Korrigierte Transposition der Hauptgefäße: Symptome, Diagnose, Behandlung

Die korrigierte Transposition der großen Gefäße gilt als seltener angeborener Herzfehler. Die klinischen Auffälligkeiten bei einer korrigierten Transposition der großen Gefäße sind jedoch minimal und der Defekt bleibt höchstwahrscheinlich undiagnostiziert. Eine korrigierte Transposition der großen Gefäße ist durch folgende Veränderungen gekennzeichnet: Der morphologisch geformte rechte Ventrikel mit einer Trikuspidalklappe befindet sich links, in ihm zirkuliert arterielles Blut und die linksseitige Aorta zweigt von ihm ab; der morphologisch geformte linke Ventrikel mit einer Bikuspidalklappe befindet sich rechts. Er erhält venöses Blut, das in die rechts von der Aorta gelegene Pulmonalarterie geleitet wird. Eine korrigierte Transposition der großen Gefäße ist durch eine abnorme Lage des Reizleitungssystems des Herzens gekennzeichnet. Der AV-Knoten befindet sich im unteren Teil des Vorhofseptums oberhalb und links des zentralen Faserkörpers. Das His-Bündel verlängert sich beim Übergang vom rechten zum linken Vorhof und dann zum hinteren Teil des Ventrikelseptums. Die Hämodynamik bei dieser Anomalie ohne andere begleitende angeborene Herzfehler weist keine Besonderheiten auf, mit Ausnahme der altersbedingten Insuffizienz der Arterienklappe (Trikuspidalklappe), die nicht an die Funktion unter Hochdruckbedingungen angepasst ist. Der Funktionszustand des Myokards des rechten (linken) Ventrikels ist von großer Bedeutung, da es Blut in den systemischen Kreislauf pumpt. Bei seiner Dilatation kann eine relative Mitralinsuffizienz auftreten.

Liegen keine anderen angeborenen Herzfehler vor, haben die Kinder keine Beschwerden. Vor dem Hintergrund der abnormen Lage des Reizleitungssystems können Anfälle von paroxysmaler Tachykardie und hochgradigem AV-Block auftreten, der oft auf eine mögliche Myokarditis zurückgeführt wird. Der Verdacht auf eine korrigierte Transposition der großen Gefäße ist aufgrund von Befunden aus der elektrokardiographischen Untersuchung möglich: Abweichung der elektrischen Herzachse nach links von 0 bis -20°, manchmal das Wolff-Parkinson-White-Phänomen, Anzeichen einer Überlastung des arteriellen Ventrikels, Fehlen der Q- Welle in den linken Brustwandableitungen und ihr Vorhandensein in den II., III., aVF- und rechten Brustwandableitungen. Es sollte jedoch beachtet werden, dass es im EKG keine spezifischen Anzeichen einer korrigierten Transposition der großen Gefäße gibt.

Dieser Defekt wird häufig zufällig bei einer echokardiographischen Untersuchung entdeckt. Die wichtigsten Anzeichen für diesen Defekt sind:

• Veränderungen im Echogramm der hinter dem Ventrikelseptum liegenden Trikuspidalklappe deuten auf eine Ventrikelinversion hin;
• Echogramm der vorne links liegenden Aorta und fehlender Kontakt zwischen der arteriellen AV-Klappe und den Hauptgefäßen, was auf eine umgekehrte Anordnung der Gefäße hindeutet.

Herzkatheteruntersuchungen und Angiokardiographien bieten gegenüber der Echokardiographie keine Vorteile, es werden Studien durchgeführt, um die Natur der pulmonalen Hypertonie zu klären.

Behandlung der korrigierten Transposition der großen Gefäße

Bei einer Variante, die nicht durch andere angeborene Herzfehler kompliziert ist, kann mit zunehmendem Alter bei schwerer Insuffizienz ein Ersatz der Arterienklappe erforderlich werden.

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