Herzrhythmusstörungen bei Kindern

Herzrhythmusstörungen nehmen eine der führenden Positionen in der Morbiditäts- und Mortalitätsstruktur der kindlichen Bevölkerung ein. Sie können als primäre Pathologie vorliegen oder sich vor dem Hintergrund einer bestehenden Erkrankung, meist eines angeborenen Herzfehlers, entwickeln. Herzrhythmusstörungen entwickeln sich häufig auf dem Höhepunkt von Infektionskrankheiten und komplizieren Erkrankungen anderer Organe und Körpersysteme – ZNS-Läsionen, systemische Bindegewebserkrankungen, Stoffwechselerkrankungen, endokrine Pathologien. Herzrhythmusstörungen sind oft einer der Symptomkomplexe vieler Erbkrankheiten. Die Bedeutung von Arrhythmien beruht auf ihrer Prävalenz, ihrer Tendenz zum chronischen Verlauf und dem hohen Risiko eines plötzlichen Todes. Die intensive Entwicklung der kindlichen Arrhythmologie wurde durch die Entwicklung und Einführung hochinformativer Forschungsmethoden in die klinische Praxis erleichtert: Holter-Monitoring, hochauflösende Elektrokardiographie, Oberflächenmapping, Doppler-Echokardiographie und elektrophysiologische Untersuchungen des Herzens. Liegen keine Anzeichen organischer Defekte vor, werden als Grundlage von Rhythmusstörungen sogenannte idiopathische Veränderungen der elektrophysiologischen Eigenschaften des Reizleitungssystems des Herzens angesehen; Ihr Wesen zu verstehen ist Gegenstand zahlreicher wissenschaftlicher Studien.

Die Identifizierung der pathogenetischen Grundlagen von Arrhythmien erforderte eine Erweiterung unseres Wissens in den Bereichen der kardialen Elektrophysiologie, der Merkmale der autonomen Regulierung des Herzrhythmus, des Zustands extra- und intrakardialer sensorischer Rezeptoren, der Rolle zirkulierender Mediatoren des autonomen Nervensystems, des Zellstoffwechsels, stressbegrenzender Systeme, der molekulargenetischen Grundlagen der Elektrogenese und der Autoimmunmechanismen. Dieses umfassende Verständnis des Problems hat zu bedeutenden Fortschritten in der Behandlung und Vorbeugung von Herzrhythmusstörungen und plötzlichem Herztod geführt. Die wichtigsten elektrophysiologischen Mechanismen von Rhythmusstörungen im Kindesalter sind abnormer Automatismus, Reentry-Mechanismen unter Beteiligung zusätzlicher Impulsleitungsbahnen oder Triggermechanismen. Genetische Mechanismen spielen eine besonders wichtige Rolle bei der Entwicklung einer Reihe lebensbedrohlicher Arrhythmien – Long-QT-Syndrom, polymorphe ventrikuläre Tachykardie, Brugada-Syndrom. Mittlerweile ist ein bestimmtes Spektrum von Mutationen bekannt, die für die Entwicklung lebensbedrohlicher Arrhythmien verantwortlich sind. Von großer Bedeutung sind auch Veränderungen der neurovegetativen Regulation des Herzens, insbesondere bei Rhythmusstörungen bei Kindern ohne Anzeichen einer organischen Herzerkrankung. Alle oben genannten Mechanismen sind spezifisch für jede Art von Herzrhythmusstörung, sie sind nicht voneinander isoliert, sondern interagieren. Für das Auftreten und die Aufrechterhaltung des elektrophysiologischen Substrats von Arrhythmien sind daher die Erhaltung der embryonalen Rudimente des Reizleitungssystems und Störungen der neurovegetativen Regulation des Rhythmus wichtig. In einigen Fällen können anatomische Bedingungen, beispielsweise chirurgische Eingriffe, die Hauptrolle spielen. Die neurovegetative Grundlage von Arrhythmien wird in der Kindheit durch Störungen oder Merkmale der Reifung der vegetativen Zentren der Rhythmusregulation verursacht, eine gewisse Rolle kann auch eine erbliche Veranlagung spielen.

Im Gegensatz zu Erwachsenen treten bei Kindern häufig asymptomatische Arrhythmien auf. In 40 % der Fälle handelt es sich um einen Zufallsbefund, der es unmöglich macht, Dauer und Alter des Kindes bei Auftreten der Arrhythmie genau zu bestimmen. In manchen Fällen, beispielsweise beim Long-QT-Syndrom, führt die Unkenntnis der Erkrankung durch Arzt und Eltern zu tragischen Folgen: Schon der erste und einzige Synkopenanfall im Leben kann zum plötzlichen Herztod führen. Chronische Arrhythmien werden oft zu spät diagnostiziert, wenn keine Therapie mehr einen tödlichen Ausgang verhindern kann. Die klinische Diagnostik von Arrhythmien bei Neugeborenen und Kleinkindern ist mit gewissen Schwierigkeiten verbunden. In dieser Kindheitsphase wird die Arrhythmie meist durch die Entwicklung einer Herzinsuffizienz kompliziert.

