Kataplexie

Kataplexie ist ein plötzlicher Verlust des Muskeltonus, der durch emotionalen Stress oder einen Affektzustand verursacht wird – von einer kaum wahrnehmbaren Schwächung der Gesichts- und Halsmuskulatur bis hin zu einer völligen kurzfristigen Atonie und dem Verlust der Fähigkeit, den Körper in einer bestimmten Position zu halten. In der klinischen Neurologie wird Kataplexie üblicherweise als eines der Symptome einer Erkrankung des Nervensystems wie Narkolepsie (Morbus Gelineau) angesehen.

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Ursachen Kataplexien

Bevor die wichtigsten Ursachen für Kataplexie betrachtet werden, sollte berücksichtigt werden, dass laut der Europäischen Föderation neurologischer Gesellschaften (EFNS) Narkolepsie und Kataplexie, genauer gesagt das Kataplexiesyndrom, bei durchschnittlich 70-80 % der Patienten mit Narkolepsiediagnose auftreten – erhöhte Tagesmüdigkeit. Und dieses Syndrom hat nichts mit Erkrankungen des Bewegungsapparates zu tun, sondern steht in direktem Zusammenhang mit dem menschlichen Gehirn und dem zentralen Nervensystem. Dies ist eine primäre Kataplexie (oder Levenfeld-Henneberg-Syndrom).

Wissenschaftliche Untersuchungen der letzten 15 Jahre haben gezeigt, dass bei dieser Erkrankung eine periodische Hemmung der Nervenimpulsübertragung und ein augenblicklicher Abfall des Muskeltonus auf Probleme mit dem Hypothalamus zurückzuführen sind. Die derzeit akzeptierte Version der Ätiologie von Narkolepsie und Kataplexie ist eine unzureichende Anzahl oder Zerstörung von Hypothalamuszellen, die Hypocretin (Orexin) produzieren, einen Neurotransmitter, der die Prozesse der Erregung und des Wachzustands reguliert. Was genau zum Verlust der Gehirnzellen führt, die dieses Neuropeptid produzieren, ist noch nicht geklärt, aber Wissenschaftler sind sich einig, dass es sich um eine genetisch übertragene (modifizierte Form des Gens DQB1 0602) Hypophysenpathologie autoimmuner Natur handelt.

Nach der zweiten Version wird Kataplexie nicht durch einen Hypocretinmangel verursacht, sondern durch einen Defekt der Rezeptoren, die sie wahrnehmen. Im Allgemeinen ist der neurophysiologische Mechanismus der Kataplexieentwicklung derzeit noch unklar, obwohl ein gewisser Zusammenhang zwischen dem Mangel dieses Mediators des Nervensystems und einer Abnahme des Spiegels wichtiger Hormone – Neurotransmitter wie Histamin, Dopamin und Adrenalin – festgestellt wurde. Auf dieser Grundlage könnte dieser Zustand als diencephales Syndrom dyshormonaler Natur klassifiziert werden.

Eine sekundäre Kataplexie kann als Folge einer Schädigung der Hypothalamusregion des Gehirns durch Tumore oder Metastasen von Brust-, Schilddrüsen- oder Lungenkrebs, aufgrund angeborener Anomalien des zerebralen Gefäßsystems, Multipler Sklerose, traumatischer Hirnverletzungen oder Infektionen auftreten.

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Symptome Kataplexien

Typische Symptome einer Kataplexie äußern sich in Form von atonischen Muskelanfällen, die mehrere Sekunden bis Minuten dauern. Bei diesen Anfällen kommt es aufgrund des Verschwindens der normalen physiologischen Muskelspannung zu einem Herabhängen des Unterkiefers, einem Absenken oder Zurückwerfen des Kopfes, einem Beugen der Beine an den Kniegelenken („Einknicken“) und am Körper hängenden Armen. In den meisten Fällen kann sich eine Person bei einem Kataplexieanfall im Stehen nicht auf den Beinen halten und stürzt.

In diesem Fall verliert die Person nicht das Bewusstsein, die Atmung setzt nicht aus, der Herzschlag kann sich jedoch verlangsamen; das Gesicht wird rot und schwitzt; die Sprache ist undeutlich (aufgrund der Entspannung der Gesichts- und Kaumuskulatur). Auch das Sehvermögen verschlechtert sich: Doppeltsehen (Diplopie) und Probleme beim Fokussieren. Hören und Verstehen sind jedoch nicht beeinträchtigt.

Wie Experten anmerken, kann die Atonie partiell sein und nur die Gesichts- und Halsmuskulatur betreffen. Die Symptome treten am häufigsten in der Adoleszenz oder im Alter von 20 bis 30 Jahren auf. Bei Kindern werden Narkolepsie und Kataplexie in weniger als 5 % der Fälle diagnostiziert, die überwiegende Mehrheit der Patienten ist männlich.

Darüber hinaus umfasst die Anamnese von Patienten mit Kataplexiesyndrom einen kurzfristigen Verlust des Muskeltonus unmittelbar nach einer Nachtruhe – die sogenannte Aufwachkataplexie – sowie Störungen der normalen Schlafstruktur in Form von Angstzuständen, Halluzinationen beim Einschlafen und negativer emotionaler Färbung der Träume (oftmals Albträume aller Art).

