Idiopathische fibrosierende Alveolitis - Symptome

Die idiopathische fibrosierende Alveolitis entwickelt sich am häufigsten zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr und kommt bei Männern 1,7- bis 1,9-mal häufiger vor als bei Frauen.

Am typischsten ist ein schleichender, kaum wahrnehmbarer Beginn, bei 20 % der Patienten beginnt die Krankheit jedoch akut mit einem Anstieg der Körpertemperatur und schwerer Atemnot, anschließend normalisiert sich die Körpertemperatur jedoch oder wird subfebril.

Bei der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis sind die Beschwerden der Patienten äußerst charakteristisch, deren gründliche Analyse den Verdacht auf diese Krankheit zulässt:

• Dyspnoe ist die wichtigste und ständige Manifestation der Krankheit. Anfangs ist die Dyspnoe weniger ausgeprägt, nimmt jedoch mit fortschreitender Krankheit zu und wird so ausgeprägt, dass der Patient nicht mehr gehen, sich nicht mehr selbst versorgen oder gar sprechen kann. Je schwerer und länger die Erkrankung, desto ausgeprägter ist die Dyspnoe. Patienten bemerken die ständige Dyspnoe, das Ausbleiben von Erstickungsanfällen, betonen aber oft die Unfähigkeit, tief durchzuatmen. Aufgrund fortschreitender Dyspnoe reduzieren Patienten allmählich ihre Aktivität und bevorzugen einen passiven Lebensstil.
• Husten ist das zweite charakteristische Symptom der Erkrankung. Etwa 90 % der Patienten klagen über Husten. Dies ist jedoch nicht das erste Symptom, sondern tritt in der Regel später während des ausgeprägten Krankheitsbildes der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis auf. Meistens ist der Husten trocken, bei 10 % der Patienten geht er jedoch mit der Absonderung von schleimigem Auswurf einher.
• Brustschmerzen - werden bei der Hälfte der Patienten beobachtet, sind am häufigsten in der Oberbauchgegend auf beiden Seiten lokalisiert und verstärken sich in der Regel bei tiefer Einatmung;
• Gewichtsverlust ist ein charakteristisches Symptom der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis und stört Patienten normalerweise in der Progressionsphase der Krankheit. Das Ausmaß des Gewichtsverlusts hängt von der Schwere und Dauer des pathologischen Prozesses in der Lunge ab. Innerhalb von 4-5 Monaten ist ein Gewichtsverlust von 10-12 kg möglich.
• allgemeine Schwäche, schnelle Ermüdbarkeit, verminderte Leistungsfähigkeit – Beschwerden, die für alle Patienten typisch sind und im fortschreitenden Krankheitsverlauf besonders ausgeprägt sind;
• Gelenkschmerzen und Morgensteifheit sind seltene Beschwerden, können aber bei schweren Krankheitsverläufen auftreten;
• Ein Anstieg der Körpertemperatur ist keine typische Beschwerde bei idiopathischer fibrosierender Alveolitis. Laut MM Ilkovich und LN Novikova (1998) hat jedoch 1/3 der Patienten eine subfebrile oder fieberhafte Körpertemperatur, meist zwischen 10 und 13 Stunden. Fieber weist auf einen aktiven pathologischen Prozess in der Lunge hin.

Eine objektive Untersuchung zeigt die folgenden charakteristischen Manifestationen einer idiopathischen fibrosierenden Alveolitis:

• Dyspnoe und Zyanose der Haut und der sichtbaren Schleimhäute - zunächst hauptsächlich bei körperlicher Anstrengung beobachtet, nehmen sie im Verlauf der Krankheit deutlich zu und werden konstant; diese Symptome sind frühe Anzeichen einer akuten Form der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis; bei schwerer Ateminsuffizienz tritt eine diffuse Zyanose von grau-aschiger Farbe auf; ein charakteristisches Merkmal der Atmung ist die Verkürzung der Ein- und Ausatmungsphasen;
• Veränderungen der Nagelphalangen (Verdickung der Nagelphalangen in Form von "Trommelstöcken" und Nägeln in Form von "Uhrgläsern" - hippokratischen Fingern) - treten bei 40-72% der Patienten auf, häufiger bei Männern als bei Frauen. Dieses Symptom ist bei ausgeprägter Aktivität und langer Krankheitsdauer natürlicher;
• Veränderungen des Geräusches bei der Perkussion der Lunge – charakteristisch ist eine Dumpfheit im betroffenen Bereich, hauptsächlich in den unteren Teilen der Lunge;
• Charakteristische auskultatorische Phänomene sind eine Abschwächung der Bläschenatmung und Krepitation. Die Abschwächung der Bläschenatmung geht mit einer Verkürzung der Ein- und Ausatmungsphasen einher. Krepitation ist das wichtigste Symptom der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis. Sie ist beidseitig zu hören, hauptsächlich entlang der hinteren und mittleren Achsellinien im Interskapularbereich, bei manchen Patienten (mit dem schwersten Krankheitsverlauf) – über die gesamte Lungenoberfläche. Krepitation ähnelt dem „Knacken von Zellophan“. Im Vergleich zu Krepitation bei anderen Lungenerkrankungen (Pneumonie, Stauung) ist Krepitation bei idiopathischer fibrosierender Alveolitis „sanfter“, höherfrequent, weniger laut und am besten am Ende der Inhalation zu hören. Mit fortschreitendem pathologischen Prozess in der Lunge kann sich das „sanfte“ Timbre der Krepitation in ein klangvolleres und raueres verwandeln.