Es sind viele Varianten von Herzrhythmusstörungen bekannt, die anhand des führenden klinischen und elektrophysiologischen Phänomens differenziert werden, da bei demselben Kind häufig mehrere Arten von Arrhythmien festgestellt werden. Im Kindesalter empfiehlt es sich, zwischen supraventrikulären und ventrikulären Tachyarrhythmien, Sick-Sinus-Syndrom sowie supraventrikulären und ventrikulären Extrasystolen zu unterscheiden. Hohe AV-Blockaden gehen auch mit Rhythmusstörungen einher. Alle bestehenden Rhythmusstörungen werden bedingt in zwei Gruppen eingeteilt – Tachyarrhythmien und Bradyarrhythmien. Tachyarrhythmien sind am polymorphsten und ihre Differentialdiagnose ist recht schwierig. In den letzten Jahren wurde eine eigene Gruppe primärer elektrischer Herzerkrankungen unterschieden, die erbliche Formen lebensbedrohlicher Arrhythmien kombinieren – Long- und Short-QT-Syndrom, Brugada-Syndrom, polymorphe ventrikuläre Tachykardie.

Mit Ausnahme der paroxysmalen Tachykardie (plötzlicher Beginn und Ende eines Anfalls) und des Long-QT-Syndroms (wiederholte Synkope) weisen Kinder in den meisten Fällen zahlreiche, aber unspezifische Beschwerden auf. Es gibt jedoch auch Muster im klinischen Polymorphismus verschiedener Arten von Rhythmusstörungen, die bei der Behandlungsverschreibung und Prognosebestimmung identifiziert und berücksichtigt werden müssen.

Das Problem der Differentialdiagnostik von Synkopen im Kindesalter ist relevant. Sie werden häufig durch Herzrhythmusstörungen verursacht, am häufigsten durch ventrikuläre Tachykardie, Sick-Sinus-Syndrom und hochgradige AV-Blockaden. Unter den kardiogenen Ursachen von Bewusstlosigkeitsanfällen nehmen primäre elektrische Erkrankungen des Herzens einen der führenden Plätze ein, von denen das Syndrom des verlängerten QT-Intervalls (CYHQ-T) am häufigsten ist. Bei der Diagnostik vieler Arten von Arrhythmien sollte die Rolle der familiären EKG-Untersuchung nicht unterschätzt werden; ihre Ergebnisse sind oft ein wichtiges Argument bei der Diagnosestellung. Molekulargenetische Studien erhalten derzeit große Aufmerksamkeit.

Die Wahl der Behandlungstaktik hängt von vielen Faktoren ab, darunter dem Entstehungsmechanismus von Herzrhythmusstörungen, dem Manifestationsalter, der Häufigkeit und Schwere der klinischen Symptome sowie dem Vorhandensein struktureller Veränderungen im Herzen. Die Behandlung von Kindern mit Arrhythmien umfasst Notfall- und chronische Pharmakotherapie sowie interventionelle Methoden, einschließlich der Implantation von Antiarrhythmika (Herzschrittmacher und Defibrillatoren). Kinder mit supraventrikulären (supraventrikulären) paroxysmalen Tachykardien, lebensbedrohlichen ventrikulären Tachyarrhythmien (ventrikuläre Tachykardie, Kammerflimmern, CYMQ-T) und Bradyarrhythmien (Sick-Sinus-Syndrom, komplette AV-Blöcke) benötigen eine Notfalltherapie. Die chronische Pharmakotherapie von Herzrhythmusstörungen bei Kindern umfasst die Korrektur neurovegetativer Störungen der Herzrhythmusregulation, die Kontrolle abnormer elektrophysiologischer Mechanismen der Myokarderregung mit Antiarrhythmika der Klassen I-IV sowie gegebenenfalls eine symptomatische Therapie. In den letzten zehn Jahren hat die Entwicklung der Katheterablation die Rolle pharmakologischer Therapiemethoden verdrängt. Bei Kleinkindern ohne organische Herzerkrankung sowie bei Patienten mit Herzrhythmusstörungen vor dem Hintergrund schwerer Störungen der autonomen Herzrhythmusregulation sind medikamentöse Behandlungsmethoden jedoch im Vorteil. Bei der Behandlung lebensbedrohlicher Herzrhythmusstörungen sind implantierbare Antiarrhythmika: Herzschrittmacher und Kardioverter-Defibrillatoren eine wichtige Ressource. Bei der Implantation eines Kardioverter-Defibrillators bei Kindern mit lebensbedrohlichen Arrhythmien ist jedoch die adäquate Auswahl der antiarrhythmischen Therapie von großer Bedeutung.

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