Periphere autonome Insuffizienz - Symptome

Symptome einer peripheren autonomen Störung treten in allen physiologischen Systemen des Körpers auf und können im Rahmen vieler somatischer Erkrankungen auftreten. Typische klinische Syndrome sind:

1. Orthostatische Hypotonie.
2. Tachykardie im Ruhezustand.
3. Hypertonie in Rückenlage.
4. Hypohidrose.
5. Impotenz.
6. Gastroparese.
7. Verstopfung.
8. Durchfall.
9. Harninkontinenz.
10. Verminderte Sicht in der Dämmerung.
11. Schlafapnoe.

Die angegebenen Syndrome werden in der Reihenfolge ihrer Häufigkeit dargestellt. In jedem Einzelfall einer peripheren autonomen Störung kann der Symptomkomplex jedoch unterschiedlich und nicht immer vollständig sein (11 Anzeichen). Für primäre Formen der peripheren autonomen Störung sind daher Manifestationen wie orthostatische Hypotonie, Ruhetachykardie, Hypohidrose und Impotenz typischer. Bei sekundären Syndromen der peripheren autonomen Störung dominieren in einigen Fällen Schweißstörungen (bei Alkoholismus, Polyneuropathie), in anderen Fällen Ruhetachykardie (bei Diabetes mellitus) oder gastrointestinale Störungen (Amyloidose, Porphyrie) usw. Es ist nicht verwunderlich, dass Patienten mit Anzeichen einer autonomen Störung Hilfe von Spezialisten unterschiedlichen Profils suchen – Kardiologen, Neurologen, Gynäkologen, Sexologen, Geriatern usw.

Die dramatischste Manifestation eines peripheren autonomen Versagens im Herz-Kreislauf-System ist die orthostatische Hypotonie, die beim Aufrichten oder bei längerem Stehen zu häufigen Ohnmachtsanfällen führt. Orthostatische Hypotonie ist ein Zustand, der bei einer Vielzahl von Erkrankungen auftritt (neurogene Synkope, Anämie, Krampfadern, Herzerkrankungen usw.). Es ist jedoch zu beachten, dass bei peripherem autonomen Versagen die orthostatische Hypotonie durch eine Schädigung der Seitenhörner des Rückenmarks und/oder der efferenten sympathischen Vasomotoren verursacht wird, die vasokonstriktorische Effekte auf periphere und viszerale Gefäße ausüben. Daher tritt bei orthostatischer Belastung keine periphere Vasokonstriktion auf, was zu einem Abfall des systemischen arteriellen Drucks und dementsprechend zu akuter zerebraler Anoxie und Ohnmacht führt.

Die klinischen Manifestationen können unterschiedlich schwer sein. In leichten Fällen bemerkt der Patient kurz nach dem Aufstehen Anzeichen eines präsynkopalen Zustands (Lipothymie), die sich in Übelkeit, Schwindel und einer Vorahnung von Bewusstlosigkeit äußern. Der Patient klagt in der Regel über allgemeine Schwäche, Verdunkelung der Augen, Ohrensausen und Kopfgeräusche, Beschwerden im Oberbauch, manchmal das Gefühl, „durchzufallen“, „als würde einem der Boden unter den Füßen wegrutschen“ usw. Blässe der Haut und kurzfristige Haltungsinstabilität werden festgestellt. Die Lipothymie dauert 3–4 Sekunden. In schwereren Fällen kann auf die Lipothymie eine Ohnmacht folgen. Die Ohnmacht dauert bei peripherer autonomer Insuffizienz 8–10 Sekunden, manchmal (beim Shy-Drager-Syndrom) mehrere zehn Sekunden. Während einer Ohnmacht werden diffuse Muskelhypotonie, erweiterte Pupillen, Aufwärtsabweichung der Augäpfel, fadenförmiger Puls, niedriger Blutdruck (60-50/40-30 mmHg und niedriger) beobachtet. Wenn die Ohnmacht länger als 10 Sekunden dauert, können Krämpfe, Hypersalivation und Harndrang auftreten und in extrem seltenen Fällen kann es zu Zungenbeißen kommen. Schwere orthostatische Kreislaufstörungen können zum Tod führen. Ohnmachtszustände bei peripherer autonomer Insuffizienz unterscheiden sich von anderen Ohnmachtsarten durch das Vorhandensein von Hypo- und Anhidrose und das Fehlen einer vagalen Reaktion auf eine Verlangsamung des PC. Um die Schwere orthostatischer Störungen zu beurteilen, ist es neben der Berücksichtigung klinischer Manifestationen praktisch, die Geschwindigkeit des Ohnmachtsanfalls nach Einnahme einer vertikalen Körperposition zu verwenden. Das Zeitintervall von dem Moment an, in dem sich der Patient von einer horizontalen in eine vertikale Position bewegt, bis zum Einsetzen der Ohnmacht kann auf mehrere Minuten oder sogar 1 Minute oder weniger reduziert werden. Dieser Indikator wird vom Patienten immer ausreichend angezeigt und charakterisiert den Schweregrad orthostatischer Durchblutungsstörungen recht genau. In der Dynamik spiegelt es auch die Geschwindigkeit des Fortschreitens der Krankheit wider. In schweren Fällen kann es sogar im Sitzen zu Ohnmachtsanfällen kommen.