Bei fortgeschrittener idiopathischer fibrosierender Alveolitis tritt ein weiteres charakteristisches Zeichen auf - ein „Quietschen“, das dem Geräusch von Reibung oder dem Drehen eines Korkens ähnelt. Das Phänomen des „Quietschens“ ist beim Einatmen und hauptsächlich über den oberen Lungenfeldern und vor allem bei ausgeprägten pleuro-pneumosklerotischen Prozessen zu hören.

Bei 5 % der Patienten kann ein trockenes Keuchen zu hören sein (normalerweise mit der Entwicklung einer begleitenden Bronchitis).

Der Verlauf der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis

Die IFA schreitet stetig voran und führt unweigerlich zur Entwicklung einer schweren Ateminsuffizienz (manifestiert durch starke anhaltende Dyspnoe, diffuse graue Zyanose der Haut und sichtbaren Schleimhäute) und einer chronischen Lungenherzerkrankung (kompensiert, dann dekompensiert). Ein akuter Krankheitsverlauf wird in 15 % der Fälle beobachtet und äußert sich in schwerer Schwäche, Dyspnoe und erhöhter Körpertemperatur. Bei anderen Patienten beginnt die Krankheit schleichend, der Verlauf ist langsam fortschreitend.

Die Hauptkomplikationen der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis sind chronische pulmonale Herzerkrankungen, schweres Atemversagen mit der Entwicklung eines hypoxämischen Komas am Ende der Krankheit. Seltener sind Pneumothorax (mit einer gebildeten „Wabenlunge“), Lungenembolie und exsudative Pleuritis.

Ab dem Zeitpunkt der Diagnose einer idiopathischen fibrosierenden Alveolitis leben Patienten etwa 3-5 Jahre. Die Haupttodesursachen sind schweres Herz- und Atemversagen, Lungenembolie, sekundäre Pneumonie und Lungenkrebs. Das Risiko, an Lungenkrebs zu erkranken, ist bei Patienten mit IFA 14-mal höher als in der Allgemeinbevölkerung gleichen Alters, Geschlechts und mit gleicher Rauchervorgeschichte. Darüber hinaus wird berichtet, dass bei Formen der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis wie desquamativer interstitieller, akuter interstitieller und unspezifischer interstitieller Pneumonie unter Anwendung moderner Therapiemethoden eine Heilung möglich ist.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) unterscheiden frühe und späte Stadien der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis.

Das Frühstadium ist gekennzeichnet durch Atemversagen Grad 1, eine leichte immun-entzündliche Reaktion und eine diffuse Zunahme des interstitiellen Musters ohne signifikante Deformation. Die Patienten klagen über Schwitzen, Arthralgie und Schwäche. Eine Zyanose liegt noch nicht vor. In der Lunge ist ein „zartes“ Knistern zu hören, eine hypertrophe Osteoarthropathie (Symptom von „Trommelstöcken“ und „Uhrgläsern“) liegt nicht vor. In Lungengewebebiopsien überwiegen exsudative und exsudativ-proliferative Prozesse im Interstitium, es zeigen sich Anzeichen einer Abschuppung des Alveolarepithels und einer obstruktiven Bronchiolitis.

Das Spätstadium manifestiert sich durch schweres Atemversagen, ausgeprägte Symptome einer dekompensierten chronischen Lungenherzerkrankung, diffuse aschgraue Zyanose und Akrozyanose sowie hypertrophe Osteoarthropathie. Hohe IgG-Spiegel und zirkulierende Immunkomplexe werden im Blut nachgewiesen, eine hohe Aktivität der Lipidperoxidation und eine verminderte Aktivität des antioxidativen Systems sind charakteristisch. Biopsien des Lungengewebes zeigen ausgeprägte sklerotische Veränderungen und strukturelle Reorganisationen vom Typ „Wabenlunge“, atypische Dysplasie und Adenomatose des Alveolar- und Bronchialepithels.

Es gibt akute und chronische Varianten des Verlaufs der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis. Die akute Variante ist selten und durch eine stark zunehmende Ateminsuffizienz mit tödlichem Ausgang innerhalb von 2-3 Monaten gekennzeichnet. Im chronischen Verlauf der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis gibt es aggressive, anhaltende, langsam fortschreitende Varianten. Die aggressive Variante ist gekennzeichnet durch schnell fortschreitende Dyspnoe, Erschöpfung, schwere Ateminsuffizienz und eine Lebenserwartung von 6 Monaten bis 1 Jahr. Die anhaltende Variante ist durch weniger ausgeprägte klinische Manifestationen gekennzeichnet und hat eine Lebenserwartung von bis zu 4-5 Jahren. Die langsam fortschreitende Variante der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis ist durch die langsame Entwicklung von Fibrose und Ateminsuffizienz gekennzeichnet und hat eine Lebenserwartung von bis zu 10 Jahren.

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