Klassifizierung der autonomen Störungen

Es gibt nichts Schwierigeres, als medizinische Klassifikationen zu erstellen. Sie müssen wissenschaftlich fundiert, für einen praktizierenden Arzt praktisch und nach bestimmten Prinzipien erstellt sein. Die Besonderheiten der klinischen Vegetologie verschlimmern die allgemeinen Schwierigkeiten, da es sich meist um Syndrome handelt, die bei verschiedenen Krankheiten auftreten. Es ist auch schwierig, dass wir die Früchte unserer Vorgänger nicht nutzen können. In der internationalen und einheimischen Literatur gibt es keine detaillierten und vollständigen Klassifikationen vegetativer Störungen. Im Wesentlichen können wir bei der Diskussion der Arbeiten unserer Vorgänger ein bestimmtes Prinzip der Rubrikierung erfassen. In der einheimischen Literatur dominierte das topische Prinzip: Läsionen des Kortex, der subkortikalen, diencephalen, Stamm-, Spinal-, sympathischen Kette, Plexus, peripheren Nerven. Vegetative Manifestationen bei Neurosen wurden separat beschrieben (GI Markelov, AM Grinshtein, II Rusetsky, NS Chetverikov). Vegetative Syndrome wurden auch als Manifestationen von Störungen der vegetativen Regulation einzelner Systeme – Herz, Atmung, Magen-Darm, Urogenitalsystem usw. – beschrieben [Grinshtein A. Mi, Popova NA, 1971 und andere]. R. Bannister erstellte eine Klassifikation des Syndroms des progressiven vegetativen Versagens. Wenn es keine vollständigen, detaillierten Klassifikationen eines bestimmten Pathologiebereichs gibt, kann eine berechtigte Frage aufkommen: Besteht dafür wirklich Bedarf? Wir haben keine Zweifel an der Notwendigkeit, und nur mit großen objektiven Schwierigkeiten können wir das Fehlen überhaupt von Versuchen erklären, eine universelle vollständige Rubrik zu erstellen.

Nun zu den Prinzipien, die der Klassifikation zugrunde liegen. Idealerweise sollte sie nach einem Prinzip erstellt werden. Dies ist uns jedoch nicht gelungen und wir mussten mehrere Ansätze verwenden. Der erste davon ist die Unterteilung der Pathologie in suprasegmentale und segmentale vegetative Störungen. Sie unterscheiden sich grundlegend in ihrer Pathogenese (dies wird im entsprechenden Abschnitt erörtert) und vor allem in ihren wichtigsten klinischen Manifestationen. Die Grundlage der suprasegmentalen Störungen bilden verschiedene Varianten des psychovegetativen Syndroms. Segmentale Störungen manifestieren sich durch das Syndrom der progressiven vegetativen Insuffizienz (mit Beteiligung viszeraler vegetativer Fasern) und vegetativ-vaskulär-trophischer Störungen in Armen und Beinen (mit Beteiligung vegetativer Fasern der Rückenmarkswurzeln, Plexus und peripheren Nerven). Häufig gibt es jedoch, wie in der Medizin üblich, auch gemischte Syndrome, die suprasegmentale und segmentale autonome Störungen kombinieren.

Das zweite Prinzip ist die primäre und sekundäre Natur vegetativer Störungen. Und dieses Problem ist nicht leicht zu lösen. Vegetative Störungen sind meist Syndrome verschiedener Krankheiten und somit sekundär. Dennoch haben wir Situationen identifiziert, in denen die nosologischen Merkmale vegetativer Störungen möglich sind.

Suprasegmentale (zerebrale) autonome Störungen

Ein Syndrom der vegetativen Dystonie von permanenter und/oder paroxysmaler Natur, generalisiert und/oder lokal, das sich hauptsächlich durch psychovegetative und neuroendokrine Syndrome manifestiert.

• Primär
  • Vegetativ-emotionales Syndrom konstitutioneller Natur.
  • Vegetativ-emotionales Syndrom (Reaktion) auf akuten und chronischen Stress (psychophysiologische vegetative Dystonie).
  • Migräne.
  • Neurogene Synkope.
  • Raynaud-Krankheit.
  • Erythromelalgie.
• Sekundär
  • Neurosen.
  • Psychische Erkrankungen (endogen, exogen, Psychopathie).
  • Organische Erkrankungen des Gehirns.
  • Somatische (einschließlich psychosomatische) Erkrankungen.
  • Hormonelle Veränderungen (Pubertät, Wechseljahre).

Segmentale (periphere) autonome Störungen

Ein Syndrom der vegetativen Dystonie permanenter und/oder paroxysmaler Natur, generalisiert und/oder lokal, das sich durch ein Syndrom fortschreitender vegetativer Insuffizienz und vegetativ-vaskulär-trophischer Störungen in den Extremitäten manifestiert.

