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Lymphangiektasie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Facharzt des Artikels

Kinderarzt
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 23.04.2024

Die Lymphangiektasie kann lokal sein und die submukösen und serösen Membranen, kombiniert mit der Ausdehnung der Lymphkapillaren anderer Organe, betreffen. Aufgrund einer unzureichenden Aufnahme von Aminosäuren gibt es eine Verletzung der Albuminsynthese und dann von Gammaglobulin in der Leber. Aufgrund des Verlustes von Lymphozyten entwickelt sich Lymphopenie.

Die primäre Lymphangiektasie wird häufiger autosomal-rezessiv vererbt. Die Manifestation kann in verschiedenen Altersstufen auftreten, abhängig davon, wie lange die Reserven der synthetischen Funktion der Leber den Verlust ausgleichen können.

ICD-10-Code

K55.8. Andere vaskuläre Erkrankungen des Darms.

Symptome

Okuläres Syndrom herrscht oft vor, Durchfall kann fehlen. Mögliche gipokaltsiemiya, provozierende Krämpfe. Schwäche, Müdigkeit, Verlust des Körpergewichts sind mit einer Hypokaliämie verbunden. Nur bei einigen Patienten ist die Krankheit von anhaltendem Durchfall, Polyphekal, Blähungen, Steatorrhoe, Aszites begleitet. Oft gibt es ein einseitiges Lymphödem der Extremitäten, der Geschlechtsorgane.

Diagnose

Die Diagnose wird mit der endoskopischen Untersuchung (die Schleimhaut des Dünndarms ist hypertrophiert und ähnelt einem Boucle) mit der Entnahme von Material für die Biopsie gemacht. Die Kontrastlymphographie kann vergrößerte Lymphkapillaren erkennen. Bei der Röntgenuntersuchung der Bauchhöhle, manchmal gibt es Anzeichen von Hypotonie, Flüssigkeitsspiegel, Verdickung der Darmwände. Im Koprogramm ist eine positive Reaktion auf Plasmaprotein positiv.

Behandlung

Die Behandlung beinhaltet eine Diät mit hohem Proteingehalt und Fetteinschränkung. Wenn das ödematöse Syndrom exprimiert wird, werden Aldosteronantagonisten (veroshpiron) verschrieben.

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