Orthostatische Hypotonie ist das Hauptsymptom einer primären peripheren autonomen Insuffizienz. Sekundär kann sie bei Diabetes mellitus, Alkoholismus, Guillain-Barré-Syndrom, chronischer Niereninsuffizienz, Amyloidose, Porphyrie, Bronchialkarzinom, Lepra und anderen Erkrankungen beobachtet werden.

Neben orthostatischer Hypotonie entwickelt sich bei peripherer autonomer Insuffizienz häufig ein Phänomen, das als arterielle Hypertonie in Rückenlage bekannt ist. In diesen Fällen führt längeres Liegen tagsüber oder während des Nachtschlafs in der Regel zu einem Anstieg des Blutdrucks auf hohe Werte (180–220/100–120 mmHg). Diese Blutdruckschwankungen werden durch die sogenannte postdenervierende Überempfindlichkeit der adrenergen Rezeptoren der glatten Gefäßmuskulatur verursacht, die sich bei chronischen Denervierungsprozessen unvermeidlich entwickelt (Kanonisches Gesetz der postdenervierenden Überempfindlichkeit). Die Berücksichtigung der Möglichkeit einer arteriellen Hypertonie bei Patienten mit peripherer autonomer Insuffizienz, die an orthostatischer Hypotonie leiden, ist bei der Verschreibung von blutdrucksteigernden Medikamenten äußerst wichtig. Medikamente mit starker direkter vasokonstriktorischer Wirkung (Noradrenalin) werden in der Regel nicht verschrieben.

Ein weiteres deutliches Zeichen einer peripheren autonomen Insuffizienz ist eine Ruhetachykardie (90–100 Schläge/min). Aufgrund der reduzierten Variabilität der Herzfrequenz wird dieses Phänomen als „fixierter Puls“ bezeichnet. Bei einem Patienten mit peripherer autonomer Insuffizienz gehen verschiedene Belastungen (Aufstehen, Gehen usw.) nicht mit einer ausreichenden Änderung der Herzfrequenz einher, mit einer deutlichen Tendenz zur Ruhetachykardie. Es ist erwiesen, dass Tachykardie und reduzierte Variabilität in diesem Fall durch eine parasympathische Insuffizienz aufgrund einer Schädigung der efferenten vagalen Herzäste verursacht werden. Eine Schädigung der afferenten viszeralen Nerven, die vom Herzmuskel kommen, führt dazu, dass ein Herzinfarkt schmerzlos auftreten kann. Beispielsweise verläuft bei Patienten mit Diabetes mellitus jeder dritte Herzinfarkt schmerzlos. Gerade der schmerzlose Herzinfarkt ist eine der Ursachen für den plötzlichen Tod bei Diabetes mellitus.

Eine der charakteristischen Erscheinungsformen einer peripheren autonomen Insuffizienz ist Hypo- oder Anhidrose. Vermindertes Schwitzen an Gliedmaßen und Rumpf bei peripherer autonomer Insuffizienz ist die Folge einer Schädigung des efferenten sudomotorischen Sympathikusapparates (Seitenhörner des Rückenmarks, autonome Ganglien des sympathischen Stranges, prä- und posttanglionäre sympathische Fasern). Die Prävalenz von Schwitzstörungen (diffus, distal, asymmetrisch etc.) wird durch die Mechanismen der Grunderkrankung bestimmt. Patienten achten in der Regel nicht auf vermindertes Schwitzen, daher muss der Arzt den Zustand der Schwitzfunktion abklären und beurteilen. Der Nachweis einer Hypohidrose zusammen mit orthostatischer Hypotonie, Ruhetachykardie, gastrointestinalen Störungen und Miktionsstörungen erhöht die Wahrscheinlichkeit einer peripheren autonomen Insuffizienz.