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Diagnose Kataplexien

Die Diagnose einer Kataplexie wird von einem Neurologen durchgeführt und besteht aus:

• Untersuchung des Patienten, Erfassung seiner Beschwerden und Erhebung der Anamnese;
• Ermittlung aller Krankheiten des Patienten und der Medikamente, die er einnimmt;
• Untersuchung der Merkmale des Nachtschlafs mittels Polysomnographie;
• Feststellung des biologischen Schlafbedarfs durch Durchführung eines MSLT-Tests – Multipler Schlaflatenztest (durchgeführt spätestens zwei Stunden nach dem Aufwachen aus einer Nachtruhe);
• Feststellung krankhafter Schläfrigkeit (Hypersomnie) mittels Befragung auf der Epward-Schläfrigkeitsskala;
• Elektroenzephalographie (EEG);
• CT oder MRT des Gehirns.

Bei der Diagnosestellung müssen die in der Neurologie anerkannten Diagnosekriterien strikt eingehalten werden, da Kataplexien gegenüber Ohnmachtsanfällen, epileptischen Anfällen, Sturzanfällen, vorübergehenden ischämischen Anfällen, Vertebralarteriensyndrom, periodischer hyperkaliämischer Paralyse, akuter intermittierender Porphyrie, Morbus Thomson, Lambert-Eaton- und Guillain-Barré-Syndrom sowie iatrogenen Intoxikationen des Körpers differenziert werden müssen.

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Behandlung Kataplexien

Heutzutage erfolgt die Behandlung von Kataplexie – unter Berücksichtigung des klinischen Ansatzes zur Ätiologie der Krankheit – mit Medikamenten, die die Manifestation der Symptome kontrollieren. Wenn die Kataplexie jedoch keine nennenswerten Probleme für den Patienten verursacht, ist keine medikamentöse Behandlung erforderlich.

Trotz fehlender medizinischer Belege für die Wirksamkeit von Antidepressiva bei der Behandlung dieser Erkrankung weisen die Empfehlungen der Europäischen EFNS Antidepressiva eine Schlüsselposition in der Kataplexie-Therapie zu. Nach neurologischer Verordnung sollte Clomipramin eingenommen werden – 10–20 mg täglich. Selektive Serotonin- und Noradrenalinhemmer sowie Medikamente, die die Wiederaufnahme von Serotonin in Nervenendigungen hemmen (SSRIs), können ebenfalls eingesetzt werden. Sie alle, insbesondere Antidepressiva, haben jedoch zahlreiche negative Nebenwirkungen.

Die American Academy of Sleep Medicine empfiehlt zur Behandlung von Kataplexie ein Medikament auf Basis des Natriumsalzes der Gamma-Hydroxybuttersäure – Natriumoxybat oder Natriumoxybutyrat (Sirup oder Lösung zur oralen Einnahme). Die Hauptanwendungsgebiete dieses Medikaments sind die Anästhesie (zur nicht-inhalativen Anästhesie), die Augenheilkunde (zur Verbesserung des Sehvermögens bei Glaukom) und die Neurologie – als Beruhigungsmittel zur Verbesserung der Nachtschlafqualität. Standarddosierung: ein Esslöffel Sirup oder 5%ige Lösung vor dem Schlafengehen. Das Medikament unterliegt einer vollständigen biochemischen Umwandlung mit Metaboliten in Form von Wasser und Kohlendioxid, aber eine längere Anwendung kann zu erhöhten Kaliumwerten im Körper führen.

Da Natriumoxybat Tagesmüdigkeit verursachen kann, werden gleichzeitig Stimulanzien verschrieben – insbesondere Modafinil (andere Handelsnamen: Modalert Alertek, Provigil) auf Basis des Wirkstoffs 2-(Diphenylmethyl)-sulfinylacetamid. Das Medikament wird einmal täglich (morgens) bei diagnostizierter Narkolepsie mit häufigen Kataplexieanfällen eingenommen. Dieses Medikament ist bei Patienten unter 18 Jahren, bei Psychosen, Depressionen, Suizidgedanken oder Manie kontraindiziert; Blutdruck und Puls sollten überwacht werden.

Verhütung

Die Vorbeugung von Kataplexie dient eher der allgemeinen Gesundheitsförderung, da die Krankheit unheilbar ist. Ärzte raten dazu, auf Kaffee, alkoholische und alkoholhaltige Getränke zu verzichten, mit dem Rauchen aufzuhören, sich körperlich zu betätigen, sich ausgewogen zu ernähren und nicht zu überanstrengen.

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Prognose

Prognose der Kataplexie: Bei unzureichendem Nachtschlaf können Gedächtnis und Konzentration erheblich beeinträchtigt sein; beim Autofahren oder Bedienen komplexer Mechanismen können Schwierigkeiten (und gefährliche Situationen) auftreten. Darüber hinaus kann ein unerwarteter Sturz während atonischer Muskelattacken zu schweren Verletzungen, vor allem zu Schädel-Hirn-Verletzungen, führen.

Typischerweise bleiben die Symptome von Narkolepsie und Kataplexie ein Leben lang bestehen. Manchmal verschwindet die Kataplexie jedoch – im Laufe der Zeit oder als Ergebnis einer Therapie.