• Primär
  • Hereditäre Neuropathien (sensorisch, Charcot-Marie-Tooth).
• Sekundär
  • Kompressionsverletzungen (vertebrogen, Tunnel, zusätzliche Rippen).
  • Endokrine Erkrankungen (Diabetes mellitus, Hypothyreose, Hyperthyreose, Hyperparathyreoidismus, Morbus Addison usw.).
  • Systemische und Autoimmunerkrankungen (Amyloidose, Rheuma, Sklerodermie, Guillain-Barré-Syndrom, Myasthenie, rheumatoide Arthritis).
  • Stoffwechselstörungen (Porphyrie, hereditärer Beta-Lipoproteinmangel, Morbus Fabry, Kryoglobulinämie).
  • Gefäßerkrankungen (Arteriitis, arteriovenöse Aneurysmen, Gefäßverschlüsse, Thrombophlebitis, Gefäßinsuffizienz).
  • Organische Erkrankungen des Hirnstamms und des Rückenmarks (Syringomyelie, Tumoren, Gefäßerkrankungen).
  • Karzinomatöse autonome Neuropathien.
  • Infektiöse Läsionen (Syphilis, Herpes, AIDS).
• Kombinierte suprasegmektale und segmentale autonome Störungen
  • Primär (manifestiert sich vor allem durch das progressive autonome Versagenssyndrom (PAFS)).
    • Idiopathisch (PVN).
    • Multisystematrophie und PVN.
    • Parkinsonismus und PVN.
    • Familiäre Dysautonomie (Riley – Deja).
  • Sekundär
    • Somatische Erkrankungen, die gleichzeitig das suprasegmentale und das segmentale autonome System betreffen.
    • Eine Kombination aus somatischen und psychischen (insbesondere neurotischen) Störungen.

Es müssen die notwendigen Erläuterungen gegeben werden. Die Klassifikation selbst erfordert dies aufgrund der darin verbleibenden Widersprüche, die wir noch nicht vollständig überwunden haben.

Beginnen wir mit primären suprasegmentalen Störungen. Konstitutionelle Störungen, die familiär gehäuft auftreten und sich bereits in jungen Jahren manifestieren, scheinen keine besonderen Diskussionen zu verursachen. Der zweite Punkt ist schwieriger, wenn auch nicht im Wesentlichen, sondern eher aufgrund seiner Unkonventionalität. Vegetative Störungen manifestieren sich deutlich in akutem und chronischem emotionalem Stress. Da die Krankheit in einem bestimmten Stadium fehlt, werden solche Zustände als psychophysiologisch bezeichnet und gelten als primär. Es besteht kein Zweifel, dass sich diese Störungen unter bestimmten Bedingungen grundsätzlich zu einer psychosomatischen Erkrankung entwickeln können. Daher ist es wichtig, diese Zustände rechtzeitig zu erkennen und aktiv einzugreifen, um organischen Erkrankungen vorzubeugen.

Die nächste Gruppe besteht aus vaskulär-vegetativen Erkrankungen: Migräne, neurogene Synkope, Raynaud-Krankheit, Erythromelalgie. Es scheint, dass es hier keine Probleme gibt, aber sie bestehen darin, dass diese Formen der Pathologie oft keine idiopathischen Erkrankungen, sondern Syndrome sind: Pseudo-Migräne-Attacken - mit Hirntumoren oder vertebrogener Pathologie, Raynaud-Syndrom - mit Sklerodermie, Erythromelalgie-Syndrom - mit systemischen Autoimmunerkrankungen.

Sekundäre suprasegmentale vegetative Störungen sind deutlicher ausgeprägt. Es dominieren neurotische Störungen, bei denen vegetative Manifestationen obligatorisch sind. Unter den psychischen Syndromen nehmen Angst-Depressions-Syndrome einen besonderen Platz ein. Zur Gruppe der organischen Erkrankungen des Gehirns gehören auch die sogenannten Hypothalamus-Syndrome mit führenden neuroendokrinen Störungen. Im Bild psychosomatischer Erkrankungen findet sich immer ein psychovegetatives Syndrom unterschiedlicher Intensität, das die pathogenetische Grundlage dieser Erkrankungen bildet. Der Zusammenhang zwischen vegetativen Störungen und hormonellen Störungen, d. h. pathologischen Manifestationen der Pubertät und der Menopause, ist klar.

Unter den segmentalen vegetativen Störungen haben wir praktisch keine primären identifiziert; es handelt sich im Wesentlichen um somato-neurologische Syndrome. Ausnahmen bildeten lediglich genetisch bedingte Formen. Ich möchte einige „Leader“ hervorheben. Im Zusammenhang mit der Häufigkeit und Prävalenz vertebrogener und endokriner (vor allem Diabetes mellitus) Formen sind sie die Hauptfaktoren, die den peripheren segmentalen vegetativen Apparat beeinflussen. Zu den selteneren Erkrankungen zählt die Amyloidose, bei der in 80 % der Fälle eine periphere vegetative Insuffizienz festgestellt wird. Infektionen nehmen einen sehr geringen Platz ein, weshalb der Begriff „Neuropathie“ optimaler ist als „Neuritis“.

Es besteht zweifellos die Notwendigkeit, den Abschnitt der kombinierten suprasegmentalen und segmentalen Störungen zu benennen. Zu den primären Erkrankungen gehört eine Gruppe von Erkrankungen, die sich durch das Syndrom des progressiven vegetativen Versagens manifestieren, dessen auffälligstes Anzeichen die orthostatische Hypotonie ist. Es basiert auf degenerativen Schäden an den zerebralen Systemen und peripheren vegetativen Neuronen.

Auch sekundäre Kombinationserkrankungen sind naheliegend. Zum einen handelt es sich dabei um gleichzeitige Schädigungen suprasegmentaler und segmentaler Systeme, beispielsweise bei Systemerkrankungen. Zum anderen besteht die Möglichkeit psychischer Reaktionen auf somatische Erkrankungen.

Die vorgeschlagene Klassifikation erscheint realistisch und für die klinische Praxis geeignet; sie bildete die Grundlage für die klinischen und pathogenetischen Konzepte des Buches. Gleichzeitig sind wir überzeugt, dass die Arbeit an der Klassifikation noch nicht abgeschlossen ist und fortgesetzt wird. Es wurde lediglich ein gewisser Fortschritt auf dem Weg zur Erforschung der Pathologie des autonomen Nervensystems verzeichnet.

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