Lewandowsky-Lutz-Epidermodysplasia verruciformis

Die verruziforme Epidermodysplasie Lewandowsky-Lutz (Syn. Verrucosis generalisata) ist eine seltene, in manchen Fällen familiäre Erkrankung. Es wird ein autosomal-rezessiver oder X-chromosomaler Erbgang angenommen. Sie tritt normalerweise in der Kindheit auf und manifestiert sich durch ausgedehnte, hauptsächlich warzige Ausschläge, die je nach Lokalisation einige Merkmale aufweisen. So ähneln sie im Gesicht und am Hals flachen Warzen, an den Gliedmaßen, insbesondere an den distalen Teilen, sehen sie aus wie gewöhnliche Warzen mit einer Tendenz zur Gruppierung, Streifenanordnung, Verschmelzung mit Bildung großer warziger Herde. Am Rumpf überwiegen flache, scharf begrenzte Plaques und Herde, die warzenartigen Flechten ähneln. Die Farbe der Elemente variiert von der Farbe normaler Haut bis hin zu rosarot, rötlichbraun. Im Gegensatz zu anderen Warzenarten, die innerhalb weniger Monate oder Jahre von selbst verschwinden, verläuft die Epidermolysplasia verruciformis dauerhaft und birgt ein hohes Risiko einer malignen Entartung, vor allem bei Läsionen an unbedeckten Körperteilen.

Pathomorphologie. Das Bild ähnelt dem einer flachen juvenilen Warze. Es kommt zu Akanthose mit Verdickung der epidermalen Auswüchse und Hyperkeratose. Die Vakuolisierung der Zellen in den oberen Teilen der Epidermis ist jedoch ausgeprägter, die Vakuolen sind deutlich größer, was für diese Erkrankung typisch ist. In der Dermis finden sich keine besonderen Veränderungen.

Histogenese. Warzen bei Epidermodysplasia verruciformis werden durch verschiedene Typen humaner Papillomaviren verursacht, hauptsächlich jedoch durch Viren der Typen 3, 5 und 8. Bei einem Patienten werden häufig mehrere Virustypen nachgewiesen, es gibt jedoch Fälle, in denen nur einer davon isoliert wird. Es wurden verschiedene Störungen der zellulären Immunität festgestellt, hauptsächlich eine Abnahme der Anzahl und Unterdrückung der Funktion von T-Helferzellen, die jedoch nicht bei allen Patienten beobachtet wird. Die onkogensten Viren sind HPV-5, HPV-8 und HPV-14.