Juvenile rheumatoide Arthritis und Glaukom

Juvenile rheumatoide Arthritis ist eine häufige Ursache für Uveitis bei Kindern, die oft zu erhöhtem Augeninnendruck und Glaukom führt.

Abhängig von der Anzahl der betroffenen Gelenke und dem Vorhandensein systemischer Manifestationen während der ersten drei Monate nach Ausbruch der Krankheit gibt es drei Untertypen der juvenilen rheumatoiden Arthritis mit unterschiedlichen Risiken für die Entwicklung einer Uveitis. Juvenile rheumatoide Arthritis mit systemischer Manifestation oder Still-Syndrom ist eine akute systemische Erkrankung, die sich durch Hautausschlag, Fieber, Polyarthritis, Hepatosplenomegalie, Leukozytose und Polyserositis manifestiert; sie tritt normalerweise bei Jungen unter vier Jahren auf. Mädchen entwickeln häufiger oligo-, pauciartikuläre (weniger als fünf Gelenke sind betroffen) und polyartikuläre (fünf oder mehr Gelenke sind betroffen) Formen der juvenilen rheumatoiden Arthritis, bei denen keine systemischen Manifestationen vorliegen.

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Epidemiologie der juvenilen rheumatoiden Arthritis

Die Inzidenz einer Uveitis bei juveniler rheumatoider Arthritis liegt zwischen 2 % und 21 %. Bei Morbus Still oder systemischer juveniler rheumatoider Arthritis tritt eine Uveitis in der Regel nicht auf. Eine anteriore Uveitis tritt häufiger bei Patienten mit der pauciartikulären Form (19 % bis 29 %) auf als bei Patienten mit der polyartikulären Form (2 % bis 5 %) der juvenilen rheumatoiden Arthritis. Kinder mit pauciartikulären oder monoartikulären Formen von Gelenkmanifestationen machen mehr als 90 % der Patienten mit juveniler rheumatoider Arthritis-bedingter Uveitis aus. Ein sekundäres Glaukom entwickelt sich bei etwa 14 % bis 22 % der Patienten mit chronischer anteriorer Uveitis im Zusammenhang mit juveniler rheumatoider Arthritis.

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Was verursacht juvenile rheumatoide Arthritis?

Erhöhter Augeninnendruck und die Entwicklung eines Glaukoms treten bei Patienten mit juveniler rheumatoider Arthritis meist als Folge eines synechialen Verschlusses des Vorderkammerwinkels auf. Bei chronischer Entzündung des Trabekelwerks kann sich ein Offenwinkelglaukom entwickeln, bei längerer lokaler Behandlung mit Glukokortikoiden kann sich ein steroidinduziertes Glaukom entwickeln.

Symptome der juvenilen rheumatoiden Arthritis

Bei 90 % der Patienten mit juveniler rheumatoider Arthritis entwickelt sich im Anschluss an die Arthritis eine Uveitis. Da die anteriore Uveitis bei juveniler rheumatoider Arthritis mild und asymptomatisch verläuft und selten eine Rötung des Auges verursacht, wird die Erkrankung möglicherweise erst lange Zeit erkannt, wenn eine verminderte Sehschärfe, Katarakte oder eine Pupillendeformation auftreten. In fast allen Fällen ist die Uveitis bei juveniler rheumatoider Arthritis beidseitig.

Krankheitsverlauf

Die juvenile rheumatoide Arthritis-assoziierte Uveitis ist eine chronische Erkrankung, die schwer zu behandeln ist. Bei Patienten mit juveniler rheumatoider Arthritis besteht kein direkter Zusammenhang zwischen der Aktivität der Augenläsion und der Gelenkbeteiligung. Je länger die Erkrankung andauert, desto höher ist das Risiko für sekundäre Komplikationen wie Bandkeratopathie, Katarakt und Glaukom. Die zuvor schlechte Prognose bei Kindern mit entzündlichem Glaukom hat sich durch die Entwicklung effektiverer Operationstechniken etwas verbessert.

