Hepatopulmonales Syndrom

Das hepatopulmonale Syndrom ist eine Hypoxämie, die durch Vasodilatation bei Patienten mit portaler Hypertonie verursacht wird. Dyspnoe und Hypoxämie verschlimmern sich in aufrechter Position.

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Was verursacht das hepatopulmonale Syndrom?

Das hepatopulmonale Syndrom (HES) ist die Entwicklung mikroskopischer intrapulmonaler arteriovenöser Dilatationen bei Patienten mit chronischer Lebererkrankung. Der Mechanismus ist unbekannt, es wird aber angenommen, dass er auf eine erhöhte Leberproduktion oder eine verminderte hepatische Clearance von Vasodilatatoren, möglicherweise einschließlich Stickstoffmonoxid, zurückzuführen ist. Die Gefäßerweiterungen führen dazu, dass die Perfusion die Ventilation übersteigt, was zu Hypoxämie führt. Da die Läsionen an der Lungenbasis häufig gehäuft auftreten, verursacht das HES Platypnoe (Dyspnoe in liegender oder sitzender Position) und Orthodesoxie (Hypoxämie) in erhöhter oder aufrechter Position, die sich in liegender Position zurückbildet. Die meisten Patienten weisen zudem Stigmata der chronischen Lebererkrankung auf, wie z. B. Spider-Nävi. Etwa 20 % der Patienten haben jedoch isolierte pulmonale Symptome.

Symptome des hepatopulmonalen Syndroms

Bei Patienten mit Lebererkrankungen und Dyspnoe (insbesondere Platypnoe) besteht der Verdacht auf ein hepatopulmonales Syndrom. Patienten mit klinisch relevanten Symptomen sollten sich einer Pulsoximetrie unterziehen. Bei signifikantem Syndrom sollten Blutgasmessungen mit Luft und 100 % O2 durchgeführt werden, um den Shuntanteil zu bestimmen.

Diagnose des hepatopulmonalen Syndroms

Ein hilfreicher diagnostischer Test ist die Kontrastechokardiographie. Mikrobläschen intravenös injizierter, aufgeschäumter Kochsalzlösung werden normalerweise schnell von den Lungenkapillaren erfasst, passieren die Lunge und erscheinen innerhalb von sieben Schlägen im linken Vorhof. Ebenso kann intravenös verabreichtes Technetium-99-markiertes Albumin die Lunge passieren und in Niere und Gehirn erscheinen. Die Pulmonalangiographie kann eine diffus feine oder fleckige Gefäßkonfiguration zeigen. Eine Angiographie ist in der Regel nicht erforderlich, es sei denn, es besteht der Verdacht auf eine Thromboembolie.

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Behandlung des hepatopulmonalen Syndroms

Die wichtigste Behandlungsmethode des hepatopulmonalen Syndroms ist die Sauerstoffsupplementierung _bei symptomatischen Patienten. Andere Therapien, wie beispielsweise Somatostatin zur Hemmung der Vasodilatation, zeigen nur bei einigen Patienten moderate Erfolge. Eine Embolisation ist aufgrund der Anzahl und Größe der Läsionen praktisch unmöglich. Inhalative Stickoxidsynthesehemmer könnten sich zukünftig als Therapie der Wahl etablieren. Das hepatopulmonale Syndrom kann nach einer Lebertransplantation oder bei Besserung der zugrundeliegenden Lebererkrankung zurückgehen.

Wie ist die Prognose beim hepatopulmonalen Syndrom?

Ohne Behandlung hat das hepatopulmonale Syndrom eine schlechte Prognose (Überlebensdauer weniger als 2 Jahre).