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Hereditäre hämorrhagische Angiomatose (Randu-Osler-Weber-Krankheit): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Die hereditäre hämorrhagische Angiomatose (Syn. Rendu-Osler-Weber-Krankheit) ist eine autosomal-dominante Erbkrankheit mit dem Genort 9q33-34. Sie ist durch Gefäßanomalien in Form von Teleangiektasien, spinnenartigen Gefäßnävi und angiomartigen Elementen gekennzeichnet, die sich hauptsächlich auf der Gesichtshaut, in der Mundhöhle, im Verdauungstrakt und in anderen Organen befinden und zu häufigen Blutungen, insbesondere Nasenbluten, führen.
Pathomorphologie der hereditären hämorrhagischen Angiomatose (Rendu-Osler-Weber-Krankheit). In der Dermis finden sich sinusartige Strukturen, die mit abgeflachtem Endothel ausgekleidet und von Bindegewebsschichten umgeben sind. Im umgebenden Gewebe zeigen sich dystrophische Veränderungen.
Histogenese der hereditären hämorrhagischen Angiomatose (Rendu-Osler-Weber-Krankheit). Eine verstärkte Blutung ist mit einem Anstieg des Plasminogenaktivator-Gehalts in der Teleangiektasienzone verbunden, was zu einer erhöhten fibrinolytischen Aktivität im perikapillären Gewebe führt. In den meisten Fällen ist der Gefäßwanddefekt in Venolen lokalisiert, es können aber auch größere Gefäße betroffen sein.
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