Augenärztliche Untersuchung

Bei fast 50 % der Kinder mit anteriorer Uveitis findet sich eine Bandkeratopathie, die wahrscheinlich mit dem chronischen Krankheitsverlauf einhergeht. Die anteriore Uveitis bei Patienten mit juveniler rheumatoider Arthritis ist in den allermeisten Fällen nicht granulomatös. In seltenen Fällen finden sich jedoch Talgdrüsenablagerungen auf der Hornhaut und Koeppe-Knötchen. Die Ablagerungen befinden sich meist in der unteren Hornhauthälfte. Patienten zeigen oft Anzeichen, die zur Entwicklung eines Glaukoms führen können: Miosis aufgrund von hinteren Synechien oder Pupillenmembranen, Irisbombage und peripheren vorderen Synechien. Bei etwa einem Drittel der Patienten entwickeln sich vordere und hintere subkapsuläre Katarakte. Bei der Untersuchung des hinteren Augenabschnitts bei Patienten mit juveniler rheumatoider Arthritis können Papillitis und ein zystoides Makulaödem festgestellt werden, die zu einer Abnahme der Sehschärfe führen können.

Diagnose der juvenilen rheumatoiden Arthritis

Die Differentialdiagnose der chronischen Uveitis anterior bei Kindern erfolgt mit Sarkoidose, Pars planitis, HLA B27-assoziierten Erkrankungen und idiopathischer Uveitis anterior.

Laborforschung

Fast 80 % der Patienten mit anteriorer Uveitis bei juveniler rheumatoider Arthritis haben antinukleäre Antikörper und keinen Rheumafaktor.

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Behandlung der juvenilen rheumatoiden Arthritis

Die primäre Behandlung intraokularer Entzündungen bei Patienten mit juveniler rheumatoider Arthritis umfasst topische Glukokortikoide und Zykloplegika zur Vorbeugung von Verwachsungen. Zur Behandlung der Uveitis anterior sind häufig periokuläre oder systemische Glukokortikoide erforderlich. Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) werden ebenfalls oral verabreicht. Methotrexat wird allein oder in Kombination mit anderen Immunsuppressiva (Prednisolon oder Cyclosporin) zur Behandlung okulärer oder gelenkbezogener Manifestationen der juvenilen rheumatoiden Arthritis eingesetzt. Neuere Biologika, Etanercept (Enbrel) und Infliximab (Remicade), haben sich gegen Gelenkschäden bei juveniler rheumatoider Arthritis als wirksam erwiesen. Studien zu ihrer Wirksamkeit bei Uveitis laufen derzeit.

Steigt der Augeninnendruck bei juveniler rheumatoider Arthritis, erfolgt eine Behandlung mit Glaukommitteln. Die Wirksamkeit der medikamentösen Therapie bei Patienten mit juveniler rheumatoider Arthritis liegt initial bei 50 %, über einen längeren Zeitraum hinweg gelingt jedoch nur bei 30 % der Patienten eine medikamentöse Kontrolle. Zur Beseitigung eines Pupillenblocks bei posterioren Synechien kann eine Laser-Iridotomie oder chirurgische Iridektomie erforderlich sein. Bei wirkungsloser medikamentöser Therapie ist ein chirurgischer Eingriff notwendig. Um das Ergebnis eines chirurgischen Eingriffs zu verbessern, sollte die intraokulare Entzündung mindestens drei Monate lang unter Kontrolle gehalten werden. Kinder mit juveniler rheumatoider Arthritis werden einer Trabekulektomie und der Implantation einer tubulären Drainage unterzogen. Bessere Ergebnisse der Trabekulektomie wurden unter Einsatz von Antimetaboliten beobachtet. Bei einer kleinen Gruppe von Patienten mit juveniler rheumatoider Arthritis konnte durch Trabekulodialyse der Augeninnendruck bis zu zwei Jahre lang gesenkt werden.