Periphere autonome Störungen im Magen-Darm-Trakt werden durch eine Schädigung sympathischer und parasympathischer Nervenfasern verursacht, die sich in einer Beeinträchtigung der Magen-Darm-Motilität und der Sekretion gastrointestinaler Hormone äußert. Gastrointestinale Symptome sind oft unspezifisch und inkonsistent. Der Symptomkomplex der Gastroparese umfasst Übelkeit, Erbrechen, Völlegefühl nach dem Essen und Anorexie. Die Ursache ist eine Schädigung der gastralen motorischen Äste des Vagusnervs. Es ist hervorzuheben, dass Verstopfung und Durchfall bei peripherer autonomer Störung nicht mit einem alimentären Faktor assoziiert sind und ihr Schweregrad vom Grad der Beeinträchtigung der parasympathischen bzw. sympathischen Innervation des Darms abhängt. Diese Störungen können in Form von Anfällen von mehreren Stunden bis zu mehreren Tagen auftreten. Zwischen den Anfällen ist die Darmfunktion normal. Für eine korrekte Diagnose ist es notwendig, alle anderen Ursachen für Gastroparese, Verstopfung und Durchfall auszuschließen.

Blasenfunktionsstörungen bei peripherem autonomen Versagen werden durch die Beteiligung der parasympathischen Innervation des Detrusors und sympathischer Fasern, die zum inneren Schließmuskel führen, am pathologischen Prozess verursacht. Am häufigsten manifestieren sich diese Störungen durch ein Bild der Blasenatonie: Anstrengung beim Wasserlassen, lange Pausen zwischen den Wasserlassen, Urinausscheidung aus einer überfüllten Blase, ein Gefühl unvollständiger Entleerung und das Hinzufügen einer sekundären Harnwegsinfektion. Die Differentialdiagnose von Doleken umfasst Adenom und Hypertrophie der Prostata sowie andere obstruktive Prozesse im Urogenitalbereich.

Eines der Symptome einer peripheren autonomen Störung ist Impotenz, die in solchen Fällen durch eine Schädigung der parasympathischen Nerven der Schwellkörper und des Schwellkörpers verursacht wird. Bei primären Formen tritt Impotenz in bis zu 90 % der Fälle auf, bei Diabetes mellitus – bei 50 % der Patienten. Die dringlichste Aufgabe besteht darin, psychogene Impotenz von Impotenz bei peripherer autonomer Störung zu unterscheiden. Es ist wichtig, auf die Merkmale des Auftretens von Impotenz zu achten (psychogene Formen treten plötzlich auf, organische (periphere autonome Störung) – allmählich) und das Vorhandensein von Erektionen während des Nachtschlafs. Der Erhalt der letzteren bestätigt die psychogene Natur der Störung.

Periphere autonome Insuffizienz kann sich in Atemstörungen äußern. Dazu gehören beispielsweise kurzzeitige Atem- und Herzstillstände bei Diabetes mellitus (sogenannte „kardiorespiratorische Stillstände“). Sie treten meist während einer Vollnarkose und bei schwerer Bronchopneumonie auf. Ein weiteres häufiges klinisches Phänomen bei Patienten mit peripherer autonomer Insuffizienz (Shy-Drager-Syndrom, Diabetes mellitus) sind Schlafapnoe-Episoden, die manchmal dramatische Ausmaße annehmen können; seltener werden unwillkürliche Erstickungsanfälle (Stridor, „Cluster“-Atmung) beschrieben. Die oben genannten Ventilationsstörungen werden bei einer Verletzung der Herz-Kreislauf-Reflexe gefährlich und es wird angenommen, dass sie insbesondere bei Diabetes mellitus die Ursache für einen plötzlichen, ungeklärten Tod sein können.

Eine Sehbehinderung in der Dämmerung mit peripherer autonomer Insuffizienz ist mit einer gestörten Innervation der Pupille verbunden, die bei schlechten Lichtverhältnissen zu einer unzureichenden Erweiterung führt und dementsprechend die visuelle Wahrnehmung beeinträchtigt. Eine solche Störung sollte von dem Zustand unterschieden werden, der bei Vitamin-A-Mangel auftritt. Andere Symptome einer peripheren autonomen Insuffizienz oder Manifestationen einer Hypovitaminose A können in diesem Fall hilfreich sein. Normalerweise erreichen Pupillenstörungen mit peripherer autonomer Insuffizienz kein ausgeprägtes Ausmaß und werden von den Patienten lange Zeit nicht bemerkt.

Daher sollte betont werden, dass die klinischen Manifestationen eines peripheren autonomen Versagens polysystemisch und oft unspezifisch sind. Es sind einige der oben beschriebenen klinischen Nuancen, die uns davon ausgehen lassen, dass der Patient an einem peripheren autonomen Versagen leidet. Zur Klärung der Diagnose ist es notwendig, alle anderen möglichen Ursachen der bestehenden klinischen Symptome auszuschließen, wofür zusätzliche Untersuchungsmethoden eingesetzt werden können.

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