditis auch klinische Symptome wie Myokarditis, Polyserositis, Hepatitis, Splenomegalie und Neuritis auf. Aufgrund von Veränderungen der Gefäßwände tritt das Raynaud-Syndrom auf.

Es gibt auch Veränderungen im Zentralnervensystem (Polyneuritis, Myeloradikuloneuritis, Enzephalitis, Myelitis, Enzephaloradikulitis, schwere Leptomeningitis, akutes Hirnödem), in der Lunge (interstitielle Pneumonie, Pleuritis), im Magen-Darm-Trakt (Abdominalsyndrom), in der Leber (Lupushepatitis), Leukopenie, Thrombozytopenie, hämolytische Anämie, Lymphopenie, erhöhte BSG. Manchmal vergrößern sich Milz und Lymphknoten, Haare fallen aus, die Haut wird trocken und die Nägel werden brüchig.

Lupus erythematodes, der mit Hautausschlägen ähnlich dem Erythema multiforme exsudativum auftritt, wurde bereits beschrieben. Die Kombination dieser Erkrankungen wurde erstmals 1963 von Rovel (Rovel-Syndrom) beschrieben. Während einige Dermatologen das Rovel-Syndrom als eine Form des Lupus erythematodes betrachten, klassifizieren andere es als zwei gleichzeitig auftretende Erkrankungen.

Für die Diagnose ist die Identifizierung von Krankheitszeichen (Erythem, follikuläre Hyperkeratose, Narbenatrophie), Blutveränderungen (Leukopenie, Lymphopenie, Anämie, Thrombozytopenie, Gammaglobulinämie, erhöhte BSG) und Antikörpern gegen LE-Zellen und den Zellkern von großer Bedeutung.

Histopathologie: Beim systemischen Lupus erythematodes kommt es zu einer fibrinösen Degeneration der Kollagenfasern der Haut und der inneren Organe sowie zu einem Infiltrat aus Leukozyten in der Dermis.

Differentialdiagnose. In der Anfangsphase des anulären oder disseminierten Lupus erythematodes sollte dieser von Psoriasis, Rosazea, tuberkulösem Lupus, Sarkoidose, erythematöser Form des Pemphigus und anderen Erkrankungen unterschieden werden.

Behandlung von Lupus erythematodes. Die Behandlung richtet sich nach der Form der Erkrankung. Bei anulärem Lupus erythematodes werden fiebersenkende Medikamente (Resochin, Hingamin, Plaquenil, Delagil) 5-10 Tage lang zweimal täglich 0,25 g verschrieben. Danach wird eine Pause von 3-5 Tagen eingelegt. Diese Medikamente beschleunigen die Nebennierenfunktion, beeinflussen den Stoffwechsel im Bindegewebe und führen zu einer Photodesensibilisierung. Die Einnahme von Presocil, das 0,04 g Resohip, 0,00075 g Prednisolop und 0,22 g Aspirin enthält, 6-mal täglich, erzielt eine gute Wirkung. Eine Vitamintherapie (Gruppe B, Ascorbinsäure, Nikotinsäure usw.) erhöht die Wirksamkeit der Behandlung.

Bei systemischem Lupus erythematodes werden systemische Glukokortikoide zusammen mit fiebersenkenden Medikamenten verschrieben, was eine gute Wirkung erzielt. Die Dosis der Steroidmedikamente richtet sich nach dem klinischen Krankheitsverlauf und dem Zustand des Patienten (durchschnittlich werden 60-70 mg Prednisolon empfohlen). Gleichzeitig ist eine Behandlung mit Vitaminen (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C) ratsam, da diese die Wirkung von Steroidhormonen und fiebersenkenden Medikamenten verstärken. Eine gute Wirkung wird bei der Verwendung von aromatischen Retinoiden (Acitretin in einer Dosis von 1 mg / kg) beobachtet.

Kortikosteroid-Cremes und -Salben werden äußerlich angewendet.

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